肺动脉高压分型

温州市人民医院心内科

肺高血压症的最新分类

跨学科的疾病很活跃的领域心血管疾病是最常见的病因心内科医生知之不多！介绍几个病例CASE1女12岁.劳力气促1年伴劳力性晕厥3次口唇脸紫绀,双肺清。P2亢,肺瓣区SM喷射音+DM血气:低氧+低碳酸血症UCG：右房右室大,PASP95mmHg。特发性肺动脉高压！I型肺高血压症--动脉型肺高血压症CASE2女48岁；劳力性气促3年伴下肢浮肿1月P2亢，SI亢，心尖区DM明显UCG示MVA0.7cm2,ECG示快速型房颤估测PASP70mmHg风心二狭肺动脉高压。II型肺高血压症左心相关性肺高血压症CASE3患者女32岁劳力时气短5年伴下肢浮肿6月查体：P2亢进，胸骨左L2-3

喷射音，颈静脉充盈，肝颈回流阳性，下肢浮肿++房间隔缺损重度肺动脉高压I型肺高血压症---体肺分流性先心病引起肺动脉高压诊断思路：第一步：确实存在“肺动脉高压”体征，心电图，胸片，心超右心导管！第二步：分析“肺动脉高压”的病因涉及的知识面要广，临床思路要正确半定量分析不轻易下“特发性肺动脉高压”的诊断！与心血管科关系密切：体-肺分流，左心相关性术语与定义PHandPAHPulmonaryhypertension（PH）

肺高血压症--肺动脉高压,肺静脉高压,混合性肺高压。以前被错误翻译为肺动脉高压Pulmonaryarterialhypertension（PAH）肺动脉高压—动脉型肺高血压IsolatedPulmonaryvenoushypertension

孤立肺静脉高压疾病与病变肺血管疾病：Disease是一实体疾病，通常是原发性的，是机体在一定病因作用下，表现在肺循环结构、代谢、功能异常变化的生命活动过程。肺血管病变：Lesion,Condition是非实体疾病，多为继发性的，诸多病因因素作用下的肺血管结构、代谢、功能异常的病理性过程。心血管疾病引起主要是肺血管病变左心相关性肺高血压体--肺分流相关性肺高血压毛细胞血管前PHmPAP≥25mmHg,肺毛压≤15mmHg,CO/SV正常/减少---PAH毛细血管后PHmPAP≥25mmHg,肺毛压≥15mmHg,CO/SV减少—左心相关性PH被动性：跨肺血管压差≤12mmHg反应性：跨肺血管压差≥12mmHg毛细血管前与毛细血管后肺高血压RIGHTHEARTLEFTHEART肺高血压病的定义目前定义：（血流动力学）检查mPAP≥25mmHg右心导管,静息不再使用运动时mPAP≥30mmHg的标准临界肺高压概念mPAP：21-24mmHg，类似“临界高血压”

肺动脉高压的定义（1）右心导管，静息下mPAP≥25mmHg肺毛压≤15mmHgCO/SV正常/减少PVR>3Wood超声心动图的价值前提是前向血流通畅SPAP=4X∑V2+10（mmHg）不能做确诊PASP≥50mmHg肯定PASP≥40mmHg怀疑无创复查，筛查如何与PS区别？无创检查：P2、心电图、胸片、心超能满足临床要求，但确诊与科研需右心导管检查！！恶性增殖

凋亡抑制中层肥厚内膜增殖/增厚丛样病变肺动脉高压的定义（2）--肺血管疾病引起肺血管疾病肺动脉高压发病机制小肺动脉阻塞的原因血管收缩血栓形成平滑肌细胞及内皮细胞增殖+++++肺高血压症心脏结构变化

Circulation,2006肺动脉高压定义（3）病理、肺动脉压、肺血管阻力、心排量--四者之间关系TimePAPPVRCOPre-symptomatic/CompensatedSymptomatic/DecompensatingSymptomThresholdRVFailureDeclining/Decompensated肺高血压症的临床分类PH分类的演变(the4thWS)“Danapoint分类，2008”日内瓦分类(1st

WS,1973)原发性肺动脉高压(PPH)肝硬化雷诺氏病胶原病节食药继发性肺动脉高压（SPH）慢性肺病左心疾病分类依据

---相似发病机理---相似的组织学改变---相似的临床表现---相似的治疗方法Evian分类(2nd

WS,1998)

Venice(3rdWS,2003)

Overthelast6years,FDAandEMEAhaveusedtheseclinicalclassificationsforthelabelingofnewaproveddrugsVenice分类，2003Venice分类，2003以前：特发性或家族性PAH诊断过于人为化家族性PAH：BMPR2基因突变率达80％特异性PAH：BMPR2基因突变率达11-40％以前提到特发性并非没有原因以前提到家族性也不科学DanaPoint-2008家族性肺动脉高压遗传性肺动脉高压遗传性散发性PAH遗传性家族性PAH先天性体-肺分流性心脏疾病相关性肺动脉高压的临床分型Venice分类，2003血吸虫病新分类归于第I型一个亚型发现其病理改变有I型PAH典型的葱皮样改变部分机理与门脉高压有关并非是虫体或虫卵阻塞引起PAH，而他们只是一个触发因素氧化应激

炎症内皮功能不全Venice分类，2003慢性溶血性贫血新分类也归于第I型之独立的亚型在ScD病人中病理学发现葱皮样改变30％ScD伴TVR>2.5m/s，右心导管发现率<5％部分机理可能与左心功能不全、高排态状有关轻中度PAH为主TVR>2.5m/s提示预后不好DanaPoint分类，2008Venice分类，2003建议将此二病放在一个亚型之中35个病例研究发现，二者的临床病理经常是相互关连的二者均为血管增生性疾病临床上二者无法区别。为何又将二者从以前的第一类中分离出来而又藉断丝连？与一类PAH有相似的易患因素同属于毛细血管前PAH，二者的肺静脉压并不升高与一类PAH的临床表现及治疗又非常不同肺水肿不适合靶向治疗预后很差CTScanFindingsPVOD/PCH毛玻玏样改变，肺间质线，纵膈淋巴结肿大PVODandPCH靶向治疗后，诱发肺水肿确诊后决定能否手术进行内膜剥离术手术成功率：取决于血栓部位？阻塞程度？手术者经验？美国有报道成功率达70％不能非手术者，靶向治疗有无效果？证据不是很多。Ta