维生素营养障碍

学习目标掌握：维生素D缺乏性佝偻病的临床表现、产生的机制、护理和防治。熟悉：维生素D缺乏性佝偻病的病因。了解：维生素D的来源及其生理功能。第一页，共44页。一、定义：维生素D缺乏性佝偻病是由于维生素D不足导致钙、磷代谢紊乱产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。是我国儿保重点防治的“四病”之一，多见于2岁以下婴幼儿。补充我国儿保重点防治的“四病”：维生素D缺乏性佝偻病、贫血、肺炎、腹泻第二页，共44页。二、维生素D的来源与转化（一）来源：1、内源性（人体合成）：皮肤中7-脱氢胆固醇（VD3原）→紫外线照射→VD3（胆骨化醇）。为最主要来源。2、外源性（天然来源）：含于鱼肝油、蛋黄、肝、植物性食物中（VD2、VD3）

3、母体－胎儿转运

第三页，共44页。维生素D的活化

VD1-a羟化酶1，25（OH）2D325-羟化酶肝脏

25-（OH）D3肾脏才具有生物活性（抗佝偻病作用第四页，共44页。1，25（OH）2D3的作用促进肾小管对钙磷的重吸收成骨细胞增殖破骨细胞分化促进小肠粘膜对钙磷的吸收第五页，共44页。三、病因：1．日照不足：由于户外活动少，或空气污染、雨雾过多，日照不足,使机体自身合成的VitD3减少。2．摄入不足：VitD摄入不足：天然食物如人奶、牛奶含VitD均少,若不常晒太阳，又不补VitD，则易患此病。食物中含钙、磷含量不足或比例不当。第六页，共44页。三、病因：3.生长过快：婴儿生长发育过快，VitD及钙需要量较多。4．疾病及药物影响：胃肠及肝胆慢性疾病（慢性腹泻、先天性胆道闭锁、肝肾疾病）长期服用抗惊厥药（苯巴比妥、苯妥英钠），使VD加速分解；糖皮质激素有对抗VD转运钙的作用，长期应用可诱发本病。5．体内储存不足：妊娠期母体不足第七页，共44页。发病机理VitD缺乏肠道吸收钙磷低血钙PTH分泌破骨细胞作用骨重吸收血钙正常或偏低肾小管重吸收磷血磷钙磷乘积骨矿化受阻佝偻病血钙不能恢复正常手足搐搦PTH分泌第八页，共44页。五、临床表现分四期

初期（活动早期）激期（活动期）恢复期后遗症期第九页，共44页。（一）初期（生后3个月左右发病）1、以神经、精神症状为主：易激惹，烦躁不安，夜惊，多汗，“枕秃”第十页，共44页。（一）初期（生后3个月左右发病）2、血钙正常或稍低，血磷下降，碱性磷酸酶↑，钙磷乘积稍低(30-40)；血清25-（OH）D3和1-25（OH）2D3↓。3、骨骼X线：无明显变化或骨钙化线模糊，骨质轻度稀疏。第十一页，共44页。（二）激期：骨骼改变为主,其次肌肉松驰及神经精神症状。1、骨骼改变：（自上而下）（1）头部：颅骨软化（3-6个月）：乒乓头；方颅（7-8个月）；出牙延迟或顺序颠倒；囟门晚闭或前囟过大。第十二页，共44页。（二）激期：（2）胸部：1岁左右出现肋骨串珠：7~10肋肋膈沟（郝氏沟）：鸡胸、漏斗胸：第十三页，共44页。胸部畸形鸡胸或漏斗胸肋骨串珠肋膈沟第十四页，共44页。（3）四肢脊柱：“手镯”“足镯”征（6个月以上）；下肢O型、X型腿（1岁以上患儿）；脊柱畸形、扁平骨盆。第十五页，共44页。骨骺部膨大手镯和脚镯脊柱与四肢下肢畸形“O”形或“X”腿第十六页，共44页。脊柱侧弯脊柱后突（猫背）第十七页，共44页。2、其他改变肌肉、韧带松弛:头颈软弱无力、坐、立、行落后；“蛙腹”；肝脾下移；大关节过伸等。神经发育迟缓免疫力↓，并发感染第十八页，共44页。X线改变**（1）骨骺端钙化带消失（2）骨骺端呈杯口、毛刷状（3）骨骺软骨带增宽（4）骨质稀疏、皮质变薄第十九页，共44页。血生化改变

