胰腺囊性肿瘤鉴别诊断思路

胰腺囊性肿瘤鉴别诊断思路影像科孙辉红（sunhvhong@163.com）胰腺囊性肿瘤诊断存在难点及限度总体占胰腺肿瘤1-5%和胰腺囊性病变10-15%，病理上良性、交界性和恶性，良恶性肿瘤具有一定的鉴别要点胰腺囊性肿瘤的分类(WHO标准)

原发肿瘤外分泌良性浆液性囊腺瘤黏液性囊腺瘤导管内乳头状黏液腺瘤成熟囊性畸胎瘤交界性中度发育不良黏液囊性肿瘤中度发育不良导管内乳头状黏液肿瘤实质性假乳头状肿瘤恶性导管细胞癌未分化癌浆液性囊腺癌黏液性囊腺癌:非侵袭侵袭导管内乳头状黏液癌:非侵袭侵袭———乳头状黏液癌腺泡细胞囊腺癌实质性假乳头状癌内分泌功能和非功能胰岛细胞肿瘤继发肿瘤囊性肿瘤样病变假性囊肿储留囊肿寄生虫性囊肿先天性囊肿壶腹旁十二指肠囊肿内源性囊肿淋巴上皮样囊肿子宫内膜囊肿囊性病变分类假性囊肿（最多见，占囊性病变70-90%）囊性肿瘤（以下三种占囊性肿瘤90%）浆液性囊腺瘤/粘液性囊腺肿瘤/导管内乳头状粘液肿瘤（IPMN）胰腺原发实质性肿瘤囊性变实质性假乳头状肿瘤非功能性胰岛细胞肿瘤腺泡细胞囊腺癌腺鳞癌巨细胞肿瘤成熟囊性畸胎瘤胰腺转移性肿瘤的囊性变,最常见为胃癌、肾癌和黑色素瘤转移临床上常见：浆液性囊腺瘤(serouscystadenoma)粘液性囊腺肿瘤(mucinouscystictumor)导管内乳头状粘液肿瘤（intraductalpapillary-mucinoustumorIPMN）胰腺原发实质性肿瘤囊性变实质性假乳头状肿瘤实质性假乳头状肿瘤(solidpseudopapillarytumor)非功能性胰岛细胞肿瘤腺泡细胞囊腺癌腺鳞癌

依据囊的特征,分为四型

Ⅰ型:假性囊肿真性囊肿大囊型浆液性囊腺瘤黏液性囊腺瘤分支型导管内乳头状黏液性肿瘤良性囊性病变Ⅰ型Ⅱ型:只见于良性小囊型浆液性囊腺瘤,有典型征象。

Ⅱ型Ⅲ型:大囊型浆液性囊腺瘤和黏液性囊腺瘤(癌)均可有相似表现,难以鉴别。

Ⅲ型Ⅳ型:黏液性囊腺癌实质性假乳头状肿瘤非功能性胰腺神经内分泌肿瘤主胰管型/混合型导管内乳头状黏液性肿瘤。腺泡细胞囊腺癌均为恶性肿瘤（MT）Ⅳ型性别、年龄、部位浆液性囊腺瘤

女性,50-60岁，各部黏液性囊性肿瘤

女性,40-60岁,胰体尾导管内乳头状黏液性肿瘤

男性多见

，50-70岁，胰头体、胰管实质性假乳头状肿瘤:女性,35岁左右，胰体尾浆液性囊腺瘤(serouscystadenoma)

好发于50～60岁女性肿瘤为良性,胰腺各部均可胞浆内有丰富的糖原和PAS染色阳性,不含粘蛋白。中心纤维区肿瘤细胞间有丰富微小血管的纤维间隔。不同程度强化病理标本小囊型（占70%～80%）边界清晰,呈多房型小囊(小囊直径<2cm,更多见<1cm),类似海绵状,偶见特征性的肿瘤中心有疤痕和/或钙化。大囊型边界欠清晰,可为一个囊,或多个囊聚合,但囊直径超过2cm,肿瘤中央无疤痕,囊内壁可见壁结节,海绵状蜂窝状单囊（10%）3种形式90%浆液性囊腺瘤蜂窝状（>6囊，<2cm）,致密纤维分隔或呈放射状，中央日光状钙化（30%），分叶状轮廓、境界清晰，良性肿瘤胰头浆液性囊腺瘤的CT表现低密度囊性肿块（海绵状或蜂窝状）----特征性90%囊壁结节或各间隔可强化肿块边缘常较清晰和规则肿瘤常推移周围血管，或无侵犯征象胰管无扩张或轻度扩张，胰体尾萎缩不显著胆道系统扩张也不显著良性，几乎无恶变浆液性囊腺瘤单囊型（10%）鉴别胰头囊性良性病变真性囊肿假性囊肿有恶性病变粘液性囊腺瘤分支型导管内乳头状粘液肿瘤（IPMN）SCN光滑囊状胰腺任何部位胰管无扩张MCN光滑囊状胰体尾部胰管无扩张IPMN边缘不规则胰头胰管扩张粘液性肿瘤实质性导管类壁光整壁结节黏液性囊性肿瘤浆液性囊腺瘤黏液性囊性肿瘤浆液性囊腺瘤黏液性囊性肿瘤高度潜在恶性几乎100%见于成年女性,40～60岁胰体尾处(?)若恶性,肿瘤标志物(CEA和CA199)可阳性囊内壁为柱状上皮细胞,富含粘蛋白来源与卵巢同源囊>2cm,(<6囊腔)黏液性囊性肿瘤肿瘤有较厚纤维假包膜,肿瘤周缘钙化中间纤细分隔强化壁结节（更倾向恶性）囊壁结节明显和有钙化者,多为恶性。由于黏液产生,有时肿瘤在CT平扫图像上可呈高密度或MRIT1W为高信号。恶性征象囊壁厚度>2mm且不规则、壁结节、明显强化钙化分叶轮廓均具备者,其恶性的概率为0.95;均无上述征象者,恶性概率仅为0.02导管内乳头状黏液性肿瘤（IPMN）男性发病多见

