幼特发性关节炎JIA教学查房演示文稿

幼年特发性关节炎JIA教学查房演示文稿现在是1页\一共有58页\编辑于星期六教学目的

掌握JIA的定义、临床分型、临床表现、诊断及鉴别掌握治疗原则了解关节的功能检查现在是2页\一共有58页\编辑于星期六病史特点现在是3页\一共有58页\编辑于星期六1、患儿女，3岁7月汉族发热伴皮疹3天”入院。体温为弛张热，伴皮疹，无痒感，热退疹退，热出疹现，发热时诉足跟痛，有咳嗽、无痰及气喘。查体：T:38.2℃；P：124次/分；R：32次/分；血压：85/55mmHg；W：13kg躯干及面部、四肢可见散在红色斑疹、压之褪色，颈部、颌下及腋窝可触及肿大淋巴结，直径大小，活动可，无明显触痛。咽部充血，心肺未见异常，肝脏肋下3.0cm,颈部活动受限，后仰＜45°，前倾不能抵胸，左右活动＜90°，右踝关节活动受限，无明显红肿。现在是4页\一共有58页\编辑于星期六既往史中：患儿2016年12月因“发热20余天”入住我科，病程中发热伴皮疹，有热退疹退特点，发热伴有腿痛，全身淋巴结肿大，外周血炎症指标明显增高，抗感染治疗无效。完善相关检查，排除感染、肿瘤，确诊”SoJIA”,给予萘普生、泼尼松1mg/kg.d（3个月），甲氨蝶呤、环孢菌素（10个月）治疗。现在是5页\一共有58页\编辑于星期六出院后8个月每月发热伴咳嗽1次，查血常规炎症指标高，口服抗生素体温正常，未复查血常规。无关节肿胀、疼痛，活动受限，无皮疹，无脱发，口腔溃疡，无腹泻、脓血便史。既往史中无传染性疾病接触史，无牛羊接触史。家族中无关节炎病史及银屑病、腰背痛病史，无反复发热病史。现在是6页\一共有58页\编辑于星期六血常规：WBC:19×109/L，RBC4.15×1012/L，N62.8%,PLT435*109/L,HB109g/L,CRP132.15ml/L,ESR100mm/hPCT0.042ng/mlFER>2000ng/ml凝血功能：纤维蛋白原5.7g/l，D-聚体>3.11ug/ml辅助检查现在是7页\一共有58页\编辑于星期六肝肾功，心肌酶，电解质（-）ANA(-)结核T-spot（-）风湿系列：抗角蛋白抗体（-）抗CCP抗体（-）RFIgG（+），IgM（+）IgA(-)，呼吸道九联（-）EBV全套提示既往感染肺、颈椎CT:左肺肺炎，寰枢半脱位现在是8页\一共有58页\编辑于星期六诊断分析感染性非感染性既往史足跟痛现在是9页\一共有58页\编辑于星期六血常规CRP现在是10页\一共有58页\编辑于星期六现在是11页\一共有58页\编辑于星期六从第一次就诊至今现在是12页\一共有58页\编辑于星期六依据诊断现在是13页\一共有58页\编辑于星期六幼年特发性关节炎全身型支气管肺炎现在是14页\一共有58页\编辑于星期六治疗：现在是15页\一共有58页\编辑于星期六幼年特发性关节炎

JuvenileIdiopathicArthritis,JIA现在是16页\一共有58页\编辑于星期六定义和分类（国际抗风湿病联盟,ILAR,2003)

幼年特发性关节炎定义（JuvenileIdiopathicArthritis，JIA）

<16岁儿童≥1个关节炎≥6周

除外其它原因（如感染、外伤及肿瘤等）现在是17页\一共有58页\编辑于星期六分类全身型JIA(systemicJIA)多关节炎型（RF-）（polyarticularJIA,RFnegative）多关节炎型（RF+）（RFpositive）少关节炎型（持续型、扩展型）(oligoarticularJIA)银屑病性关节炎（psoriaticJIA）与附着点炎症相关的关节炎(enthesitisrelatedJIA)其他关节炎(undefinedJIA)现在是18页\一共有58页\编辑于星期六JIA的特点有三种不同的起病类型全身性疾病较常见,不常以关节痛为主诉常见大关节受累,颈椎半脱位和强直较多见罕见皮下小结可见慢性虹膜睫状体炎抗核抗体可阳性,类风湿因子常阴性

JIA与成人RA的不同点现在是19页\一共有58页\编辑于星期六病因与发病机制感染因素细菌、病毒、支原体、病毒免疫因素（1）血清中存在抗核抗体、类风湿因子和隐匿型类风湿因子、抗T淋巴细胞抗体；（2）CD8+减少，CD4+/CD8+值增高；（3）血清及滑膜液中出现TNF-α、IL-1、IL-2、

IL-4和IL-6遗传因素HLA-DR4、DR5、DR6和DR8

现在是20页\一共有58页\编辑于星期六现在是21页\一共有58页\编辑于星期六病理关节呈慢性非化脓性滑膜炎症类风湿结节（rheumatoidnodules)多发性非特异性纤维素性浆膜炎类风湿皮疹（rheumatoidrash)眼部虹膜睫状体肉芽肿样浸润现在是22页\一共有58页\编辑于星期六现在是23页\一共有58页\编辑于星期六全身型幼年特发性关节炎（SystemicJIA)定义

