神经系统囊虫病的诊断和治疗

神经系统囊虫病的诊断和治疗现在是1页\一共有92页\编辑于星期三1概述Fromseizurestoepilepsyanditssubstrates:neurocysticercosis.Epilepsia.2013;54:783–792.现在是2页\一共有92页\编辑于星期三

2流行病学现在是3页\一共有92页\编辑于星期三现在是4页\一共有92页\编辑于星期三随着移民的流动，欧洲和美国也出现了囊虫病的病例。NeurocysticercosisintheUnitedStates.Reviewofanimportantemerginginfection.Neurology2004;63:1559-1564现在是5页\一共有92页\编辑于星期三现在是6页\一共有92页\编辑于星期三

成虫：乳白色，扁长如带，前端较细，向后渐扁阔，分节，700-1000片，长3-5m。

3病因现在是7页\一共有92页\编辑于星期三现在是8页\一共有92页\编辑于星期三现在是9页\一共有92页\编辑于星期三现在是10页\一共有92页\编辑于星期三生活史现在是11页\一共有92页\编辑于星期三现在是12页\一共有92页\编辑于星期三4致病感染方式现在是13页\一共有92页\编辑于星期三现在是14页\一共有92页\编辑于星期三囊尾蚴生活状态Imagingofneurocysticercosis.NeuroimagingClinNAm2012;22:659-76现在是15页\一共有92页\编辑于星期三5病理现在是16页\一共有92页\编辑于星期三现在是17页\一共有92页\编辑于星期三现在是18页\一共有92页\编辑于星期三现在是19页\一共有92页\编辑于星期三神经系统囊虫活检标本PAS染色显示：脑实质炎性反应，角质细胞包绕炎性囊包；囊包内有一个猪肉绦虫的囊尾蚴：头节（S），充满液体的囊腔（B）

NEnglJMed2007,october18:357;16现在是20页\一共有92页\编辑于星期三显微照相示两个已死亡的半透明囊包，内层为嗜酸性物质，外层覆以清亮的液体和慢性炎性细胞，即中性粒细胞和嗜酸性粒细胞；可以清晰地看到继发于炎性反应的脑膜肥厚增生（HE染色，╳600）现在是21页\一共有92页\编辑于星期三

6临床表现Clinicalsymptoms,diagnosisandtreatmentofneurocysticercosis.LancetNeurol2014;13:1202-1215.现在是22页\一共有92页\编辑于星期三6.1脑实质型囊虫病症状

现在是23页\一共有92页\编辑于星期三6.2脑实质外型囊虫病症状：现在是24页\一共有92页\编辑于星期三6.3脑室型现在是25页\一共有92页\编辑于星期三SchematicrepresentationofthedistributionofcystsinthestudycohortamongtheCSFcompartments.A,Inthesubarachnoidspace,theposteriorfossacisternswereinvolvedin86.1%ofpatients,thesupratentorialbasalcisternsin52.8%,theSylvianfissuresin41.7%,andtheinterhemisphericfissurein13.9%ofpatients.B,Amongthepatientswithcystsintheventricles,66.7%hadcystsinthefourthventricle,46.7%inthelateralventricles,and26.7%inthethirdventricle.NB:percentagesarehigherthan100%becauseasinglepatientcouldhavemorethanonecompromisedsite.ClinicalSymptoms,ImagingFeaturesandCystDistributionintheCerebrospinalFluidCompartmentsinPatientswithExtraparenchymalNeurocysticercosis.PLOSNeglectedTropicalDiseases.November9,20161/14现在是26页\一共有92页\编辑于星期三现在是27页\一共有92页\编辑于星期三现在是28页\一共有92页\编辑于星期三现在是29页\一共有92页\编辑于星期三现在是30页\一共有92页\编辑于星期三现在是31页\一共有92页\编辑于星期三现在是32页\一共有92页\编辑于星期三6.4眼型现在是33页\一共有92页\编辑于星期三现在是34页\一共有92页\编辑于星期三现在是35页\一共有92页\编辑于星期三TransverseB-scanoftherighteyeshowsalargeintravitrealcyst(arrow)withatinyhyperechoicscolex(arrowhead)withinit.现在是36页\一共有92页\编辑于星期三6.5皮肌型现在是37页\一共有92页\编辑于星期三现在是38页\一共有92页\编辑于星期三现在是39页\一共有92页\编辑于星期三现在是40页\一共有92页\编辑于星期三现在是41页\一共有92页\编辑于星期三现在是42页\一共有92页\编辑于星期三现在是43页\一共有92页\编辑于星期三现在是44页\一共有92页\编辑于星期三现在是45页\一共有92页\编辑于星期三现在是46页\一共有92页\编辑于星期三HRCTofthelungsshowsmultiplerandomlydistributednodules(arrows)ofvaryingsizes.现在是47页\一共有92页\编辑于星期三USGoftheheartshowsmultiplecysticanechoiclesions(arrow)inthemyocardiumwithatinyhyperechoicscolex(arrowhead)withinoneofthecysts现在是48页\一共有92页\编辑于星期三现在是49页\一共有92页\编辑于星期三T2WaxialMRIofthelumbarspineshowscysticercuscystsintheextraduralspinalspace(arrow),inadditiontomuscle(arrowhead)andsubcutaneous(curvedarrow)involvement现在是50页\一共有92页\编辑于星期三

