胰腺先天异常性疾病-成人型环状胰腺

成人型环状胰腺重庆医科大学附属二院李懋介绍环状胰腺是一种胰腺先天异常解剖变异性疾病。许多患者检查发现前无明显临床症状。部分患者可以产生十二指肠耿直症状。病例一基本信息：女性，79岁。主诉：巩膜及皮肤黄染12小时，腹痛5小时。临床病史：30年前因胆囊结石行胆囊切除术。实验室检查：TB:24.7μmol/L↑;DB:165.9μmol/L↑↑;IDB:58.8μmol/L↑;CA-199:1000.0U/ml↑↑↑平扫及增强CT检查表现CT平扫：肝内胆管明显扩张。平扫及增强CT检查表现增强CT扫描动脉期：肝右叶后段稍强化。平扫及增强CT检查表现CT平扫：胰腺头部增大，跨越中线，内似见类圆形稍低密度影。平扫及增强CT检查表现增强CT动脉期：胰腺组织明显强化，包绕十二指肠降低（低密度），胆总管扩张，胰管扩张。多平面重建表现冠状位多平面重建：胰腺组织呈高密度，包绕十二指肠降段。肝内胆管呈花瓣状扩张。多平面重建表现矢状位多平面重建：胰腺组织呈高密度，包绕十二指肠降段。病例二基本信息：女性,37岁。主诉：间断性上腹不适。临床病史：无手术，外伤，感染史。实验室检查：没有明显异常。平扫及增强CT检查表现CT平扫：肝内胆管中度扩张，以肝右叶显著。平扫及增强CT检查表现增强检查动脉期：肝右叶轻度异常灌注。平扫及增强CT检查表现CT平扫：胰头部扩大，跨越中线；胆总管明显扩张。平扫及增强CT检查表现增强检查动脉期：胰头部均匀强化，右侧中心十二指肠管腔呈低密度；胆总管明显扩张；胰腺稍扩张。多平面重建表现冠状位重建：胰腺组织包绕十二指肠，肝内胆管花瓣状扩张。多平面重建表现矢状位重建：胰腺组织呈高密度，包绕低密度十二指肠腔。一、疾病知识环状胰腺1818年由Tiedeman首先描述，1862年Ecker根据其特点将其命名为“环状胰腺”。[1,2]References1TiedemannF.UberdieVerschiedenheitendesAusfuhrungsgangsderBauchspeicheldrusebeidenMenschenundSaugetieren.DtshArchPhysiol1818;4:403-4112EckerA.BildungsfehlerdesPankreasunddesHerzens.ZArtMed1862;14:354二、病因学该病病因目前尚未完全阐明。Lecco提出的假说，现在被大部分学者接受[3]。Baldwin的另一种假说也比较流行，认为该病产生与左侧腹胰始基萎缩不良有关。[4]References3LeccoTM.ZurMorphologiedesPancreasannulare.SitzungsberichtederKaiserlichenAkademirederWissenschaften1910;119:391-4064BaldwinWM.Aspecimenofannularpancreas.AnatRec1910;4:299-304三、流行病学发病率：20,000中大概有3人[5]。男女发病比例：女性大于男性[6]；男女之间发病无明显差异[7]；男性稍多于女性.References5RavitchMM,WoodsAC.Annularpancreas.AnnSurg1950;132:1116-11276ZyromskiNJ,SandovalJA,PittHA,etal.Annularpancreas:dramaticdifferencesbetweenchildrenandadults.JAmCollSurg2008;206:1019-10257KiernanPD,ReMineSG,KiernanPC,ReMineWH.Annularpancreas:MayoClinicexperiencefrom1957to1976withreviewoftheliterature.ArchSurg1980;115:46-50三、流行病学环状胰腺检出年龄比例分布四、正常胰腺胚胎发育正常胰腺的发育是由靠前面腹侧的胰腺始基与靠后面背侧的胰腺始基分别形成的。四、正常胰腺胚胎发育4周左右，腹侧胰腺始基旋转与背侧胰腺始基融合。腹侧胰腺管道形成主胰管；背侧胰腺管道如果不退化，就形成副胰管。五、Lecco假说1910年Lecco提出了他的假说。图中D代表十二指肠。五、发病机理根据Lecco学说的胰腺胚胎发育原理。腹侧和背侧分别形成两个原始胰腺结构（始基本）。五、发病机理在胰腺融合的过程中，如果腹侧胰腺始基与十二指肠壁粘连；那么腹侧胰腺始基旋转过程中，会把十二指肠带入。最后胰腺融合后会包绕十二指肠。五、发病机理这样，就形成了环状胰腺。胰腺组织分部或完全包绕十二指肠降段。六、Bladwin的学说Bladwin认为腹侧胰腺有两个始基，正常情况下一个要萎缩。如果在发育过程中，一个始基没有萎缩，就有可能形成环状胰腺包绕十二指肠。