中国吉兰-巴雷综合征指南解读(2010年)

定义吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barrésyndrome,GBS）免疫介导急性炎性周围神经病多以脱髓鞘为主，少数以轴索损害为主；多数以运动神经受累为主，少数以感觉神经或自主神经受累为主。临床特征：急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，多发神经根及周围神经损害表现，脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射用人免疫球蛋白（IVIg）和血浆交换（PE）治疗有效。第一页，共44页。亚型急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病

(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy，AIDP)急性运动轴索性神经病

(acutemotoraxonalneuropathy，AMAN)急性运动感觉轴索性神经病（acutemotor-sensoryaxonalneuropathy，AMSAN）MillerFisher综合征（MillerFishersyndrome，MFS）急性泛自主神经病（acutepanautonomicneuropathy）急性感觉神经病（acutesensoryneuropathy，ASN）

第二页，共44页。AIDP诊断急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病:GBS最常见类型，也称经典型GBS，多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。临床特点1.任何年龄、任何季节均可发病。2.前驱症状：腹泻，上呼吸道感染，包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接种，手术，器官移植等。3.急性起病，病情多在2周左右达到高峰。4.体征：AIDP的核心症状为弛缓性肢体肌肉无力；对称性，少数非对称性；四肢近端和远端均无力；肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重；肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失；无病理反射；部分有不同程度的脑神经的运动功能障碍，面肌、球肌，且可能作为首发症状；极少数有张口困难，伸舌不充分和力弱，眼外肌麻痹。严重者出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸困难。部分有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸痛，神经干压痛和牵拉痛。部分患者有自主神经功能障碍。

第三页，共44页。

实验室检查1.脑脊液：①蛋白-细胞分离，在发病几天内蛋白含量正常，2～4周内蛋白升高，但较少超过1.0g/L；糖、氯化物、白细胞计数正常；②部分出现寡克隆区带。③部分抗神经节苷脂抗体阳性。2.血清学检查：①多数血化验正常，少数肌酸激酶CK轻高，肝功能轻异常；②部分血清抗神经节苷脂抗体阳性；③部分血清检测到抗空肠弯曲菌抗体，抗巨细胞病毒抗体等。3.部分从粪便中分离和培养出空肠弯曲菌。4.神经电生理：主要根据运动神经传导测定示周围神经脱髓鞘性病变；在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。神经电生理检测结果必须与临床相结合进行解释。电生理改变程度与疾病严重程度相关，在病程的不同阶段电生理改变特点也会有所不同。第四页，共44页。神经电生理诊断标准：1.运动神经传导：至少有两根运动神经存在下述参数中的至少一项异常：①远端潜伏期较正常值上限延长25%以上；②运动神经传导速度较正常值下限下降20%以上；③F波潜伏期较正常值上限延长20%以上和/或出现率下降等；④运动神经部分传导阻滞：周围神经近端与远端比较，复合肌肉动作电位（CMAP）负相波波幅下降20%以上，时限增宽小于15%；⑤异常波形离散：周围神经近端与远端比较，CMAP负相波时限增宽15%以上。当CMAP负相波波幅不足正常值下限的20%时，检测传导阻滞的可靠性下降。远端刺激无法引出CMAP波形时，难以鉴别脱髓鞘和轴索损害。2.感觉神经传导：通常正常，但异常时不能排除诊断。3.针电极肌电图：单纯脱髓鞘病变肌电图通常正常，如果继发轴索损害，在发病10天～2周后肌电图可出现异常自发电位。随神经再生则出现运动单位电位时限增宽、高波幅、多相波增多及运动单位丢失。

腓肠神经活检：一般不需要进行。腓肠神经活体组织检查可见有髓纤维脱髓鞘现象，部分出现吞噬细胞浸润，小血管周围可有炎性细胞浸润。剥离单纤维可见节段性脱髓鞘。

第五页，共44页。诊断标准1.急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。常有前驱感染史。2.对称性肢体、面肌和球部肌无力，重症者呼吸肌无力。四肢腱反射减低或消失。3.可伴有轻度感觉异常和自主神经功能障碍。4.脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。5.电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。6.病程有自限性。

