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《原发性胆汁性胆管炎诊疗规范(2021)》要点胆汁淤积性疾度抗线粒体抗体(AMA)、胆酶升高及特征性的肝脏病理变化。该发病机制不明,临床表现隐匿,部PBC倍。PBC在我国PBC的临床药物治疗仍以熊去氧胆酸(UDCA)为主,对UDCA治干、骨质疏松及其他自身(一)自然病程(二)常见临床表现(3)高脂血症和皮肤黄色瘤:变曲张破裂出(三)常见并发症(1)脂溶性维生素缺乏和脂肪泻:(2)骨代谢异常:(2)自身抗体检测:(四)常见合并疾病变为胆管酶即碱性磷酸酶(ALP)、谷氨酰转肽酶(γ-GT/GGT)升高。(1)免疫球蛋白检测:(2)血清AMA/AMA-M2或抗sp100抗体、抗gp210抗体阳性。(3)肝脏组织病理学提示非化脓性破坏性胆管炎和小叶间胆管破坏调节等,具有改善患者生化指标、缓解病理改变和延缓病程进展的作用,因此在1998年被美国食品药品管理局(FDA)批准,推荐用于生化异常的任何阶段的PBC患者,但肝脏组织病理学改变早期者可能获益更大。UDCA剂23~25mg/kg大剂量。准的二线治疗药物仅有6-乙基鹅去氧胆酸——奥贝胆酸,这是一种尚无明确有效药物。门静底静脉曲张破裂出血、肝性脑病、肝细胞癌等预计存活时间少于1(1)抗体阳性,生化指标正常:(2)稳定期是否可停药:(3)合并系统性自身免疫病及AIH:(4)妊娠:等生化指标升高,有AMA/AMA-M2、抗sp100抗体、抗gp210穿刺活组织病理检查协助诊

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