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文档简介

肝局灶性结节增生(Focalnodularhuperplasia,FNH)是仅次于肝海绵状血管瘤的常见良性肝脏肿瘤。Edmondson于1958年首次命名,1995年theInternationalWorkingParty(IWP)将其分类。EdmondsonHA.Atlasoftumorpathology,section7,part25.AFIPIWP.Hepatology,1995,22:983-993现在是1页\一共有41页\编辑于星期四FNH由正常或几乎正常的肝细胞组成的结节所构成。由于本病于肝动脉期强化明显,门静脉期强化程度明显减低,因此,应与HCC、肝腺瘤(HA)、多血供转移瘤等鉴别。现在是2页\一共有41页\编辑于星期四病因(Pathogenesis)血管畸形(vascularmalformation)血管损伤(vascularinjury)与避孕药无关WanlessIR,atal.,Hepatogoly,1985,5:1194-1120现在是3页\一共有41页\编辑于星期四发病率(Incidence)偶然发现仅次于肝血管瘤0.9%男:女=1:820%多发多发FNH综合征(多发FNH+多个血管瘤)MathieuD,etal.,MagnResonImagingClinNAm,1977,5:255-288NyuyenBN,etal.,AmJSurgPathol,1999,23:1441-1454现在是4页\一共有41页\编辑于星期四分类(Classification)典型性(Classic)80%非典型性(Nonclassic)20%(a)毛细血管扩张型(TelangiectaticFNH)15%(b)细胞不典型型(FNHwithcytologicatypia)3%(c)增生与腺瘤样混合型(MixedhyperplasticandadnomatousFNH)2%NaugenBN,etal.AmJSurgPathol,1999,23:1441-1454现在是5页\一共有41页\编辑于星期四组织结构(Architecture)1,典型型(a)异常的结节组织学构筑(Abnormalnodulararchitecture)(b)畸形血管(Malformedvessels)(c)增殖的胆管(Cholangiolarproliferation)现在是6页\一共有41页\编辑于星期四2,非典型型

(a)具有胆管结构

(b)无典型的结节组织学构筑,但含有畸形血管

(c)无畸形血管,但有典型的结节组织学构筑NaugenBN,etal.AmJSurgPathol,1999,23:1441-1454现在是7页\一共有41页\编辑于星期四病理学

(GrossPathologicandHistologicalFeatures)1.典型的FNHA.大体病理(Grossinspection):a)肿块由分叶的结节构成;b)由肿块中心疤痕(CentralScar)向四周呈辐射的纤维间隔将肿块隔开;c)疤痕中含有畸形血管d)绝大多数病例病变有一个或一个以上的中心疤痕现在是8页\一共有41页\编辑于星期四现在是9页\一共有41页\编辑于星期四B.镜下(Microscopicfindings):a)结节增生组织,结节由环形或间断的纤维间隔(FibrousSepta)完全或不完全环绕。由正常肝细胞组成的肝板可呈中等程度增厚。

现在是10页\一共有41页\编辑于星期四HE×40现在是11页\一共有41页\编辑于星期四b)中心疤痕:有纤维结缔组织、增殖的胆管,周围含有炎性浸润细胞和管径大小不同、管壁厚薄不一、迂曲的动脉,毛细血管和静脉。现在是12页\一共有41页\编辑于星期四血供:供血动脉(afferentartery)分成不同级别的血管(hierachyofvessels)供应不同的部位,供应单腺泡结节的动脉直径约1mm。与肝腺瘤不同的是FNH的供血从异常的中心动脉(anomalouscentralartery)呈离心性的,而腺瘤的供血是向心性的。现在是13页\一共有41页\编辑于星期四d)脂肪浸润(FattyInfiltration)5%,程度不同e)枯否细胞(Kupffercell)各种类型病变内含有不同数量

WanlessIR,etal.Hepatology1985,5:1194-1200.NaugenBN,etal.AmJSurgPathol,1999,23:1441-1454现在是14页\一共有41页\编辑于星期四HE×200HE×400现在是15页\一共有41页\编辑于星期四HE×100现在是16页\一共有41页\编辑于星期四2.非典型的FNH大体病理上分叶不明显,缺乏放射状间隔和中心疤痕.毛细血管扩张型:肝板较薄,只有一个细胞,常伴萎缩,肝板之间含有扩张的肝窦,纤维间隔较短,含有分化程度不同的胆管。混合型:可表现为毛细血管扩张型或为腺瘤型。细胞不典型型:处细胞大,发育不良外,其他表现同典型FNH.