第六页，共44页。鉴别诊断：1.如果出现以下表现，则一般不支持GBS的诊断：①显著、持久的不对称性肌无力。②以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱或直肠功能障碍。③脑脊液单核细胞数超过50／mm3。⑤脑脊液出现分叶核白细胞。⑥有明确的感觉平面。2.需要鉴别的疾病有：脊髓炎、周期性麻痹、多发性肌炎、脊髓灰质炎、重症肌无力、急性横纹肌溶解症、白喉神经病、莱姆病、卟啉病周围神经病、癔症性瘫痪、中毒性周围神经病，如重金属、药物、肉毒中毒等。

第七页，共44页。AMAN诊断急性运动轴索性神经病:广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。临床特点：1.可发生在任何年龄，儿童更常见，男/女患病率相似，国内在夏秋多发。2.前驱事件：腹泻和上呼吸道感染等，尤以空肠弯曲菌感染多见。3.急性起病，平均6～12天达高峰，少数24～48小时达高峰。4.对称性肢体无力，部分脑神经运动功能受损，重症者出现呼吸肌无力。腱反射减低或消失，与肌力减退程度较一致。无明显感觉异常，无或仅有轻微自主神经功能障碍。

第八页，共44页。实验室检查1.脑脊液：同AIDP。2.血清免疫学：部分血清检测抗神经节苷脂抗体和/或空肠弯曲菌抗体阳性。3.电生理：检查内容同AIDP，诊断标准如下：（1)运动神经传导：①远端刺激时CMAP波幅较正常值下限下降20%以上，严重时引不出CMAP波形，2～4周后重复测定，CMAP波幅无改善。②除嵌压性周围神经病常见受累部位的异常外，所有测定神经均不符合AIDP标准中脱髓鞘的电生理改变（至少测定3条神经）。（2)感觉神经传导测定：通常正常。（3)针电极肌电图：早期即可见运动单位募集减少，发病1～2周后，肌电图可见大量异常自发电位，之后随神经再生则出现运动单位电位的时限增宽、波幅增高、多相波增多。

第九页，共44页。诊断标准：参考AIDP诊断标准，突出特点：神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显。

第十页，共44页。AMSAN诊断急性运动感觉轴索性神经病:广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主.临床特点:1.急性起病，平均在6～12天达到高峰，少数在24～48小时内达到高峰。2.对称性肢体无力，多数伴有脑神经运动功能受累，重症者可有呼吸肌无力，呼吸衰竭。同时有感觉障碍，甚至部分出现感觉性共济失调。常有自主神经功能障碍。实验室检查1.脑脊液：同AIDP2.血清免疫学：部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂抗体。3.电生理：除感觉神经传导测定可见感觉神经动作电位波幅下降或无法引出波形外，其他同AMAN。4.腓肠神经活检：腓肠神经活检病理检查不作为确诊的必要条件。进行该检查可见到轴索变性和神经纤维丢失。诊断标准:参照AIDP诊断标准，突出特点：神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显。第十一页，共44页。MFS诊断MillerFisher综合征:与经典GBS不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。临床特点1.任何年龄和季节均有发病。2.前驱症状：可有腹泻和呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染常见。3.急性起病，病情在数天至数周内达到高峰。4.表现：多以复视起病，少数以肌痛、四肢麻木、眩晕和共济失调起病。继而出现对称或不对称眼外肌麻痹，部分有眼睑下垂，少数瞳孔散大；但瞳孔对光反应多数正常。躯干或肢体共济失调。腱反射减低或消失。肌力正常或轻度减退，部分有球肌和面肌无力。部分有四肢远端和面部麻木和感觉减退。少数有膀胱功能障碍。第十二页，共44页。实验室检查1.脑脊液：同AIDP。2.血清免疫学：部分血清检测到空肠弯曲菌抗体。大多数血清GQ1b抗体阳性。3.神经电生理：感觉神经传导测定可见动作电位波幅下降，传导速度减慢；脑神经受累者，可出现面神经CMAP波幅可以下降；瞬目反射可见R1、R2潜伏期延长或波形消失。运动神经传导和肌电图通常正常。电生理检查非诊断ＭＦＳ的必需条件。