ERCP显示无胰腺导管的狭窄,而以胰腺主导管和/或分支的扩张为主,内见黏液栓或肿瘤乳头状的充盈缺损;过多的黏液阻碍胰液的分泌,临床症状类似慢性胰腺炎或复发性急性胰腺炎。由于导管扩张程度的不同，导管内乳头状粘液性肿瘤直径多为2-5cm，最大径可达8cm。IPMN的粘液是粘稠或胶样的，可以使部分被覆正常形态上皮的导管扩张。囊腔内壁光滑、颗粒样或细绒状，后二者提示乳头状生长，如果有较大乳头时，扩张的导管内可见关疣状赘生物或充满软乳头状肿块。肿瘤周围胰腺组织及退化的间质常呈灰白色，实性，表现为慢性阻塞性胰腺炎的改变，有浸润时在纤维组织内可见到胶冻样区域。IPMNIPMN上皮源性肿瘤不典型增生----具侵袭性恶性肿瘤生长缓慢分为主胰管型、分支胰管影和混合型总体预后较好以前常与慢性胰腺炎混淆主胰管型IPMN与慢性胰腺炎鉴别慢性胰腺炎，胰管呈串珠状扩张，胰管内见钙化，内为水样密度IPMN，胰管扩张呈整体性，胰管内见结节状，内含粘液CT值较高，T2WI上明显高信号分支型IPMN与主胰管沟通发生在胰头及钩突多见生长缓慢分支型IPMN与MCN鉴别IPMNMCN来源胰管来源胰腺实质与胰管相通与胰管不通多见胰头或钩突多见胰体尾部50-70岁35岁左右女性与其它囊性肿瘤的鉴别点,关键是与胰腺导管是否沟通,如果相通,则明确导管内乳头状黏液性肿瘤的诊断,MRCP和ERCP显示肿块与胰腺导管相通更有优势，CPR曲面重建有利于显示相通的分支胰管。实质性假乳头状肿瘤年轻女性（35岁）85%胰尾多见囊性和实质性成分混合存在有包膜，境界规则钙化，30%恶性程度随年龄增长。手术治疗后,一般预后较好实质性假乳头状肿瘤非功能性胰腺神经内分泌肿瘤肿瘤常大于5cm,1/3内常有明显坏死和囊变区,肿瘤实质部分较少,成分隔或壁结节,整个肿瘤类似“蜂屋”状,比较特殊实质成分动脉期明显强化，延迟强化明显如何鉴别：男性：不考虑实性假乳头状肿瘤女性：才考虑实性假乳头状肿瘤年长：神经内分泌肿瘤年轻：实性假乳头状肿瘤不能鉴别：实性假乳头状肿瘤或神经内分泌肿瘤病理相似：梭形细胞，免疫组化做出鉴别。实性肿瘤囊性变腺泡细胞囊腺癌、腺鳞癌和巨细胞肿瘤均罕见,一般实质成分多,而囊变成分相对少,与胰腺癌难区别,依赖于病理。成熟囊性畸胎瘤:术前难以诊断,除非肿瘤内含有脂肪成分,腺泡细胞癌坏死囊变胰腺腺鳞癌坏死囊变I型鉴别困难良性胰头胰体尾黏液性囊性肿瘤浆液性囊腺瘤黏液性囊性肿瘤浆液性囊腺瘤假性囊肿真性囊肿浆液性囊腺瘤Ⅰ型单囊性病变一般多为良性病变，炎性改变为主有胰腺炎病史的首先考虑假性囊肿CT多平面重组或MRCP显示胰腺主胰管与囊性病变相通,则为分支型导管内乳头状黏液性肿瘤机会显著提高没有胰腺炎病史的也可以密切观察可以通过MRI功能成像技术初步判断性质。Handrich等通过连续3年，每次间隔6~12个月的影像学随访研究结果表明：稳定的单囊性病变患者一般不需要手术治疗。

Ⅱ型微囊性病变浆液性囊腺瘤良性肿瘤生长缓慢，不需手术影像学检查密切随访（6个月）MRI检查提示分泌黏液的囊变或者近期形态变化明显的肿瘤患者予以手术Ⅲ型大囊性病变黏液性囊腺瘤/癌（囊壁厚度>2mm且不规则、壁结节、明显强化、钙化、分叶轮廓）浆液性囊腺瘤黏液性囊腺瘤是高度潜在恶性肿瘤，手术治疗是首选治疗方法直径<3cm的分隔多囊性病变被认为是低度恶性潜能的占位性病变，一般不主张扩大手术范围

囊实性病变恶性肿瘤的坏死和囊变外科手术是首选的治疗方法影像学诊断困难（有限度）影像学检查的主要意义在于判断肿瘤的可切除性。总结大部分胰腺囊性肿块属良性，尤其<3cm者,90%～95%为良性，临床可随访。胰腺任何肿瘤都可发生囊变胰腺浆液性囊腺瘤：良性肿瘤胰腺粘液性肿瘤：恶性或潜在恶性年龄、性别、部位、概率重点观察：内部分隔