小儿贫血(血液科)

小儿贫血儿童医院血液科

贫血并不是一种独立的疾病，而是一种临床表现。所以一旦诊断贫血，必须积极寻找病因，对因治疗！2贫血诊断要点1.病史：年龄，病程，饮食及喂养习惯，呕吐，腹痛；2.体检：黄疸，舌炎，肝脾肿大，腹痛，震颤；3.红细胞指标：MCV（反应红细胞大小），RDW（鉴别遗传性及获得性），Ret&RPI（判断造血活跃情况、是否溶血）：RPI=Ret(%)*(病人Hct/正常Hct)/2，以2为界。4.外周血涂片。

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指标

正常值

范围A.RBCcount(RCC) 5.0*1012/L 3.5~5.5B.Hemoglobin 15g/dl 12~17C.Hematocrit(Hct) 45 35~50Ax3=Bx3=C!否则提示存在小细胞、巨细胞或低色素！贫血诊断第一步:有无贫血？4小儿贫血标准一般治疗

新生儿期<145g/L1~4月<90g/L4～6月<100g/L6月～6岁<110g/L

6岁～14岁<120g/L5贫血诊断第二步:判断骨髓增生情况贫血RPI<2RPI>2非增生性贫血增生性贫血RBC/Hb生成不足6贫血诊断第三步:判断红细胞大小MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常值80~9428~3232~38大细胞性>94>3232~38正细胞性80~9428~3232~38单纯小细胞性<80<2832~38小细胞低色素性<80<28<327缺铁性贫血地中海贫血小细胞MCV<80正细胞MCV80-100大细胞MCV>100RPI<2贫血8缺铁性贫血地中海贫血慢性病性贫血小细胞MCV<80正细胞MCV80-100大细胞MCV>100铅中毒铁粒幼细胞性贫血RPI<2贫血9营养性缺铁性贫血血象：小细胞低色素性贫血骨髓象：幼红细胞增生活跃；胞浆成熟落后于胞核铁代谢指标：血清铁蛋白（最敏感）游离原噗啉血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度缺铁性贫血的实验室检查骨髓铁染色：内（<15%)、外铁减少10治疗反应指导疾病诊断：1.口服二价铁盐，两餐之间；2.治疗反应：3~4dRet；1~2w后Hb；3.口服3周无效者，重新考虑诊断；4.服用至Hb正常2个月停药。11小细胞低色素性贫血的鉴别缺铁性贫血慢性病性贫血地中海贫血血清铁降低降低正常/升高血清铁蛋白降低升高正常/升高Hb电泳正常正常异常12再障纯红再障骨髓浸润小细胞MCV<80正细胞MCV80-100大细胞MCV>100骨髓增生异常综合征RI<2贫血13再生障碍性贫血贫血出血感染再生障碍性贫血全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少一般不伴有脾脏淋巴结肿大14维生素B12缺乏叶酸缺乏骨髓增生异常综合征肝脏疾病甲状腺功能低下小细胞MCV<80正细胞MCV80-100大细胞MCV>100RI<2贫血15营养性巨幼细胞贫血病因：喂养－单纯母乳：VitB12缺乏；羊乳喂养：叶酸缺乏；6月～2岁多见；临床表现：虚胖，毛发稀疏，皮肤苍黄，肝脾大；VitB12缺乏：震颤，共济失调，智力、动作发育落后；血象：大细胞性贫血骨髓象：粒、红系巨幼变，中性粒细胞、巨核细胞分叶过多；胞核发育落后于胞浆VitB12<100ng/L,叶酸<3μg/L。16溶血非免疫性免疫性自身免疫性同族免疫性原发性继发性SLE，感染，药物新生儿ABO、Rh溶血血型不符的输血反应Coombs（+）Coombs（－）贫血诊断第五步:溶血的鉴别RI>217溶血性贫血实验室检查血管内溶血：游离血红蛋白升高；血清结合蛋白下降；血红蛋白尿；含铁血黄素尿血管外溶血：高胆红素血症；尿胆原升高红细胞破坏增加：LDH升高；外周血涂片破碎红细胞实验室检查红细胞缺陷或寿命缩短：红细胞形态改变，Hein小体骨髓代偿增生：Ret升高；外周血出现幼稚红细胞；骨髓有核红细胞增生18溶血非免疫性免疫性自身免疫性同族免疫性原发性继发性SLE，感染，药物新生儿ABO、Rh溶血血型不符的输血反应Coombs（+）Coombs（－）贫血诊断第五步:溶血的鉴别RI>21920Coombs(－)先天性微血管病性血红蛋白病遗传性溶血性贫血DIC机械性心瓣膜TTP/HUS红细胞膜缺陷红细胞酶缺陷镰状细胞贫血溶血21疾病检查

血红蛋白病Hb电泳红细胞膜异常红细胞脆性，形态红细胞代谢异常G6PD筛查,高铁血红蛋白还原率自身免疫性Coombs试验微血管性病史，RBC形态，肾功能阵发性血红蛋白尿Ham试验,流式细胞术溶血性贫血的鉴别222324失血消化性溃疡梅克尔憩室肠重复畸形食道裂孔疝肺出血寄生虫病25AnemiaSuspectedThoroughClin,BleedHb%,RCC,HctDecreasedRPI,Reticcount<2RPI,Reticcount>2HemolyticAnemiaCoombsDAT,IDATHbelectrophoresisOsmoticfragilityMCV,MCH,MCHC,PSEMicrocytichypochromicMacrocytichypo/normoMegaloblasticNormoblasticIronDef.AnemiaFerritin,TIBC,BMFeThalassemia,HbpathySederoblasticAnaem.Chr.Infection,LeadFolatedefici.B12def.,PACa,Leukemia,UlcerIdentifythecauseALD,CLD,DrugChr.Renaldis.HypothyroidBMinfiltrationAcidhemolysisColdagglutininsCoagulopathy,DIC贫血的诊断流程26病

例

分

析

患儿男，4岁，因茶色尿2天就诊于我院急诊室。体检：全身明显黄染，无明显肝脾及淋巴结肿大，余无明显特殊。

血常规：Hb59g/L，Ret15.7%，MCV87.4fl，MCH29.2pg/L，MCHC36.5%LDH778U/L。27患儿3年前曾因反复呕吐3月在我院消化科住院，当时诊断为*******，住院时血常规：Hb78g/L，Ret4.2%，MCV60.4fl，MCH