第十三页，共44页。诊断标准：1.急性起病，病情在数天内或数周内达到高峰。2.临床上以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要症状，但肢体肌力正常或轻度减退。2.脑脊液蛋白－细胞分离。4.病程呈自限性。鉴别诊断：首先要与ＧＱ１ｂ抗体相关的Bickerstaff脑干脑炎（BBE）鉴别。还需要与急性眼外肌麻痹、脑干梗死、脑干出血、视神经脊髓炎、多发性硬化、重症肌无力等相鉴别。

第十四页，共44页。急性泛自主神经病的诊断较少见，以自主神经受累为主。临床特点1.前驱事件：上呼吸道感染，消化道症状。2.急性发病，快速进展，多在1～2周达高峰，少数亚急性发病。3.临床表现：视物模糊、畏光、瞳孔散大、对光反应减弱或消失、眼干和口干、头晕、体位性低血压、恶心呕吐、腹泻、腹胀、重症者可有肠麻痹、便秘、尿潴留、阳萎、热不耐受、出汗少等。自主神经功能检查可发现多种功能异常。4.肌力正常，部分有远端感觉减退和腱反射消失。第十五页，共44页。实验室检查1.脑脊液蛋白-细胞分离。2.电生理检查：神经传导和针电极肌电图一般正常。皮肤交感反应、R-R变异率等自主神经方面的检查可见异常。电生理检查不是诊断的必需条件。诊断标准：1.急性发病，快速进展，多在2周左右达高峰。2.广泛的交感神经和副交感神经功能障碍，不伴或伴有轻微肢体无力和感觉异常。3.可出现脑脊液蛋白－细胞分离现象。4.病程呈自限性。5.排除其他病因。鉴别诊断：其他病因导致的自主神经病有：中毒、药物相关、血卟啉病、糖尿病、急性感觉神经元神经病、交感神经干炎等。

第十六页，共44页。ASN诊断急性感觉神经病：少见，以感觉神经受累为主。临床特点1.急性起病，数天至数周内达到高峰。2.广泛对称性四肢疼痛和麻木，感觉性共济失调，明显四肢和躯干深、浅感觉障碍。绝大多数患者腱反射减低或消失。3.自主神经受累轻，肌力正常或有轻度无力。4.病程为自限性。

第十七页，共44页。实验室检查1.脑脊液蛋白－细胞分离。2.电生理检查：感觉神经传导速度轻度减慢，感觉神经动作电位波幅明显下降或消失。运动神经传导测定可有脱髓鞘的表现。针电极肌电图通常正常。诊断标准：1.急性起病，快速进展，多在2周左右达高峰。2.对称性肢体感觉异常。3.可有脑脊液蛋白-细胞分离。4.神经电生理检查提示感觉神经损害。5.病程有自限性。6.排除其他病因。鉴别诊断：需鉴别的疾病有：糖尿病痛性神经病，中毒性神经病，急性感觉自主神经元神经病，干燥综合征合并神经病，副肿瘤综合征等。

第十八页，共44页。治疗一般治疗

1．心电监测：有明显的自主神经功能障碍者，应给与心电监护；如果出现体位性低血压、高血压、心动过速或过缓、严重心脏传导阻滞、窦性停搏等，需及时采取相应措施。

2．呼吸道管理：呼吸困难和球麻痹者，吸痰，防误吸。对病情进展快，伴有呼吸肌受累者，应严密观察病情，若有明显呼吸困难，肺活量明显降低，血氧分压降低，尽早气管插管或气管切开，机械辅助呼吸。

3．营养支持：球麻痹给予鼻饲营养，保证热量、维生素和防止电解质紊乱。合并有消化道出血或胃肠麻痹者，给予静脉营养支持。

4．其他对症处理：留置尿管。神经性疼痛药物缓解。肺部感染、泌尿系感染、褥疮、下肢深静脉血栓形成，注意给予相应的积极处理。应语言交流困难和肢体肌无力严重而出现抑郁时，给予心理治疗和抗抑郁药物。第十九页，共44页。免疫治疗：1.静脉注射免疫球蛋白(IVIg)有条件者早用。方法：400mg/(kg.d)，1次/日，静脉滴注，连续3-5天。2.血浆交换（PE）：有条件者早用。方法：每次血浆量30ml～50ml/kg体重，在1～2周内进行3-5次。PE的禁忌症:主要是严重感染、心律失常、心功能不全、凝血系统疾病等。副作用:血液动力学改变可能造成血压变化、心律失常、使用中心导管引发气胸和出血、可能合并败血症。