6.6查体

现在是51页\一共有92页\编辑于星期三

7

辅助检查现在是52页\一共有92页\编辑于星期三8影像学检查8.1CT现在是53页\一共有92页\编辑于星期三8.2MRI现在是54页\一共有92页\编辑于星期三现在是55页\一共有92页\编辑于星期三现在是56页\一共有92页\编辑于星期三现在是57页\一共有92页\编辑于星期三现在是58页\一共有92页\编辑于星期三现在是59页\一共有92页\编辑于星期三现在是60页\一共有92页\编辑于星期三现在是61页\一共有92页\编辑于星期三脑囊虫病典型影像改变：MRI环形强化+CT钙化Diagnosticcriteriaforneurocysticercosis,revisitedPathogensandGlobalHealth2012VOL.106NO.5299-304现在是62页\一共有92页\编辑于星期三9免疫学诊断9.1抗体检测

9.1.1总IgG存在时间较为持久，在非活动期也可检测到，治疗前后没有明显差异。9.1.2特异性IgG4检出与体内囊尾蚴的存活有一致性，感染消除后特异性IgG抗体可持续存在，但特异的IgG4会迅速降低或消失。因此，检出特异IgG4在囊尾蚴病诊断和疗效考核中具有很好的应用价值。现在是63页\一共有92页\编辑于星期三9.1.3IgG4的优势

A研究认为脑囊虫病CSF特异性IgG4抗体主要产生于鞘膜内，只有当血脑屏障功能障碍后才仅有少量来自于周围血液。囊虫感染后可引起血清及CSF特异性IgG4升高。

B避免交叉反应交叉反应是蠕虫病免疫诊断中的常见难题。蠕虫抗原富含多糖、糖蛋白或糖脂，其中磷酸胆碱(Pc)和多糖抗原复合物(GAC)抗原是免疫诊断中引起交叉反应的主要因素。现在是64页\一共有92页\编辑于星期三

