线粒体优秀课件

7.1线粒体形态7.2线粒体结构与化学组成7.3导向信号与线粒体蛋白定位7.4线粒体功能—氧化磷酸化7.5线粒体遗传、增殖和起源7.6过氧化物酶体第七章线粒体(Mitochondrion)和过氧化物酶体(peroxisome)17.1线粒体的形态27.1线粒体的形态37.2线粒体结构与化学组成外膜(outermembrane)内膜(innermembrane)膜间隙(intermembranespace)线粒体基质(matrix)15线粒体结构6

◆标志酶:单胺氧化酶

◆外膜含有较大的通道蛋白:孔蛋白

最大允许5000D的分子自由通过

外膜(outermembrane)

P2667◆线粒体进行电子传递和氧化磷酸化的部位，通透性差；◆含有大量的心磷脂(cardiolipin)，心磷脂与离子的不可渗透性有关；◆3类酶：运输酶类、合成酶类、电子传递和ATP合成的酶类；◆内膜的标志酶是细胞色素氧化酶。内膜(innermembrane)29线粒体膜的运输系统10线粒体的钙调节作用11◆标志酶:苹果酸脱氢酶线粒体基质(matrix)◆功能:●TCA循环●脂肪酸氧化●氨基酸降解●合成部分线粒体蛋白13◆线粒体各部分的蛋白质来自何方?◆定位机理如何?7.3前导肽与线粒体蛋白定位14线粒体中的蛋白质来源核基因编码，在细胞质中合成p269线粒体基因编码，在线粒体基质中合成p295157.3.1前导肽(leadingpeptide)●游离核糖体(freeribosome)●膜结合核糖体(membrane-boundribosome)

附着核糖体◆细胞质中的核糖体在合成蛋白质时有两种可能的存在状态∶717◆蛋白质的两种运输方式●翻译后转运(post-translationaltranslocation)●共翻译转运(co-translationaltranslocation)818细胞质核糖体的蛋白质合成与去向19前导肽与信号肽◆前导肽(leadingpeptide)导向序列(targetingsequence)、导向信号(targetingsignal)、转运肽(transitpeptide)◆信号肽(signalpeptide)信号序列（signalsequence）21◆前导肽的结构特点●长约20-80个氨基酸，通常带正电荷的碱性氨基酸(特别是精氨酸和赖氨酸)含量较为丰富;●序列中不含有或基本不含有带负电荷的酸性氨基酸，并且有形成两性(既亲水又疏水)α螺旋的倾向。622●具有细胞结构的特异性●前导肽的不同片段含有不同的信息前导肽的特异性23前导肽转运蛋白时的特点●需要受体●从接触点进入●需要解折叠●需要消耗能量●需要转运肽酶●需要分子伴侣25◆如何证明前导肽引导蛋白质进入线粒体?267.3.2线粒体蛋白定位◆线粒体基质蛋白定位◆线粒体膜间隙蛋白的定位◆线粒体内膜蛋白的定位◆线粒体外膜蛋白的定位29线粒体基质蛋白的转运30需要两个前导肽:◆基质导向序列◆膜间间隙导向序列可分为两种方式:◆保守性寻靶(conservativetargeting)◆非保守性寻靶(non-conservativetargeting)线粒体膜间隙蛋白的定位31线粒体膜间隙蛋白的转运——保守性寻靶32线粒体膜间隙蛋白的转运——非保守性寻靶33线粒体膜间间隙蛋白寻靶新说34外膜蛋白与内膜蛋白的定位只需要一个引导肽引导外膜与内膜蛋白穿膜。由于引导肽后有一段疏水的停止转移序列，所以会停止跨膜。若停止转移序列与外膜转运酶结合，则为外膜蛋白；与内膜转运酶结合，则为内膜蛋白。35线粒体内膜蛋白定位的三种途径?367.4线粒体的功能:氧化磷酸化作用7.4.1真核细胞中的氧化作用7.4.2呼吸链与电子传递

7.4.3电子传递与氧化磷酸化

637糖的有氧氧化(细胞氧化或生物氧化):◆糖氧化成丙酮酸◆丙酮酸脱羧生成乙酰CoA◆乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化

7.4.1真核细胞中的氧化作用38葡萄糖酵解生成丙酮酸

细胞质中的葡萄糖(或糖原)在一系列酶的催化下生成丙酮酸的过程成为糖酵解(glycolysis)。39糖的酵解与氧化40线粒体基质中乙酰辅酶A的生成◆丙酮酸跨膜进入线粒体基质；◆在丙酮酸脱氢酶(pyruvatedehydrogenase)

