嗜铬细胞瘤的诊断定位和处理

嗜铬细胞瘤的诊断定位和处理第1页，共32页，2023年，2月20日，星期四流行病学大样本尸检资料：患病率0.3%~0.95%生化指标筛查：患病率1.9%第2页，共32页，2023年，2月20日，星期四病理生理起源于交感神经系统的嗜铬组织，分泌大量儿茶酚胺（CA），包括肾上腺素（E）和去甲肾上腺素（NE）肾上腺含高浓度的N-甲基化酶，能将NE转化为E肾上腺外嗜铬组织只能合成NE第3页，共32页，2023年，2月20日，星期四第4页，共32页，2023年，2月20日，星期四病理生理嗜铬细胞瘤可能分泌的其它激素（因子）：

ACTH,calcitoningene-relatedprotein,atrialnatriureticpeptide,vasoactiveintestinalpeptide,CRH,GHRH,somatostatinIndicatesanadrenalotherthananextraadrenaloriginofpheochromocytoma第5页，共32页，2023年，2月20日，星期四病理生理90%位于横膈以下80%~95%位于肾上腺髓质

10%散发的嗜铬细胞瘤为单侧

50%家族遗传性瘤为双侧90%为良性肾上腺外：交感神经节，膀胱、主动脉Zuckerkandl体,颈部，颈动脉体，心脏，前列腺第6页，共32页，2023年，2月20日，星期四病理生理大小：2g~3kg包膜完整，血管丰富，大瘤体可出血和坏死。肿瘤细胞呈球形排列，内含丰富囊泡，细胞核呈球形或卵圆形，核质明显丰富。巨大核和染色质粗大常见，并不表示为恶性。第7页，共32页，2023年，2月20日，星期四病理生理恶性嗜铬细胞瘤：病理学检查并不能区分良性或恶性，有无转移是唯一的诊断标准。

可转移至淋巴结、肺、肝、骨骼。第8页，共32页，2023年，2月20日，星期四病理生理Adrenalmedullaryhyperplasia（AMH）

Vesser和Axt首先提出这一概念，可为弥漫性或结节性增生，两者均可进一步发展为嗜铬细胞瘤或与之相伴。在家族性嗜铬细胞瘤患者AMH非常常见。第9页，共32页，2023年，2月20日，星期四临床表现经典的三联征：头痛、心悸、出汗并发症：嗜铬细胞瘤危象，心律失常、心衰、心肌梗死、肾梗死、肾动脉狭窄、中风……第10页，共32页，2023年，2月20日，星期四第11页，共32页，2023年，2月20日，星期四第12页，共32页，2023年，2月20日，星期四诊断和鉴别诊断第13页，共32页，2023年，2月20日，星期四5H---suspicionHypertensionHyperhidrosisHeadacheHypermetabolismHyperglycemia第14页，共32页，2023年，2月20日，星期四第15页，共32页，2023年，2月20日，星期四血、尿CA及其代谢产物的测定标本留取方法：第16页，共32页，2023年，2月20日，星期四CA的代谢通路第17页，共32页，2023年，2月20日，星期四第18页，共32页，2023年，2月20日，星期四第19页，共32页，2023年，2月20日，星期四Clonidinesuppressiontest原理：Clonidine为中枢的2-受体激动剂，可抑制焦虑/应激状态时神经源性的CA释放；但对嗜铬细胞瘤的自发CA分泌无影响。方法：过夜空腹10小时，外周静脉插管，卧床休息30分钟后取血测定CA；口服clonidine0.3mg后1h、2h、3h取血测CA。结果：正常反应-NE下降至500pg/ml以下，或下降50%；或总CA下降500pg/ml以下。Sensitivity97.3%,specificity96.1%第20页，共32页，2023年，2月20日，星期四PlasmaNEPlasmaEClonidinesuppressiontest第21页，共32页，2023年，2月20日，星期四ProvocativetestsHistaminestimulatingtestTyraminestimulatingtestMetoclopramidestimulatingtestGlucagonstimulatingtestunnecessary&dangerous第22页，共32页，2023年，2月20日，星期四Glucagonstimulatingtest过夜空腹10小时，外周静脉插管，卧床休息30分钟后取血测定CA；（准备酚妥拉明）Glucagon1mgiv2min取血CA，每分钟测血压、心率共10min第23页，共32页，2023年，2月20日，星期四ChromograninA存储于肾上腺髓质的囊胞中的一种酸性单体蛋白，与CA共同释放。预测肿瘤大小不受诊断和治疗嗜铬细胞瘤的药物影响

sensitivity83%specificity96%第24页，共32页，2023年，2月20日，星期四定位--CTCT：准确性85%-95%Case1Case2第25页，共32页，2023年，2月20日，星期四定位--MRIT1-weightedimageT2-weightedimage第26页，共32页，2023年，2月20日，星期四定位--131I-MIBGMIBG结构类似NE而被CA囊泡摄取剂量0.5mCi/1.75m2BSASensitivity77-88%,specificity88-100%,overallaccuracy86-94%影响因素：

reserpine,guanethidineCAagonist:phenylephrine,pseudoephedrine,phenylpropanolamineAntipsychotics:phenothiazine,thiothixene,tricyclicantidepressantCablockersLong-actingB-blockerCocaine第27页，共32页，2023年，2月20日，星期四131I-MIBG结构第28页，共32页，2023年，2月20日，星期四131I-MIBG第29页，共32页，2023年，2月20日，星期四治疗-blocker

苯苄胺(phenoxybenzamine)：10mgbid,增量至0.5-1.0mg/kg/d

哌唑嗪2-5mgtid-qidCa-blocker-blocker:在-blocker充分使用之后才可使用(血压正常后）Metyrosine（甲酪氨酸）：抑制酪氨酸羟化酶，抑制CA合成。250mgqid,需要时每日增加250-500mg，至最大剂量4g/d第30页，共32页，2023年，2月20日，星期四