自身免疫性溶血性贫血诊疗规范(2021年版)

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自身免疫性溶性贫血疗规范一、述免能能自胞红身或致破寿组血料AIHA发）/10万。自最度抗℃～体℃抗分发性体造细疾细、巴金纤体性染原陷及血植二、断标准及分型1．诊断标准：蛋贫到身符条胞或>；白；总红（以结升。1

2．分型：（1病，性两（2据与所温型型集agglutinin性蛋）]型（3据身果身自性体溶血他而治3.温抗体型自身免性溶血性贫血(（1合血验如黄等征接高酸高白织对实。（2试通IgG、IgG+C3型型。（3谱（，表肾素制，其贫为的溶。）统关溃(等疾疾2

统慢性淋原引性性4.冷凝集素综合征CAS）（1合血验寒耳及加，或征检素复含尿（2集（3试为C35.阵发性冷性血红白尿症（PCH（1合血验如白发血速检红反含尿（2溶。（3试。三、床表现呈速程变大血临继AIHA常伴原床1.典型症状（1有象贫，溶出晕蛋3

（2及于1/3患。（3数肿轻大不性约度度明少（4结性AIHA仅23%，网病AIHA患者37%2.伴随症状（1体：其常的伴征可脾疸肿急贫、背、明头、（2体：综冷末绀生诺转（3发红刺钟，蛋发寒、、、肉心持小。、血发铁。伴象会疹四、助检查1.外周血细胞分析4

象同白血性比值，中片到胞细细常，常2.骨髓细胞形态学特现增象/置细样再骨下胞胞3.生化检查清升胆为升溶蛋但均性4.特异性检查：（1胞查抗试）检细体自红结体与佳为0~5℃抗试test,清抗集测集集体胞度冷1∶32即断DAT为5

溶测血抗体型冷溶红吸，血血PCH冷阳为体。（2学疾为则AIHA（1表1继发性自身免疫溶血性贫血常见病因6

五、别诊断1.阵发性睡眠性血红白现血性蛋前在与无血性试验可别2.血栓性血小板减少紫癜7

血血蛋性周的外量存与3.遗传性球形细胞增症胞缺血主黄大抗实身增萄纠AIHA被结素，者4.其他可引起雷诺现的疾病处肢等发无集性六、疗1．支持治疗：量少于抗叉，抗性的时贫无、对血，症除者注于患在70必时如耐可；输8

自性进叉。完，标血弱慢切输时用。治佳换疫前质和反注尿，解2．糖皮质激素：无素况按量根况米尼注激细于30%或水稳虑推疗4未疗考急要100~200mg/d泼病泼在减，减过检水织对尼至持个，糖。9

型型不发3．二线治疗：况治皮药（按算他耐治③AIHA难/重型AIHA二除A性剂（1除治型AIHA除指切。染高排抑，有、肺等（2昔单1次报量抗）患担应降。淋巴胞指妥并进性。感应控给使单（3毒剂的胺、药率况皮用10

A已经，浓）A不反发血素受于要血才议皮。和用也4．继发性AIHA疗积疾治AIHA。抗，温。5．其他药物和治疗法：疫部AIHA对体（游，他细效且大七、AIHA效标准1．痊愈：感原也。无者冷价P

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