第三章内膜系统演示文稿

第三章内膜系统演示文稿现在是1页\一共有75页\编辑于星期四5-6周雄性昆明小鼠人肾小管上皮细胞HK-25-6周雄性昆明小鼠5-6周雄性昆明小鼠过氧化物酶体

溶酶体内质网

高尔基复合体

现在是2页\一共有75页\编辑于星期四第一节内质网一、内质网(ER)的来源1945年，---电子显微镜-----小鼠成纤维细胞一般认为，在内膜系统中，内质网处于中心位置，为内膜系统的发源地。现在是3页\一共有75页\编辑于星期四二、内质网的类型和形态结构内质网（膜厚5~6nm）是由一层单位膜围成的形状大小不同的小管，小泡，扁囊状结构，相互连接形成一个连续的网状膜系统。内质网的分布状态和数量多少与细胞的类型有关。在同种细胞的不同部位、不同发育时期，甚至随着生理功能的不同，内质网也有差异。现在是4页\一共有75页\编辑于星期四粗面内质网（roughER,RER):膜表面附着核糖体；形态多为扁囊状。功能：蛋白质的合成与转运。（一）粗面内质网（RER）（二）滑面内质网（SER）滑面内质网（smoothER,SER):膜表面无核糖体附着；形态多为分枝小管或小泡；多分布在一些特化的细胞中。功能：脂类合成的场所；解毒作用；物质运输和交换等。现在是5页\一共有75页\编辑于星期四

电镜下显示内质网（兰色），核糖体颗粒（绿色）

现在是6页\一共有75页\编辑于星期四类现在是7页\一共有75页\编辑于星期四

电镜下显示内质网腔和表面附着核糖体

结类现在是8页\一共有75页\编辑于星期四类现在是9页\一共有75页\编辑于星期四三、内质网的化学组成微粒体：用蔗糖密度梯度离心方法,从细胞匀浆中分离出的内质网碎片。是研究ER化学组成和功能的好材料。内质网膜有脂类（30%-40%）和蛋白质（60%-70%）组成。现在是10页\一共有75页\编辑于星期四葡萄糖-6-磷酸酶（G-6-P酶）被视为内质网膜的标志酶。细胞色素P-450主要位于滑面内质网的标志酶。现在是11页\一共有75页\编辑于星期四四、内质网的功能（一）粗面内质网的功能1.粗面内质网与蛋白质合成2.粗面内质网与蛋白质的糖基化3.粗面内质网与蛋白质的运输4.粗面内质网与膜脂的合成现在是12页\一共有75页\编辑于星期四信号假说信号密码：位于起始密码(AUG)之后，有一组编码特殊氨基酸序列的密码子。信号肽：蛋白质合成时，首先在游离核糖体上由信号密码翻译出一段肽链，这一小段额外的肽链为疏水的氨基酸序列，约有18～30个氨基酸组成。信号肽是个信号，是附着核糖体的标记。1.粗面内质网与蛋白质合成现在是13页\一共有75页\编辑于星期四信号识别颗粒(signalrecognitionparticle，SRP)，它是由6条不同的肽链结合在1分子的7SrRNA上组成的核糖体蛋白，它能特异识别结合信号肽。SRP占据了核糖体的A位，阻挡了携带氨基酸的tRNA进入核糖体，使蛋白质的合成暂时中止。SRP受体(SRPreceptor)，它是结合在内质网膜上的镶嵌蛋白，分子量约72000，它可以识别结合SRP。信号肽酶：水解信号肽的酶。现在是14页\一共有75页\编辑于星期四信号识别颗粒模式图信号假说现在是15页\一共有75页\编辑于星期四附着核糖体与蛋白质的合成过程：

1.游离核糖体上信号肽合成；

2.胞质中SRP识别信号肽，形成SRP-核糖体复合体，从而使多肽链合成暂停。

3.核糖体与粗面内质网结合，形成SRP-SRP受体-核糖体复合体；

现在是16页\一共有75页\编辑于星期四

4.SRP脱离并参加再循环，核糖体上的多肽链合成继续进行。

5.信号肽被ER膜上的信号肽酶切掉，合成后的多肽链落入内质网腔中；

6.附着核糖体脱离内质网膜，大小亚基分开，回到胞质基质中参加再循环，内质网膜上的受体小管消失。现在是17页\一共有75页\编辑于星期四现在是18页\一共有75页\编辑于星期四核糖体上进行分泌蛋白质合成的信号肽假说现在是19页\一共有75页\编辑于星期四①附着核糖体：主要合成分泌性蛋白质