IgG分IgG1、IgG2、IgG3、IgG4四个亚类，它们的结构、功能及参与对复合抗原应答的程度存在着不同，IgGl、IgG2、IgG3抗体分子可变区具有结合磷酸胆碱(Pc)和多糖抗原复合物(GAC)抗原决定簇的能力，IgG4铰链区短小而缺乏柔韧性，其可变区不识别GAC和PC抗原，因此，检测蠕虫特异性总IgG容易出现有交叉反应，IgG4检测则可避免GAC和PC抗原引起的非特异性反应，具有较高特异性。现在是65页\一共有92页\编辑于星期三9.1.4特异性抗体检测的抗原变化9.1.4.1粗抗原抗原与多种寄生虫抗原有交叉反应，检测的抗体特异性不强，已渐被纯化抗原替代。9.1.4.2纯化抗原离子交换层析纯化囊尾蚴抗原片断所得纯化抗原，其诊断特异性较高，但其诊断结果受纯化过程的影响，缺乏统一的评价标准，并且不能批量生产，限制其进一步的推广应用。现在是66页\一共有92页\编辑于星期三9.1.3.3重组抗原利用基因工程技术制备的重组抗原稳定、价廉、结果重复性好。以重组抗原为诊断抗原建立ELISA诊断方法，检测血清和脑脊液的敏感性分别为94.7％和100％，特异性分别为93.8％和100％；但重组抗原的前提是抗原的序列已知或编码该抗原的基因序列已知，目前，囊尾蚴基因库和肽库中的已知序列还远小能满足人们的要求。现在是67页\一共有92页\编辑于星期三9.2循环抗原（CAg）检测:9.2.1CAg是活囊尾蚴排泄至宿主体液中具有抗原特性的物质，只有在囊尾蚴存活时才可以检测得到。在机体内出现早，容易早期诊断。早诊断早治疗对于提高治愈率非常重要，且在感染早期脑CT或MR的表现多不典型。9.2.2患者经过治疗，体内的虫体逐渐死亡、分解或钙化后，CAg逐渐降低或消失。因此检测CAg还可用于临床治疗效果的考核。现在是68页\一共有92页\编辑于星期三

9.2.3目前作为研究试验和临床检验利用的多克隆抗体，主要以抗原免疫哺乳动物，从兔血清中提取IsG抗体用于囊虫病的诊断。

9.2.4脑脊液CAg检测有助于脑囊虫病的诊断，而血清CAg检测则有助于疗效考核。现在是69页\一共有92页\编辑于星期三9.3免疫复合物(CIC)检测：

由于抗原、抗体及其免疫复合物(CIC)三者统一体地存在，若样本不经处理，检测到的则是游离型CAg和Cab，并非代表总体抗原、抗体情况。临床上配合CAg和CAb进行CIC测定，将有助于提高脑囊尾蚴病的诊断率。现在是70页\一共有92页\编辑于星期三9.4检测标本：9.4.1血液囊虫病免疫学检测的常用标本，用于检测抗体、抗原和CIC。9.4.2脑脊液CSF具有较血液更为特异的抗原、抗体检测优势，在临床上既可与血液同步检测，亦可作为添加检测样本，以利于更准确地诊断囊虫病。现在是71页\一共有92页\编辑于星期三9.4.3新的选择：尿液

