白血病-2优秀公开课课件

白血病（leukemia)

造血组织中某系列细胞（通常为一个系列，如急粒、急淋；或两个系列，如急粒-单、红白血病；偶见三个系列，如全髓白血病）发生恶性增生，并出现相应的、波及全身的症状（如贫血、出血、发热和骨关节疼痛等）和体征（肝、脾和淋巴结肿大）及血液学改变。病因１、病毒：淋巴细胞白血病病毒；２、电离辐射:DNA损伤；３、化学因素：苯类化合物；４、遗传因素：染色体异常、基因缺陷。白血病分类

1、根据病程长短，分为急性、亚急性与慢性。2、根据外周血白细胞数与幼细胞的有无，分为白血性、亚白血性与无（或非）白血性。3、根据细胞类型，分淋巴细胞性、粒细胞性、单核细胞性及红白学性等。4、粒细胞系又依颗粒的性质，而分为中性、嗜酸和嗜碱性。

约60%的ALL外周血白细胞数增高，分类可见数量不等的原始细胞。高白细胞在T-ALL和早期B-ALL较多见，患者的肝、脾、淋巴结肿大也更明显。绝大多数患者有血红蛋白、血小板减少。骨髓象呈高度增生，正常造血细胞被白血病细胞取代。偶有患者先表现全血细胞减少，骨髓增生低下，且对皮质激素有暂时性良好反应，临床类似再生障碍性贫血,但经一至数月便逐渐发展为典型ALL。

急性淋巴细胞性白血病药物治疗

联合化疗是治疗的核心，并贯彻治疗的始终。其目的是尽量杀灭白血病细胞，清除体内的微量残留白血病细胞，防止耐药的形成，恢复骨髓造血功能，减少治疗晚期的后遗症。治疗分为４部分：①诱导治疗；②巩固治疗；③庇护所预防；④维持和加强治疗。

环磷酰胺作用模式

作用于有丝分裂期药物

紫杉醇、长春碱作用模式

紫杉醇（e）、长春新碱（f）作用效果

(2)巩固治疗:

经诱导缓解达到ＣＲ后，用原诱导方案继续治疗２个疗程。或使用大剂量甲氨蝶呤（可克服耐药性、且对中枢神经系统有效）。

甲氨蝶呤的作用模式

慢性淋巴细胞白血病

CLL是西方国家最常见的白血病类型，占全部白血病例的1/3。亚洲国家发生率较低，我国CLL约占白血病总数的3%以下。90%以上的CLL发病年龄在50岁以上，男性发病率高于女性，男:女=2:1。

【临床表现】

25%以上的患者无症状。最早、最常见的症状是疲乏不适，体力下降。可发现淋巴结肿大，腹部不适、食欲下降。晚期患者的症状多与中性粒细胞减少、贫血、血小板减少有关，80%以上的患者可有淋巴结肿大，多为颈部、锁骨上、腋窝的淋巴结肿大，而腹股沟、肱骨上髁的淋巴结一般不大。约50%～75%的患者有脾脏肿大。由于广泛的骨髓受累和脾功能亢进可出现贫血和血小板减少，主要由于脾功能亢进引起的血小板减少在切脾后可恢复正常。肝脏肿大一般在脾肿大后发生，多为白血病浸润所致。

【治疗】

主要包括烷化剂、放疗、糖皮质激素等

1、烷化剂：环磷酰胺和苯丁酸氮芥是标准的一线治疗药物。

2、糖皮质激素单药应用仅适合于伴自身免疫性溶血性贫血或血小板减少者，尽量避免单药应用。

3、骨髓移植：（1）异基因骨髓移植异基因骨髓移植主要适用于晚期患者和化疗无效者。（2）自体造血干细胞称植：包括自体骨髓和外周血干细胞。

4、放疗：可以改善病情，但疗效维持时间较短，并常伴骨髓抑制。

急性髓系细胞白血病

急性髓细胞白血病(AML)年发病率最高，达1.62/105约占所有白血病的58.7%，与急性淋巴细胞白血病(AcuteLymphocyticLeukemia,ALL)不同的是AML以成人多见，40岁后发病呈指数增加，而50%以上的AML年龄≥60岁，中位发病年龄为60～65岁。两性发病率相比，则男性比女性略高。急性髓系细胞白血病

1、血象：半数AML患者白细胞数增高，

2、骨髓象：多数高度增生，正常造血细胞被白血病细胞取代；少数患者骨髓增生低下，但原始细胞仍在30%以上。3、凝血异常：易出血。4、代谢异常高尿酸血症，血清乳酸脱氢酶、溶菌酶增高。

药物治疗1、诱导缓解治疗：

蒽环类药物（柔红霉素，DNR，抑制TOPO异构酶П，连用3天）＋阿糖胞苷（AraC，抑制DNA多聚酶，连用7天），DA3＋7是国际最通用的AML诱导缓解方案。我国AML诱导缓解治疗也常用三尖杉酯类(抑制蛋白质合成)生物碱，如三尖杉酯碱和高三尖杉酯碱。三氧化二砷也常用。【临床表现】

常见疲劳、劳动力减低、厌食、腹部不适和胃部饱胀、体重减轻和大量出汗。面色苍白，就诊时约90%的患者有脾肿大、胸骨压痛。约15%的患者由于高白细胞数引起肺、中枢神经系统，某些特殊器官循环血管内血流受阻，出现相应的症状和体征，如呼吸急促、困难、发绀、头晕、语言不清、谵妄、昏迷、视物模糊、复视、耳鸣、听力减退或阴茎异常勃起。

典型的CML伴有脾肿大，外周血白细胞数增高，可见各阶段幼稚细胞，嗜酸和嗜碱粒细胞增高。骨髓增生明显或极度活跃，以粒细胞系增生为主，中性晚幼及杆状核粒细胞明显增生，嗜酸和（或）嗜碱粒细胞亦增多，巨核细胞系常增生。细胞遗传学检查Ph染色体或应用分子生物学方法检测出BCR-ABL基因重排或融合。

CML主要需与由感染、炎症或转移瘤等引起的反应性白细胞增高或类白血病和类红白血病反应鉴别诊断。

单药化疗

(1)马利兰：烷化剂类，控制慢性期，减少死亡率。