②游离核糖体：主要合成结构性蛋白质

③功能状态都为多聚核糖体，非功能状态为大、小亚基分开核糖体的存在形式现在是20页\一共有75页\编辑于星期四

蛋白质的糖基化：是指单糖或寡糖与蛋白质共价结合形成糖蛋白。2.粗面内质网与蛋白质的糖基化现在是21页\一共有75页\编辑于星期四蛋白质糖基化的作用使蛋白质能够抵抗消化酶的作用赋予蛋白质传导信号的功能某些蛋白只有在糖基化之后才能正确折叠在细胞表面形成糖萼现在是22页\一共有75页\编辑于星期四蛋白质糖基化作用方式N-连接的糖基化：发生在内质网腔内，糖蛋白中最普遍的一种。O-连接的糖基化：主要或全部在高尔基复合体中进行。现在是23页\一共有75页\编辑于星期四

在粗面内质网中，糖链被连接在多肽链中天冬酰胺残基(Asn)的氨基基团上，故称之为N-连接糖基化。在内质网腔中N-乙酰葡萄糖胺、甘露糖和葡萄糖的多个分子按顺序先后被连接到内质网膜中叫多帖醇的脂质分子上，成为寡聚糖，并使寡聚糖活化。已活化的寡聚糖即由糖基转移酶催化。N-连接的糖基化现在是24页\一共有75页\编辑于星期四O-连接的寡糖的糖基化O-连接的寡糖是指与蛋白质的丝氨酸、苏氨酸和酪氨酸残基侧链上的羟基基团连接的寡糖。O-连接的寡糖的糖链中又增加了半乳糖、岩藻糖和唾液酸等糖残基。现在是25页\一共有75页\编辑于星期四现在是26页\一共有75页\编辑于星期四向细胞外分泌的蛋白质：

RER合成→糖基化作用→小泡(含分泌蛋白)→经GC→

浓缩泡→分泌颗粒→排出；膜嵌入蛋白质，即膜蛋白；需要与其他细胞组分严格隔离的蛋白质；需要进行复杂修饰的蛋白质；3.粗面内质网与蛋白质的运输现在是27页\一共有75页\编辑于星期四4.脂类的合成合成大部分细胞膜和细胞内膜系统的膜脂合成脂类的酶都位于内质网脂质双层，活性部位朝向胞质面翻转酶磷脂酰胆碱的生物合成过程：酰基转移酶、磷脂酸酶、胆碱磷酸转移酶现在是28页\一共有75页\编辑于星期四（二）滑面内质网的功能1.脂类和类固醇激素的合成2.脂类代谢3.糖原代谢4.解毒作用5.其它作用五、内质网与疾病现在是29页\一共有75页\编辑于星期四脂类的合成肾上腺皮质细胞、睾丸间质细胞、卵巢共黄体细胞等类固醇激素细胞SER含有合成胆固醇全套酶系和使胆固醇转化为类固醇激素(肾上腺激素、性激素)的酶类及与脂类合成有关的酶类现在是30页\一共有75页\编辑于星期四光面内质网在糖原分解中的作用

现在是31页\一共有75页\编辑于星期四SER的解毒作用肝细胞的解毒作用------SER通过氧化、甲基化、结合等方式，降低或排除毒性物质 药物、毒物─→(SER膜上的氧化酶系)→解毒或转化如：氨基酸代谢→氨→尿素(无毒)；苯巴比妥类药物+葡萄糖醛酸→水溶性物质现在是32页\一共有75页\编辑于星期四盐酸的分泌、渗透压调节哺乳动物胃底臂细胞的胞质中，SER能将血浆中的CI-传递到细胞内分泌小管的膜上，CI-可与胞质中由碳酸解离的H+在膜上结合产生HCI，排出细胞外。现在是33页\一共有75页\编辑于星期四电镜高尔基中间膜囊成熟面顺面高尔基网反面高尔基网形成面第二节高尔基复合体一、高尔基复合体的形态结构1898意大利---高尔基--光镜---猫头鹰、猫--神经细胞现在是34页\一共有75页\编辑于星期四高尔基中间膜囊

为主体部分，凸面：形成（顺）面；凹面：成熟（反）面形成面来源于小囊泡融合,主要合成多糖，对糖蛋白进行糖基化修饰、加工及合成糖脂。顺面高尔基网厚度6nm,位于扁平囊的成熟面，由rER‘芽生’而来，O-连接的糖基化发生在顺面。反面高尔基网位于扁平囊的成熟面，来源扁平囊末端或成熟面膨大脱落形成，对新合成的蛋白质进行分选和包装，并输出细胞或运向溶酶体。现在是35页\一共有75页\编辑于星期四现在是36页\一共有75页\编辑于星期四培养的上皮细胞中高尔基体的分布（高尔基体为红色，核为绿色）