唾液特点：无创、简便、快速现在是72页\一共有92页\编辑于星期三9.5常用免疫学检测方法：9.5.1酶联免疫吸附试验(ELISA)ELISA是20世纪70年代建立的一种安全、简便的免疫学诊断方法，广泛用于囊虫病的诊断的流行病学调查。9.5.2单克隆抗体酶联免疫吸附试验(McAb-ELISA)McAb-ELISA敏感性高，特异性强，可用于囊虫病患者CAg的检测。现在是73页\一共有92页\编辑于星期三9.5.3酶联免疫印迹技术(ELIB)ELIB即蛋白印迹技术，是由SDS、转移电泳和ELISA三项技术结合而成的一项新技术，能区分特定的抗原组分，因而比一般血清学方法具有更高的特异性。其敏感度和特异度分别高达92.5％和100％，显著高于ELISA法。现在是74页\一共有92页\编辑于星期三10诊断标准现在是75页\一共有92页\编辑于星期三现在是76页\一共有92页\编辑于星期三现在是77页\一共有92页\编辑于星期三现在是78页\一共有92页\编辑于星期三Diagnosticcriteriaforneurocysticercosis,Revisited.PathogensandGlobalHealth2012VOL.106NO.5:299-304现在是79页\一共有92页\编辑于星期三11治疗原则现在是80页\一共有92页\编辑于星期三实质型囊虫囊泡样病灶单个囊阿苯达唑15mg/kg/dX3或吡喹酮每次30mg/kg，共三次，每次间隔2小时罕用激素、轻到中度感染阿苯达唑15mg/kg/dX1周吡喹酮每次30mg/kg/dX15日必要时激素治疗重度感染阿苯达唑15mg/kg/dX1周需要治疗全程应用激素胶样病灶单个囊阿苯达唑15mg/kg/dX3或吡喹酮每次30mg/kg，共三次，每次间隔2小时罕用激素轻到中度感染阿苯达唑15mg/kg/dX1周通常治疗全程应用激素囊虫性脑炎禁用驱虫药，激素与渗透性利尿剂缓解脑水肿，部分患者去骨瓣减压颗粒样或钙化病灶单个或多个不必驱虫治疗，复发性癫痫及钙化病灶周围水肿患者可应用激素治疗Neurocysticercosis.TheNeurohospitalist2014,Vol.4(4)205-212现在是81页\一共有92页\编辑于星期三实质外型囊虫半球凸面小囊单囊或多囊阿苯达唑15mg/kg/dX1周必要时应用激素侧裂及脑脊液池大囊葡萄样多囊阿苯达唑15-30mg/kg/dX15-30d需要治疗全程应用激素其他形态脑积水不必驱虫治疗，脑室分流脑室囊虫内镜取虫侧脑室小病灶可用阿苯达唑伴脑室炎患者可行脑室分流血管炎和慢性蛛网膜炎不必驱虫治疗，需要激素治疗脊髓囊虫手术取虫现在是82页\一共有92页\编辑于星期三囊尾蚴病类型治疗原则实质性有活虫存在驱虫治疗+激素钙化病灶抗癫痫，不驱虫单个强化病灶抗癫痫，如果持续存在病灶强化，驱虫治疗多发强化病灶抗癫痫，驱虫+激素囊尾蚴性脑炎大剂量激素，渗透性利尿，不驱虫实质外型脑室型脑室镜取出蛛网膜下腔型驱虫，激素，必要时分流颅内压增高而无活虫脑室腹腔分流，必要时驱虫脊髓型手术治疗现在是83页\一共有92页\编辑于星期三12药物治疗：12.1吡喹酮：12.1.1药理机制通过增加细胞膜对钙离子的通透性而导致虫体挛缩和麻痹。吡喹酮直接作用于虫体，使囊尾蚴的微毛、内质网、核糖体、线粒体、肌细胞等发生溶解。在用吡喹酮治疗皮肤和脑囊虫病时，用扫描电镜观察到药物主要作用于囊尾蚴皮层和皮下肌层。使虫体迅速死亡。现在是84页\一共有92页\编辑于星期三

12.1.2药物代谢口服吡喹酮后经胃肠道很快吸收，不同剂量口服后1．5h～2h达到血浆浓度高峰。由于吡喹酮具高脂溶性，能很快分布在人体组织，大约80％～85％的药物与血浆蛋白结合。用药后24h内90％的药物经肾脏排泄。现在是85页\一共有92页\编辑于星期三12.1.3药物相互作用同时服用西米替丁可使吡喹酮的血药浓度增加两倍高碳水化合物食物能增加吡喹酮的血浆浓度。抗癫痫药物影响吡喹酮的代谢，可降低吡喹酮的生物利用度。地塞米松可降低吡喹酮的血浆浓度。现在是86页\一共有92页\编辑于星期三12.2阿苯达唑阿苯达唑(又称丙硫咪唑、肠虫清)是1976年问世的高效广谱驱虫药，对肠道线虫作用明显，还可用于治疗绦虫病、包虫病、华支睾吸虫病、并殖吸虫病。作用机理可能与抑制寄生虫肠壁对糖原的吸收和抑制抗丁稀二酸盐还原酶有关，影响虫体的代谢，