现在是17页\一共有41页\编辑于星期四HE×200TelangiectaticFNH现在是18页\一共有41页\编辑于星期四影像学表现(ImagingofFNH)USG:典型FNH与正常肝组织不易区分,只有中心疤痕表现不同。病变可为低回声、等回声或略强回声(hypoechonic,isoechonicorslightlyhyperechonic)。有的病变周围可表现为低回声晕圈(hypoechonichalo)为病变压迫周围肝组织或肿瘤血管所致。若病变内部脂肪浸润,晕圈更明显。ColorDoppler对血管显示好,有助诊断。超声对比剂也有助病变的显示。对FNH的诊断USG不应首选。

FukukuraY,etal.,JHepatol,1998,29:470-473ShirkhodaA,etal.,AbdomImaging,1994,19:34-38.现在是19页\一共有41页\编辑于星期四现在是20页\一共有41页\编辑于星期四CT(ComputedTomography)SCT、MSCT对FNH的检出非常有帮助扫描扫描时间短动态多时相现在是21页\一共有41页\编辑于星期四CT表现(CTFindings)典型FNH平扫:低或等密度,中心疤痕可为低密度动态增强扫描:

病变疤痕动脉期+++-门静脉期+-+-延迟期-+++CarlsonSK,etal.,AJR,2000,174:705-712.MorteleKJ,etal.,AJR,2000,175:687-692.现在是22页\一共有41页\编辑于星期四现在是23页\一共有41页\编辑于星期四MRI技术改进:硬件,软件敏感性70%,特异性98%,中心疤痕78%(CT为60%)。MRI表现(典型FNH)平扫SemelkaRC,etal.,JMagnResonImaging,2001,13:397-401MorteleKJ,etal.,AJR,2000,175:687-692.

T1WIT2WI病变等、略低(94%-100%)等、略高(94%-100%)中心疤痕等、低高(84%)现在是24页\一共有41页\编辑于星期四动态增强扫描(Gd)

病变中心疤痕HAP+++-PVP+-+DP-+++现在是25页\一共有41页\编辑于星期四现在是26页\一共有41页\编辑于星期四特异性对比剂(菲立磁)(SuperparamagneticIronOxide,SPIO)

病变中心疤痕肝实质

T2WIWangYX,etal.,EurRadiol,2001,11:2319-2331RosPR,etal.,Radiology,1995,196:481-488现在是27页\一共有41页\编辑于星期四SPIO现在是28页\一共有41页\编辑于星期四多发FNH20%-25%,往往不典型,常与囊肿、血管瘤、腺瘤伴发。无肝硬化患者的多发FNH与多发腺瘤、HCC鉴别困难。HussainSM,etal.,MagnResonImagingClinNAm,2002,10:31-51HussainSM,etal.,RadioGraphics,2002,22:1023-1039.现在是29页\一共有41页\编辑于星期四FNH现在是30页\一共有41页\编辑于星期四HCC现在是31页\一共有41页\编辑于星期四FNH假包膜部分病例明显,病变压迫周围肝组织所致,环绕病变的血管及炎性反应。厚度数毫米,T2WI高信号,延迟时相可有强化。HCC

60%-80%包膜有纤维组织,T1WI、T2WI低信号,延迟期呈持续强化,为HCC特征性表现。现在是32页\一共有41页\编辑于星期四FNH现在是33页\一共有41页\编辑于星期四HCC现在是34页\一共有41页\编辑于星期四鉴别诊断

临床表现病变中心疤痕

T1WIT2WIT1WIT2WIFNH-略低,等等,略高低高Hemagioma-低高低高HCC+低,等,高

高低低FLHCC+-低高低低Adenoma-低高低低Metastasis+低高低高现在是35页\一共有41页\编辑于星期四

动脉增强SPIOECT

HAPPVPDP

病变+++

++中心疤痕-++++

包膜+-++++

ChaouiA,etal.,

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