作用下氧化成乙酰辅酶A。41乙酰辅酶A的生成42●生物需要能量时首先利用多糖;●必要时也会利用脂肪:▲脂肪被水解生成脂肪酸;▲脂肪酸能够进入线粒体基质，通过β氧化途径(β-oxidationpathway)循环氧化生成乙酰辅酶A。43β氧化44三羧酸循环(tricarboxylicacidcycle,TCA)又叫Krebs循环、柠檬酸循环。45三羧酸循环467.4.2呼吸链与电子传递线粒体能量转换策略

◆三羧酸循环中的能量转换-高能电子中蕴藏着巨大能量NAD+→NADH自由能增加FAD+→FADH2自由能增加◆NADH和FADH2必须被氧化才能维持三羧酸循环NADH+1/2O2→NAD++H2O+能量FADH2+1/2O2→FAD++H2O+能量◆NADH和FADH2被氧化时释放的H+、电子和能量如何安置?47几种辅酶的结构48呼吸链(respiratorychain)◆又称电子传递链◆功能是参与对还原型辅酶的氧化●H+的传递●电子传递49TheElectronTransportChain50●ComplexINADH-dehydrogenaseorNADH-ubiquinone(UQ)oxidoreductase●ComplexⅡsuccinate-dehydrogenaseorsuccinate-ubiquinone(UQ)oxidoreductase●CoenzymeQ

●ComplexⅢcytochromebc1orubiquinol(UQH2)-cytochromecoxidoreductase●Cytochromec

●ComplexⅣcytochromecoxidase呼吸链的组成p28651递电子体与递氢体◆递电子体：复合物Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、辅酶Q和细胞色素c◆递氢体：复合物Ⅰ（质子泵）、Ⅲ（质子泵）、Ⅳ（质子泵）和辅酶Q52细胞色素氧化酶的质子泵作用实验53TypesofElectronCarriers◆黄素蛋白(Flavoproteins)◆细胞色素(Cytochromes)

◆铜原子(Copperatoms)

◆泛醌(Ubiquinone)◆铁硫蛋白(Iron-sulfurproteins)

p28654泛醌的氧化与还原55Q循环线粒体基质细胞质基质56主次电子传递链◆主呼吸链∶复合物Ⅰ、Ⅲ和Ⅳ构成主呼吸链，从NADH来的电子依次经过这三个复合物,进行传递。◆次呼吸链∶复合物Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ构成次呼吸链，来自FADH2的电子不经过Ⅰ。57

7.4.3电子传递与氧化磷酸化

◆Oxidativephosphorylation活细胞中伴随着呼吸链的氧化作用所发生的能量转换和ATP的形成过程。58线粒体内膜电化学梯度的建立◆电化学梯度（Electrochemicalgradient

）●质子梯度●内膜两侧电位差◆proton-motiveforce(质子动势)59质子动势的建立60FO-F1颗粒的结构和功能◆酶活性:两种酶活性●ATP水解酶(hydrolase)

●ATP合成酶(synthetase)故FO-F1颗粒又称为ATP合酶(ATPsynthase)。F1-FO复合物是ATP合成部位61StructureofATPsynthase

62

◆结构●Headsection:即F1，由5种多肽组成九聚体(α3β3γδε)，3个β亚基各有1个催化ATP合成的位点。●Stalksection:由F1的γ亚基和ε亚基构成，γ亚基穿过头部作为头部旋转的轴。●Membranesection:即FO，由3种不同的亚基组成的十五聚体(1a∶2b∶12c)。c亚基:b亚基:a亚基:63TheMechanismofOxidativePhosphorylation

英国生物化学家P.Mitchell1961年提出了化学渗透假说(chemiosomoticcouplinghypothesis)，解释氧化磷酸化的偶联机理。964化学渗透学说29265

结合改变模型（binding-changemodel）ATP合酶合成ATP的机制66◆一层单位膜包裹的囊泡◆与植物中的乙醛酸循环体(glyoxysome)统称为微体(microbody)◆直径0.1－1.0μm◆含有大量的氧化酶和过氧化氢酶◆标志酶：过氧化氢酶7.6过氧化物酶体(peroxisome)1067电镜下的过氧化物酶体Crystallinecore(alwaysurate(尿酸盐)oxidase)687.6.1过氧化物酶体的酶类◆氧化酶(oxidases)

●约占过氧化物酶体酶总量的一半●各种氧化酶作用于不同的底物●将氧还原成过氧化氢。RH2+O2→R+H2O269◆过氧化氢酶(catalase)●是过氧化物酶体的标志酶●约占过氧化物酶体酶总量的40%●作用是将过氧化氢还原成水

2H2O2→O2+2H2O707.6.2基本功能◆合成和降解H202◆使毒性物质失活(解酒