七、临床分类及分型临床分型1型：婴儿型环状胰腺2型：成人型环状胰腺八、婴儿型环状胰腺特点发病率远高于成人。常合并其他先天异常：唐氏综合征，先天性心脏病，先天性肛门闭锁。婴儿型的患者需要做手术治疗。婴儿型的临床症状明显。九、成人型环状胰腺特点有症状的成人型环状胰腺环状不多见。临床症状包括：腹痛，呕吐，胃出口梗阻，黄疸，合并胰腺炎。成人型病例一般不需要手术治疗及临床干预。十、分类日本学者吉冈[5]环状部胰管的走行及汇入情况，将环状胰腺分为四类。References5YoshiokaH.Problemsinpancreaticsurgey.Gekka1961;23:443-455Ⅰ型环状部胰管开口于主胰管。Ⅱ型环状部胰管开口于胆总管，与主胰管不想通。Ⅲ型环状部胰管开口于胆总管，该型主胰管缺如，副胰管存在。Ⅳ型环状部胰管开口于副胰管。十一、影像学分类影像学根据胰腺组织包绕十二指肠程度将其分为：完全型环状胰腺和部分型环状胰腺。十二、环状胰腺的诊断实验室检查及临床查体对诊断该病无明显价值。影像学诊断方法包括：腹部平片，钡餐，CT，MRI，ERCP，MRCP，内镜超声等。十三、影像学诊断环状胰腺普通腹部平片价值有限。在一些典型的病例，我们可以看到十二指肠明显梗阻，形成的胃和十二指肠球部扩张，在影像学上表现为“双泡征”，该征象提示十二指肠梗阻，环状胰腺可能。钡餐造影检查十二指肠降段局限性偏心性狭窄。ERCP表现ERCP:直接显示环状部胰管为诊断标准。ERCP表现ERCP显示环状胰腺的直接征象：环状部胰管呈环状包绕十二指肠，最后与主胰管汇合。CT表现CT主要征象为胰头部扩大，包绕十二指肠降段，导致十二指肠降段狭窄。增强扫描，胰腺组织明显强化，与十二指肠形成良好的对比。MRI表现MRCP表现MRCP显示环状部胰管(箭头所示),肝总管部分充盈缺损(虚线箭头)MRCP表现MRCP显示环状部胰管(白箭头)包绕十二指肠降段。AboutourtwocasesCopyrightsPicturesLicenseAuthor／SourceMaker,V,J.GerzenshteinandT.Lerner,Annularpancreasintheadult:twocasereportsandreviewofmorethanacenturyofliterature.AmSurg,2003.69(5):p.404-10Maker,V,J.GerzenshteinandT.Lerner,Annularpancreasintheadult:twocasereportsandreviewofmorethanacenturyofliterature.AmSurg,2003.69(5):p.404-10Maker,V,J.GerzenshteinandT.Lerner,Annularpancreasintheadult:twocasereportsandreviewofmorethanacenturyofliterature.AmSurg,2003.69(5):p.404-10CopyrightsPicturesLicenseAuthor／SourceZyromski,N.J.,etal.,Annularpancreas:dramaticdifferencesbetweenchildrenandadults.JAmCollSurg,2008.206(5):p.1019-25;discussion1025-7Zyromski,N.J.,etal.,Annularpancreas:dramaticdifferencesbetweenchildrenandadults.JAmCollSurg,2008.206(5):p.1019-25;discussion1025-7Zyromski,N.J.,etal.,Annularpancreas:dramaticdifferencesbetweenchildrenandadults.JAmCollSurg,2008.206(5):p.1019-25;discussion1025-7CopyrightsPicturesLicenseAuthor／SourceChoi,J.Y.,etal.,Annularpancreas:emphasisonmagneticresonancecholangiopancreatographyfindings.JComputAssistTomogr,2004.28(4):p.528-32Choi,J.Y.,etal.,Annularpancreas:emphasisonmagneticresonancecholangiopancreatographyfindings.JComputAssistTomogr,2004.28(4):p.528-32Choi,J.Y.,etal.,Annularpancreas:emphasisonmagneticresonancecholangiopancreat