现在是37页\一共有75页\编辑于星期四现在是38页\一共有75页\编辑于星期四现在是39页\一共有75页\编辑于星期四高尔基体各部分标志的细胞化学反应：①顺面高尔基体可以被锇酸特异地染色；②烟酰胺腺嘌呤二核苷磷酸酶(NADP酶)：可显示高尔基体中间扁平囊；③胞嘧啶单核苷酸酶(CMP酶)和焦磷酸硫胺素酶(TPP酶)可显示反面高尔基体。现在是40页\一共有75页\编辑于星期四高尔基复合体的化学组成介于细胞膜与内质网之间，如蛋白质、磷脂酰胆碱，蛋白质含量约为60%，脂类约为40%。高尔基复合体是一种过渡性的细胞器。

高尔基复合体含有多种酶，有糖基转移酶、甘露糖苷酶、磷脂酶，其中糖基转移酶则为高尔基体典型的酶。二、高尔基复合体的化学组成现在是41页\一共有75页\编辑于星期四1、高尔基复合体与细胞的分泌活动2、高尔基复合体与蛋白质和脂类的糖基化修饰3、高尔基复合体与蛋白质的加工改造4、高尔基复合体与蛋白质的分拣与运输5、高尔基复合体与膜的转化三、高尔基复合体的功能现在是42页\一共有75页\编辑于星期四3H亮氨酸标记腺泡细胞3分钟20分钟90分钟高尔基复合体在细胞分泌活动中起着重要的运输作用；在分泌颗粒的形成过程中起着浓缩、修饰、加工等作用。

1．参与细胞的分泌活动现在是43页\一共有75页\编辑于星期四2．对蛋白质、脂类的糖基化修饰参与糖蛋白的合成和修饰N-连接的糖蛋白O-连接的糖蛋白糖蛋白3H标记半乳糖；唾液糖3H标记甘露糖3H标记N-乙酰葡萄糖胺现在是44页\一共有75页\编辑于星期四蛋白质合成溶酶体寡糖磷酸化切除甘露糖加N-乙酰葡萄糖胺加半乳糖加唾液酸；分拣溶酶体顺面高尔基网中间囊反面囊反面高尔基网大泡（分泌颗粒）rER高尔基复合体顺面囊高尔基垛(磷酸转移酶)现在是45页\一共有75页\编辑于星期四

高尔基复合体除了对蛋白质进行糖基化外，还对糖脂进行糖基化

如脑苷脂、神经节苷脂等含有半乳糖和唾液酸的糖基化末端现在是46页\一共有75页\编辑于星期四无活性的前体物质（某些肽类激素）加工改造有生物活性的物质（激素）

3.对蛋白质的水解和加工现在是47页\一共有75页\编辑于星期四4．对蛋白质的分选蛋白质合成溶酶体糖磷酸化溶酶体顺面高尔基网中间囊反面囊反面高尔基网rER高尔基复合体顺面囊高尔基垛(磷酸转移酶)

高尔基复合体不同的生化区室含有不同的酶，对蛋白质寡糖链按顺序依次修饰。这种顺序加工有利于糖蛋白的分选。现在是48页\一共有75页\编辑于星期四溶酶体的酶是由RER上的核糖体合成RER腔内运输小泡高尔基复合体（加工修饰）溶酶体的酶含有甘露糖-6-磷酸，高尔基复合体反面扁囊膜上有甘露糖-6-磷酸受体，能特异与其结合，诱导溶酶体酶聚集并‘出芽’离开高尔基复合体形成溶酶体。现在是49页\一共有75页\编辑于星期四5．参与膜的转化膜流：细胞的各种膜性结构之间相互联系和转移的现象称膜流。内质网运输小泡高尔基复合体大囊泡细胞膜现在是50页\一共有75页\编辑于星期四现在是51页\一共有75页\编辑于星期四四、高尔基复合体与疾病

1.癌细胞中的高尔基复合体结构(不发达)

2.中毒细胞中的高尔基复合体的变化(形态萎缩、结构破坏、甚至消失)3.功能亢进时的高尔基复合体结构(肥大)现在是52页\一共有75页\编辑于星期四第三节溶酶体溶酶体是由一层单位膜包围而成的圆形或卵圆形的囊状结构。内含60多种酸性水解酶，酶的最适pH值为5.0。酸性磷酸酶为溶酶体的标志酶。溶酶体功能：专门从事细胞内消化作用。1955年DeDuve等人—电镜—鼠肝细胞—细胞化学显示一、溶酶体的一般特征现在是53页\一共有75页\编辑于星期四现在是54页\一共有75页\编辑于星期四溶酶体膜溶酶体膜上有特殊的转运蛋白---H+质子泵：保持溶酶体基质内的酸性环境。溶酶体膜内存在特殊的载体蛋白：可运输溶酶体消化水解的产物。溶酶体的蛋白质高度糖基化：防止自身被水解消化。溶酶体膜现在是55页\一共有75页\编辑于星期四二、溶酶体的类型按传统分类，可分为初级溶酶体（只含酶，不含底物,尚末进行消化活动）和次级溶酶体（初级溶酶体+内源、外源性底物）自体吞噬体异体吞噬体内体性溶酶体自噬性溶酶体异噬性溶酶体吞噬性溶酶体现在是56页\一共有75页\编辑于星期四