血钙稍低血磷明显降低钙磷乘积〈30

第二十页，共44页。（三）恢复期：适当治疗后临床症状减轻或接消失；血钙磷渐恢复正常，AKP恢复稍慢；X线：临时钙化线重新出现，骨密度增浓。（四）后遗症期：多见于3岁以后，临床症状消失，血生化及X线检查正常。仅遗留有不同程度的骨骼畸形。第二十一页，共44页。治疗(Treatment)（一）一般治疗：多晒太阳,合理喂养,避免负重,防治并发症。（二）VitD疗法第二十二页，共44页。VitD疗法口服为主：维生素D2000∼4000IU/日，连用1个月后改为预防量400IU，直到2岁。重症及不能坚持口服者可肌注：维生素D20∼30万IU/次,3个月后改预防量口服.其它：补充钙剂、蛋白质和维生素A、B、C.第二十三页，共44页。三.矫形轻度畸形可自行恢复重度畸形影响行走者,4岁以后作矫形术第二十四页，共44页。【常见护理诊断】1.营养失调：低于机体需要量与户外活动过少、日光照射不足和维生素D摄入不足有关。2.有感染的危险与免疫功能低下有关。3.潜在并发症：骨骼畸形，维生素D过量引起中毒4.知识缺乏与家长缺乏佝偻病的预防及护理知识有关。第二十五页，共44页。护理措施1.定期户外活动直接接受阳光照射--1-2h初生儿可在2～3周后开始2.补充维生素D母乳喂养，按时添加富含维生素D及矿物质的辅食给予维生素D制剂第二十六页，共44页。护理措施3.预防骨骼畸形和骨折避免早坐、久坐，防脊柱后突避免早站、久站和早行走，防O、X型腿操作时避免重压和强力牵拉，以防发生骨折。4.加强体格锻炼采取主动或被动运动的方法矫正5.预防感染--交叉感染第二十七页，共44页。健康教育提倡母乳喂养多晒太阳从生后1周~2周起,每日补充VitD400-800Iu，直到2足岁预防VitD中毒：严格遵守用量，若食欲减退、倦怠、烦躁、呕吐腹泻、顽固性便秘和体重下降等，应立即停用VitD，及时通知医生。

第二十八页，共44页。预防：

1、母亲在孕晚期（后3个月储备）注意补充维生素D和钙剂2、婴儿尽早户外活动，逐渐达1-2小时/天，及时添加辅食3、生后2周补充VitD400Iu/日，直到2岁4、早产儿、低出生体重、双胎补充VitD800-1000Iu/d，3个月后改为400Iu/日5、钙剂：乳类和乳制品、豆类、海产品、菌藻类、蔬菜等第二十九页，共44页。维生素D缺乏性手足搐搦症第三十页，共44页。目的要求

掌握本病的临床表现、实验室检查、治疗原则、常见护理诊断、护理措施

熟悉本病的病因、发病机制和鉴别诊断第三十一页，共44页。【概念】又称佝偻病性低钙惊厥，主要因维生素D缺乏，血钙降低引起神经肌肉兴奋性增强，出现惊厥、喉痉挛和手足搐搦等症状。6个月以内多见。第三十二页，共44页。病因和发病机制病因：甲状旁腺调节迟钝导致血钙下降诱发血钙降低的原因：维生素D缺乏的早期，甲状旁腺代偿功能还未建立，血钙降低阳光充足时，户外活动多、或应用维生素D治疗佝偻病，使钙沉积于骨，但肠道吸收钙相对不足造成低血钙感染、饥饿、发热时组织分解而释放磷，血磷升高，与钙结合以磷酸钙形式沉着于骨上，造成血钙降低人工喂养儿食用含磷过高的奶制品会导致高磷、低钙血症长期腹泻或慢性疾病使维生素D和钙的吸收减少。第三十三页，共44页。临床表现--

典型发作

1、惊厥（最常见）（1）好发于婴儿。（2）突然发作,意识丧失,四肢及面肌抽搐,两眼凝视(上翻)，发作停止后意识恢复，精神萎糜转入睡眠。（3）清醒后活泼如常，可反复发作。第三十四页，共44页。临床表现--

典型发作

2.手足搐搦（最特异性症状）(1)多见于6个月以上的婴儿;(2)突然发生手或足强直痉挛抽搐,意识清醒;

手足抽搐的特点:

“助产士手”“芭蕾舞足”第三十五页，共44页。第三十六页，共44页。临床表现--

典型发作

3.喉痉挛（最严重症状）（1）小婴儿多见（2）喉部肌肉和声门突发痉挛，呼吸困难,吸气性喉鸣。（不能用呼吸道感染或气管异物解释）（3）严重时可窒息死亡。第三十七页，共44页。临床表现--

隐匿型

无典型发作症状，血钙1.75-1.88mmol/L，

a.面神经征：以手指尖或叩诊锤骤击患儿颧弓与口角间的面颊部（第七颅神经孔处），引起口角及眼睑抽动，即为阳性，此征尚可保留稍久。但新生儿期可呈假阳性。b.腓反射：以叩诊锤骤击膝下外侧腓骨小头上腓神经处，如同侧足向外侧收缩，即为阳性。c.陶瑟征：

以血压计袖带包裹上臂，使血压表的压力维持在收缩压和舒张压之间，5分钟内该手出现痉挛，即为阳性。第三十八页，共44页。实验室检查血钙降低（低于1.75－1.88mmol/L）血磷正常或升高尿钙阴性第三十九页，共44页。治疗原则迅速控制惊厥解除喉痉挛补充钙剂急性期后给维生素D治疗第四十页，共44页。常见护理诊断有窒息的危险与惊厥、喉痉挛发作有关有受伤的危险与惊厥、手足搐搦有关营养失调：低于机体需要量与维生素D缺乏有关知识缺乏：家长缺乏有关惊厥及喉痉挛的护理知识第四十一页，共44页。护理措施预防窒息的急救护理惊厥发作时：就地抢救松开衣领，头转向侧位保持呼吸道通畅清除口鼻分泌物喉痉挛发作时：立即拉出舌体并通知医生备好气管插管用具人工呼吸或加压给氧第四十二