肺动脉高压指南

肺动脉高压指南第1页，共45页，2023年，2月20日，星期二内容肺动脉高压的发展史流行病学概念分类诊断治疗第2页，共45页，2023年，2月20日，星期二In1891,theGermanpathologistRombergobservedthattheheartofanindividual,sufferingfromastrictureofthepulmonaryarteriesduetoseveresclerosis,wasdoublethesizeofaman´sfist.Heagainnamedthisdiseasesclerosisofthepulmonaryarteries.第3页，共45页，2023年，2月20日，星期二第4页，共45页，2023年，2月20日，星期二历史1950s，Primarypulmonaryhypertension1960s,阿米雷司上市后的肺高压流行1973年，日内瓦第一届WHO肺高压会议1981年，NIH组织全美注册登记研究1992年，Flolan1998年，法国Evian第二次WHO肺高压会议2000年，探索介入治疗CTEPH发表circulation第5页，共45页，2023年，2月20日，星期二历史2001年，波生坦美国上市2002年，皮下曲前列素上市2003年，威尼斯第三次WHO肺高压会议2004年，静脉曲前列素上市，iloprost上市2005年，西地那非(revatio)上市2007年，西他生坦和安贝生坦分别上市，TADALAFIL试验（美国）2008年，加州Danapoint第四次WHO肺高压会议2008年，EARLY试验发表第6页，共45页，2023年，2月20日，星期二2009年ACCF/AHA2009ExpertConsensusDocumentonPulmonaryHypertensionJ.Am.Coll.Cardiol.publishedonlineMar30,2009GuidelinesforthediagnosisandtreatmentofpulmonaryhypertensionEuropeanHeartJournal(2009)30,2493–2537

第7页，共45页，2023年，2月20日，星期二第8页，共45页，2023年，2月20日，星期二2007年

“十一五”国家科技支撑计划重大项目“提高肺动脉高压诊治水平的研究”

伊前列环素治疗肺动脉高压西地那非治疗肺动脉高压

他汀类药物治疗肺动脉高压

2008年

VADENAFIL试验（中国）第9页，共45页，2023年，2月20日，星期二

2008年

德国拜耳医药与中华慈善总会共同设立“中华慈善总会万他维患者援助项目”2009年埃他卡林治疗肺动脉高压的Ⅲ期临床研究波生坦治疗肺动脉高压临床研究第10页，共45页，2023年，2月20日，星期二2010年ADouble-Blind,Placebo-Controlled,Dose-Ranging,ParallelStudyofthePhosphodiesteraseType5InhibitorUdenafilintheTreatmentofPatientswithPulmonaryArterialHypertensionAPHASE3,MULTI-CENTER,RANDOMIZED,DOUBLE-BLIND,PLACEBOCONTROLLED,SAFETYANDEFFICACYSTUDYOFSITAXSENTANSODIUMINSUBJECTSWITHPULMONARYARTERIALHYPERTENSION2010年3月1日起，中华慈善总会和拜耳医药对需要1年以上万他维治疗的患者提供新的援助措施第11页，共45页，2023年，2月20日，星期二流行病学以前认为，肺动脉高压是发病率低的一种疾病，2006年法国的注册登记研究结果：肺动脉高压的发病率约为15/百万人口。HumbertM,etal.PulmonaryarterialhypertensioninFrance:resultsfromanationalregistry.AmJRespirCritCareMed.2006;173:1023–30.第12页，共45页，2023年，2月20日，星期二流行病学：NIHRegistryDataMedianSurvival=2.8yrsAbenhaiml.Etal.NEnglJmed1996;335:609-16RichS,etal.AnnInternmed1987;107:216-23女性多，女：男=4:1预后差家族遗传性各个年龄段均可发病第13页，共45页，2023年，2月20日，星期二DistributionofpatientswithPAHaccordingtoagebasedonsex.第14页，共45页，2023年，2月20日，星期二第15页，共45页，2023年，2月20日，星期二概念肺高血压（PulmonaryHypertension）是指任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高，包括肺动脉高压，肺静脉高压，混合性肺高压。肺动脉高压(PulmonaryArterialHypertension)是指孤立的肺动脉血压增高，肺静脉压力应正常，主要原因是肺小动脉原发病变而导致的肺动脉阻力增加。特发性肺动脉高压（IdiopathicPulmonaryArterialHypertension）是肺动脉高压的一种，指没有发现任何已知的原因包括遗传，病毒，药物，而发生的肺动脉高压。第16页，共45页，2023年，2月20日，星期二2008年Danapoint分类(JACC,inpress)第17页，共45页，2023年，2月20日，星期二诊断标准肺高血压:新的诊断标准是

静息状态下mPAP>25mmHg去掉了既往诊断标准中的运动时肺动脉平均压>30mmHg和肺血管阻力>3Wood对于静息状态下mPAP=21-24mmHg需进一步研究肺动脉高压:

除了上述肺高压的标准之外，尚需包括肺毛细血管嵌顿压（PCWP）<15mmHg第18页，共45页，2023年，2月20日，星期二诊断的策略1）探查可能导致肺血管病变的危险因素；2）发现有无肺高压的表现；3）肺高压归类；4）对怀疑有肺高压表现的患者确诊；5）决定正确的治疗策略。第19页，共45页，2023年，2月20日，星期二symptoms

dyspnea(particularlywithexertion)wasthemostcommoninitialcomplaint(60%)followedbyfatigue(19%),syncope(8%)chestpain(7%)nearsyncope(5%)palpitations(5%)legedema(3%)第20页，共45页，2023年，2月20日，星期二病史采集既往史：慢性支气管炎，阻塞型肺气肿，先天性心脏病，