第二十页，共44页。一般不推荐PE和IVIg联合应用。少数患者在一个疗程PE或IVIg治疗后，病情仍无好转或仍在进展，或恢复过程中再次加重者，可以延长治疗时间，或增加一个疗程。各种类型的GBS均可以用PE或IVIg治疗，并且有临床有效的报告，但因发病率低，加之疾病本身有自愈性倾向，MFS、泛自主神经功能不全和急性感觉型GBS的疗效尚缺少足够的双盲对照的循证医学的证据。第二十一页，共44页。糖皮质激素：国外的多项临床试验结果均显示糖皮质激素单独治疗GBS无明确疗效，甚至糖皮质激素和IVIg联合治疗与单独应用IVIg治疗的效果也无显著差异。因此，国外的GBS指南均不推荐应用糖皮质激素治疗ＧＢＳ。但在我国，由于经济条件或医疗条件限制，有些患者无法接受IVIg或PE治疗，目前许多医院仍在应用糖皮质激素治疗GBS，尤其在早期或或严重患者使用。对于糖皮质激素治疗GBS的疗效以及对不同类型GBS的疗效还有待于进一步探讨。第二十二页，共44页。神经营养：始终应用B族维生素治疗，包括维生素B1、维生素B12（甲钴胺）、维生素B6等。

第二十三页，共44页。甲钴胺与腺苷钴胺作用机制差别细胞内生理作用：

胞浆：甲钴胺（N5甲基四氢叶酸转移酶的辅酶）催化Hcy生成蛋氨酸，促进髓鞘形成物质磷脂的合成

线粒体：腺苷钴胺（甲基丙二酰CoA的变位酶）催化甲基丙二酰CoA生成琥珀酰CoA，参与三羧酸循环第二十四页，共44页。1.核酸、蛋白质的合成

2.

髓鞘的重要成分

单磷酸脱氧尿苷(d-UMP)（d-TMP）

二氢叶酸

(SAM)

转甲基作用乙酰胆碱磷脂

DNA

弥可保®独特的转甲基作用JohnM.Scottetal:Lancet,337(1981)Tashiro.S：HakoneSymposium“ThenervoussystemandMethylB12”,30（1981）单磷酸胸苷N5，N10-亚甲基四氢叶酸四氢叶酸（THF）N5-甲基四氢叶酸蛋氨酸甲基转移酶同型半胱氨酸蛋氨酸（甲硫氨酸）S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸氨基乙醇胆碱

3.重要的神经递质

4.动脉粥样硬化和痴呆的独立危险因子甲钴胺MBL全面修复受损神经第二十五页，共44页。L-甲基丙二酰CoA

琥珀酰CoA

血红素[1]

单链脂肪酸

单链脂肪酸反常插入细胞膜脂质

神经纤维髓鞘的损害[2]

丙酰CoA丙酸1.LawrenceR.DepartmentofMedicine,YaleuniversityschoolofMedicine.Solomon.

Bloodreviews.2007,21,113-1302.蒋雨平,中国临床神经科学2000,8(2),139-141腺苷钴胺缺乏腺苷钴胺(甲基丙二酰CoA的变位酶)

腺苷钴胺作用机制腺苷钴胺仅能抑制腺苷钴胺缺乏引起的神经损伤，对已损伤的神经无修复作用第二十六页，共44页。非活性活性

甲钴胺（弥可保）通过促进红细胞合成改善贫血通过促进核酸、蛋白质和磷脂的合成，改善神经病变B12CNCoOHCoCH3CoOHOHCH2Co氰钴胺羟钴胺腺苷钴胺

弥可保与非活性B12比较必须经过转化治疗周围神经病变贫血腺苷钴胺缺乏神经病变甲钴胺第二十七页，共44页。康复治疗：病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻炼，防废用性肌萎缩和关节挛缩。