RER上合成溶酶体酶→Golgi器上加工、分装→运输小泡（有被小泡→无被小泡） +

内体（细胞的胞吞作用） →内体性溶酶体内体的主要特征：酸性的、不含溶酶体酶的胞吞小泡。现在是57页\一共有75页\编辑于星期四自噬性溶酶体作用底物为内源性物质（自噬体）。溶酶体消化细胞自身的衰老的细胞器或细胞器碎片称为自噬作用。（一）自噬性溶酶体（二）异噬性溶酶体异噬性溶酶体作用底物是经由细胞的吞饮或吞噬而被摄入细胞内的外源性物质。溶酶体对细胞外源性物质的消化过程为异噬作用。（三）残余小体溶酶体内消化分解后的残渣物质现在是58页\一共有75页\编辑于星期四内吞体内溶酶体的形成rER顺面管网反面管网高尔基复合体溶酶体水解酶前体加入磷酸基团M-6-P溶酶体酶前溶酶体ATPADP+PiH+去除磷酸PH=6成熟溶酶体现在是59页\一共有75页\编辑于星期四内体初级溶酶体吞噬体吞噬溶酶体吞饮体吞饮溶酶体自噬体自噬溶酶体分泌颗粒分泌溶酶体次级溶酶体残质体异噬作用自噬作用胞外消化现在是60页\一共有75页\编辑于星期四三、溶酶体的功能（一）溶酶体的消化、营养和防御作用（二）溶酶体与器官发育（三）溶酶体在细胞外的消化作用（四）溶酶体与激素的合成与分泌调节溶酶体可以降解外源性或内源性物质并将其消化，为细胞提供养料；也可以清除侵入机体的病毒和细菌，起到防御作用。个体发育过程中，溶酶体在器官组织的改造时其重要作用。如：蝌蚪发育成青蛙时，尾巴的消退。细胞死亡后，溶酶体破裂是细胞自溶。如：受精过程中，精子顶体释放溶酶体酶溶解卵外膜的细胞，使精核与卵核相结合，完成受精。如：哺乳动物母体中断哺乳后，乳腺细胞内的乳汁颗粒通过自溶被分解。现在是61页\一共有75页\编辑于星期四四、溶酶体与疾病溶酶体膜失常与疾病:矽肺、石棉沉着病、痛风-------。先天性溶酶体病：糖原贮积病、脂质沉积病、粘多糖沉积病------。溶酶体与癌的关系：溶酶体与休克：现在是62页\一共有75页\编辑于星期四第四节过氧化物酶体

50年代中期首次观察到：一层单位膜，φ0.5μm，内含氧化酶和过氧化氢酶(约占过氧化物酶体总酶量的40%)，故称过氧化物酶体（微体）现在是63页\一共有75页\编辑于星期四一、过氧化物酶体的结构Φ0.2～1.7μm，中央含类核体（人和鸟除外，类核体为尿酸氧化酶的结晶）；哺乳动物肝、肾细胞中过氧化物酶体典型。内含40多种酶，其中过氧化氢酶普遍存在，谓之标志酶。现在是64页\一共有75页\编辑于星期四二、过氧化物酶体的功能（过氧化氢酶）（氧化酶）RH2+O2→R+H2O2H2O2+R’H2→R’+H2OH2O2对细胞具有毒害作用，上述反应可解毒，如酒精被氧化成乙醛，乙醛进一步被氧化成乙酸。

现在是65页\一共有75页\编辑于星期四三、过氧化物酶体的来源

1.来自粗面内质网

2.来自原有的过氧化物酶体

3.过氧化物酶体所含酶来自游离核糖体放射性氨基酸专一抗体对尿酸氧化酶和过氧化氢酶做免疫沉淀现在是66页\一共有75页\编辑于星期四四、病变细胞中的过氧化物酶体肿瘤细胞中过氧化物酶体数目减少炎症、慢性酒精中毒，过氧化物酶体增多氯贝丁酯(安妥明)(降脂平)饲养动物，肝肾细胞中的过氧化物酶体数目迅速增加。现在是67页\一共有75页\编辑于星期四高尔基由（），（）和（）结构组成内质网的糖基化是（）连接，而高尔基体的糖基化是（）连接为主。内质网的标