肝病，贫血，左心疾病，睡眠呼吸障碍，静脉血

栓病，有无长期服减肥药病史等个人史：亲密接触HIV感染患者，同性恋，吸毒等，血吸

虫疫区居住史。家族史：家族有无任何类型的肺动脉高压患者是重点采集

问题，比如：静脉血栓形成和毛细血管扩张症都

有家族遗传现象。第21页，共45页，2023年，2月20日，星期二体征反应肺高压的程度体征意义S2亢进（>90%在心尖可明显听到）高的肺动脉压导致肺动脉瓣关闭力量增加收缩早期喀啦音肺动脉瓣向高压的肺动脉开发突然受阻收缩中期喷射性杂音跨肺动脉瓣血流紊乱胸骨左缘抬举感右室压增高并肥大右室S4音（38%）右室压增高并肥大颈静脉明显a波右室顺应性明显减退第22页，共45页，2023年，2月20日，星期二需要强调与肺动脉高压相关疾病的特殊体征往往可提示诊断上下肢的差异性紫绀，是诊断动脉导管未闭的重要线索。如果上下肢均存在杵状指/趾往往提示已可诊断艾森曼格综合征。鼻衄，口腔粘膜或体表皮肤毛细血管扩张往往提示患者合并遗传性出血性毛细血管扩张症。胸骨左缘喷射性杂音并向右侧传导往往提示室间隔缺损等畸形的存在。面部红斑，关节畸形，外周血管杂音都是提示结缔组织疾病的征象。下肢静脉血栓栓塞往往有腓肠肌压痛，且病侧下肢周径一般比对侧粗1厘米以上。第23页，共45页，2023年，2月20日，星期二第24页，共45页，2023年，2月20日，星期二实验室检查血常规，肝功能，HIV,ESR，免疫全套,结缔组织病NT-pro-BNPFT3FT4TSHC12第25页，共45页，2023年，2月20日，星期二肺动脉高压特征性的心电图改变有：

1)电轴右偏；

2)I导联

出现s波；

3)右心室肥厚的表现，右胸前导联可出现ST-T波低平或倒置。第26页，共45页，2023年，2月20日，星期二AchestradiographfromapatientwhohasPAH.(A)Notetheprominentlyenlargedrightdescendingpulmonaryartery(arrow)andleftmainpulmonaryartery(arrow)seenontheposterior-anteriorprojection.Peripheralvasculatureisattenuated.(B)Thelateralviewshowsencroachmentoftherightventricleontheretrosternalairspace(arrow).第27页，共45页，2023年，2月20日，星期二超声心动图超声心动图的重要价值：

了解有无心内畸形，大血管畸形；

了解心脏瓣膜和心功能情况；

估测肺动脉收缩压第28页，共45页，2023年，2月20日，星期二超声心动图在不合并肺动脉瓣狭窄及流出道梗阻情况时，

肺动脉收缩压=右室收缩压(RVSP)。按照改良柏努力公式，右室压-右房压=4V2，V是三尖瓣最大返流速度(米/秒)。RVSP=4V2+RAP。吸气时下腔静脉大小:完全塌陷RAP=5mmHg;

部分塌陷RAP=10mmHg;

无塌陷RAP=15mmHg第29页，共45页，2023年，2月20日，星期二三尖瓣返流：PASP>35isonly80%,althoughthisincreasestogreaterthan95%inpatientswithaPASP>50.国际推荐超声心动图拟诊肺动脉高压的肺动脉收缩压标准为：≥40mmHg第30页，共45页，2023年，2月20日，星期二肺功能评价

常规检查方法，如无禁忌，所有肺动脉高压患者均需要完成肺功能检查，了解患者有无各种通气障碍。睡眠监测约有15%阻塞性睡眠障碍的患者会合并肺动脉高压。第31页，共45页，2023年，2月20日，星期二胸部CT

主要目的是了解:有无肺间质病变及其程度，有无肺及胸腔占位；有无肺动脉内占位，血管壁有无增厚及充盈缺损性改变。主肺动脉及左右肺动脉有无淋巴结挤压等。一般对于肺动脉高压患者，需要完成CT肺动脉造影，这样大多数CTEPH患者可以获得明确诊断。第32页，共45页，2023年，2月20日，星期二CTshowsalargemainandrightmainPA,anddilatedbronchialarteries(arrow)adjacenttotheleftmainbronchusinapatientwithIPAH.第33页，共45页，2023年，2月20日，星期二cMRIintheDiagnosisandAssessmentofPH

第34页，共45页，2023年，2月20日，星期二右心导管检查

心率和体循环血压；上下腔静脉压力和血氧饱和度；右心房、右心室收缩压、舒张压及平均压和血氧饱和度；肺动脉收缩压、舒张压及平均压和血氧饱和度；心排血量、心指数；全肺血管阻力；小肺动脉阻力；体循环阻力；肺毛细血管嵌顿压。第35页，共45页，2023年，2月20日，星期二第36页，共45页，2023年，2月20日，星期二肺动脉