第二十八页，共44页。预后：病情一般在2周左右达高峰；持续数天至数周后开始恢复；少数患者在病情恢复过程中出现波动。多数患者神经功能在数周～数月内基本恢复；少数遗留持久的神经功能障碍。死亡率为3%左右，主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症。第二十九页，共44页。临床案例1：吉兰-巴雷综合征伴不典型Bickerstaff脑干脑炎一例吉兰-巴雷综合征(GBS)是神经系统常见的自身免疫性疾病，但表现为闭锁综合征(LIS)的GBS较少见，而关于此类患者是否伴随中枢神经系统病变，仍有争议。我院近来收治了GBS伴不典型Bickerstaff脑干脑炎(BBE)1例，临床表现为不完全性LIS，报道如下。第三十页，共44页。临床资料患者女性，60岁，因“头晕、复视、四肢麻木7d，四肢无力、吞咽困难5d”于2014年1月12日入院。既往史：患者于1月5日出现头晕、复视、四肢麻木，伴恶心、呕吐。1月6日外院查头CT正常；头MRI及MRA示左侧基底节区软化灶，双侧后交通动脉未显示；四肢肌电图示周围神经损害。1月7日出现四肢无力，不能站立、行走，伴吞咽困难、饮水呛咳、声音低弱、排尿困难。既往史：高血压病史5年，血压控制可。有糖皮质激素过敏史。体检：血压130/80mmHg(1mmHg=0.133kPa)，意识清楚，双眼内收、外展不能，垂直运动可，右眼闭合无力(露巩膜)，吞咽困难，饮水呛咳，构音障碍，咽反射消失，伸舌困难。双上肢(近端及远端)肌力Ⅲ级，双下肢肌力0级，四肢肌张力降低，双上肢腱反射(+)，双下肢腱反射消失，双侧Pussep征、巴宾斯基征阳性。第三十一页，共44页。临床资料辅助检查：脑脊液压力130mmH2O(1mmH2O=0.0098kPa)，白细胞计数3×10^6/L，蛋白974mg/L。余常规化验、感染免疫指标均正常。静脉注射免疫球蛋白(IVIG)5d后，病情无好转。1月18日血浆置换后出现过敏。1月29日出现轻度呼吸困难，头MRI示脑桥下份、延髓腹侧部长T1长T2信号，FLAIR像呈高信号，弥散加权成像(b=1000)可见弥散受限呈高信号(图1)。脊髓MRI未见明显异常信号(图2)。脑脊液抗神经节苷脂Q1b(GQ1b)抗体阳性。2月11日查四肢肌电图示双侧拇对掌肌、右侧胫骨前肌呈神经源性改变，双胫神经、腓深神经周围运动传导速度减慢，双胫神经H反射未引出；运动诱发电位示四肢皮质至根段传导延迟，右上肢脊髓刺激周围段传导延迟；体感诱发电位示四肢深感觉传导潜伏期延长，波形分化不良，波幅减低。对症治疗24d后，构音障碍好转出院。10个月后电话随访，患者可进食，但不能行走。第三十二页，共44页。第三十三页，共44页。讨论该患者为老年女性，急性起病，2d即达高峰，表现为四肢迟缓性瘫痪、双眼水平运动障碍、右侧面瘫、延髓功能障碍，但意识清楚，是不完全LIS的表现，即除眼球垂直运动外，还保留其他神经功能，如微弱的四肢运动、表情肌运动，哭泣或低声呻吟、哼声等。脑脊液的蛋白-细胞分离和肌电图的神经源性损害可确诊GBS，但与既往报道不同，该患者头颅MRI显示脑干病变，且临床表现符合GBS合并BBE的诊断标准：(1)眼外肌麻痹；(2)意识障碍或锥体束征；(3)四肢肌力≤Ⅲ级。此外，脑脊液抗GQIb抗体阳性也支持BBE的诊断。与既往报道的BBE不同，该患者无明显意识障碍，但脑电图未查。第三十四页，共44页。讨论经典的LIS多由基底动脉双侧脑桥分支闭塞致脑桥基底部梗死所致，该患者病灶靠近延髓，且并未累及全部的脑干基底部，因此该患者的LIS可能由脑干病变及多脑神经、周围运动神经损伤共同导致。此外，该患者与既往病例相比预后不佳，考虑为患者对糖皮质激素、血浆置换不耐受，但对IVIG反应不佳所致，而且患者未选择血浆吸附法治疗。第三十五页，共44页。讨论研究表明，Miller-Fisher综合征、BBE、GBS具有共同的临床表现、前驱感染史和自身免疫抗体，是同一疾病谱的不同疾病过程，而GBS合并中枢神经系统病变可归类为GBS与BBE的叠加。但是，Mao和Hu认为GBS伴随中枢神经系统病变是GBS与获得性中枢神经系统脱髓鞘疾病(acquireddemyelinationsyndrome，ADS)叠加征的表现，依据ADS的种类可分为6型：(1)视神经炎；(2)横贯性脊髓炎；(3)视神经脊髓炎；(4)多发性硬化；(5)急性播散性脑脊髓炎；(6)其他临床孤立综合征。此外，GBS患者在起病时或IVIG过程中，可出现可逆性后部脑病综合征，甚至叠加BBE，发病机制不明。因此，关于GBS合并中枢神经系统病变的疾病分类及诊断标准仍需进一步研究。第三十六页，共44页。[参考文献]王仲月,连亚军,张海峰,吴川杰.吉兰-巴雷综合征伴不典型Bickerstaff脑干脑炎一例.中华神经科杂志.2015年10期第三十七页，共44页。临床案例2：Bickerstaff脑干脑炎合并吉兰-巴雷综合征1例报告目前研究认为MFS和BBE均为抗体介导自身免疫性疾病，从理论上讲IVIg可通过中和血清中致病性自身免疫性抗体，抑制自身抗体介导的补体激活，将有利于减轻神经损伤和加快病程恢复;PE则可通过清除血清中非特异性自身免疫性抗体和补体，从而减少神经损伤，两种免疫调节治疗方案均有利于加快患者临床症状的恢复。第三十八页，共44页。临床资料患者，男34岁。视物成双伴左上肢无力1d于2003年8月6日入院。患者于8月5日感头晕，视物成双，左上肢无力。第二天加重并出现吞咽困难。发病1周前曾感冒发热，体温最高39℃。查体：神清，右侧外展受限。左鼻唇沟浅，咽部软腭动度差，咽反射迟钝，伸舌左偏。左上肢肌力4级，其余肢体5级，无明显共济失调，四肢腱反射活跃，左半身感觉减退，左侧病理征（+）。腰穿压力、常规、生化等检查正常。头颅MRI未见明显异常。诊断为脑干炎性脱髓鞘病，给予甲泼尼龙240mg/d。患者病情变化迅速。3d内陆续出现胸闷、眼球固定、双侧周围性面瘫、张口困难、吞咽不能、四肢瘫痪、尿储留。第三十九页，共44页。临床资料查体双上肢肌力0~1级，下肢1~3级，四肢腱反射减弱，病理征消失。8月11日2:40因呼吸肌麻痹气管插管呼吸机辅助呼吸，8:50出现意识丧失，持续约24h后逐渐恢复。8月13日开始给于免疫球蛋白20g/d和甲泼尼龙600mg/d静脉输注，患者病情逐步好转。8月18日停用免疫球蛋白同时激素减量。8月25日脊髓穿刺压力320mmH2O，白细胞0，蛋白0.7g/l,潘氏试验（++），糖和氯化物正常，细菌培养、抗酸染色和墨汁染色（-）。诊断为脑干脑炎合并吉兰-巴雷综合征（GBS）。以后患者病情不断好转，8月27日脱离呼吸机，半年后头面部和四肢肌力全部恢复至5-级。第四十页，共44页。讨论本例患者为中年男性，急性起病，病前有明确的上呼吸道感染史。患者以复视和左上肢无力就诊。查体见右侧外展麻痹，左中枢性面舌瘫，左半