每日发热(弛张热型）至少2周以上，伴有关节炎或关节痛，同时伴随以下一项或更多症状：

短暂的，非固定的红斑样皮疹（发热疹出、热退疹退）

全身淋巴结肿大

肝脾肿大

浆膜炎（心包炎、胸膜炎、腹膜炎）现在是24页\一共有58页\编辑于星期六现在是25页\一共有58页\编辑于星期六现在是26页\一共有58页\编辑于星期六现在是27页\一共有58页\编辑于星期六现在是28页\一共有58页\编辑于星期六多关节炎型占JIA30%左右女孩多见，8岁以上大小关节均可受累，多为对称性RF(+)占25%，预后不佳，易致残，ANA(+)RF(-)预后好现在是29页\一共有58页\编辑于星期六现在是30页\一共有58页\编辑于星期六少关节型约占40%-50%，受累关节少于4个女孩多见，年龄4岁左右以大关节受累为主，不对称分持续性扩展性虹膜睫状体受累占20%现在是31页\一共有58页\编辑于星期六现在是32页\一共有58页\编辑于星期六现在是33页\一共有58页\编辑于星期六现在是34页\一共有58页\编辑于星期六现在是35页\一共有58页\编辑于星期六现在是36页\一共有58页\编辑于星期六现在是37页\一共有58页\编辑于星期六现在是38页\一共有58页\编辑于星期六以高热、皮疹等全身症状为主者：全身感染：败血症、结核、病毒感染恶性病：白血病、淋巴瘤、恶性组织胞病、其他恶性肿瘤以关节受累为主者：风湿热、化脓性关节炎、关节结核、创伤性关节炎与其他风湿性疾病相鉴别：SLE、MCTD、血管炎综合征（过敏性紫癜、川崎病）鉴别诊断现在是39页\一共有58页\编辑于星期六非特异外周血：WBC↑，N↑，CRP↑SR↑，IgG↑，IgA↑,IgM↑，自身抗体，RF，HLA-B27,抗CCP+与预后相关X线：关节软组织肿胀，骨质疏松，骨质破坏，关节腔变窄，僵直。关节B超：关节积液、滑膜增厚MRI可早期发现滑膜改变关节腔积液：非化脓性

实验室检查现在是40页\一共有58页\编辑于星期六现在是41页\一共有58页\编辑于星期六（一）一般疗法

1.体育疗法和物理疗法：

•在急性期，要进行理疗如：热疗热水袋、电热褥及温水浴等；电疗超短波、频谱仪、直流电药物导入；光疗紫外线、红外线和日光疗法。

•加强锻炼:主动锻炼、被动锻炼

2.心理治疗甚为重要，鼓励患儿参加正常活动和上学，以增强他们的自信心。治疗现在是42页\一共有58页\编辑于星期六(二)药物治疗

1.

一线药物即非甾体类抗炎药，亦称为速效抗炎止痛剂

(Non-steroidalAnti-inflammatoryDrugs,NSAIDs)

机理：抑制COX(COX-1,COX-2)的分泌，减少前列腺素合成现在是43页\一共有58页\编辑于星期六(1)布洛芬

剂量：30~50mg/kg/d

副作用：胃部不适，肝肾功能损害，皮疹，过敏反应。(2)萘普生

剂量：10~15mg/kg/d，分两次口服。

副作用：消化道症状，肝肾功能损害，听力障碍，视力减弱和色弱，粒细胞减少等。(3)双氯芬酸钠（扶他林）剂量：1~3mg/kg/d

副作用：恶心、厌食、腹泻、头晕、头痛、皮疹和水肿现在是44页\一共有58页\编辑于星期六2.二线药物

慢作用抗风湿药或改变病情抗风湿药（DiseaseModifyingAnti-rheumaticDrugs,DMARDs)

尚未发生骨侵蚀或关节破坏时及早使用本组药物，控制骨病变的加重，应及早使用这类药物。现在是45页\一共有58页\编辑于星期六

主要二线药物（1）甲氨蝶呤

剂量：10mg/m2，每周一次顿服。服药3-12周即可起效。

副作用：恶心、口炎、腹泻等胃肠症状、脱发、肺炎、转氨酶升高及血液学异常等。可持续应用5-6年以上。（2）柳氮磺吡啶剂量：50mg/kg/d

。服药1-2个月即可起效。副作用：恶心、呕吐、皮疹、现在是46页\一共有58页\编辑于星期六（3）羟氯喹

剂量：5~6.5mg/kg/d，不超过0.25g/d,分1~2次疗程3个月至1年。

副作用：视网膜炎、白细胞减少、肌无力和肝功能损害。应定期眼科检查。（4）来氟米特（爱若华）剂量：最初三天30-40mg/日，以后10-15mg/日。副作用：腹泻、瘙痒、转胺酶升高、脱发、皮疹等。维持期成人剂量20mg/日，儿童维持期剂量最大不能超成人。现在是47页\一共有58页\编辑于星期六3.激素治疗JIA的适应症：

•严重血管炎全身型

•多脏器损害MAS•多关节型顽固重症

•少关节型局部注射

•眼部并发症局部治疗幼年特发性关节炎（多/少关节型）诊治建议，中华儿科杂志，2012,50（1）现在是48页\一共有58页\编辑于星期六糖皮质激素的用法

①全身型：若发热和关节炎未能为足量非甾体类抗炎药物所控制时，加服强的松每日0.5-1mg/kg（≤40mg/日），一旦体温得到控制时，炎症指标正常即逐渐减量至停药。

②多关节型：对NSAIDs和DMARDs未能控制的严重病儿，加用小剂量强的松口服，可减轻关节症状现在是49页\一共有58页\编辑于星期六

③少关节型：不主张用激素全身治疗；关节腔内注射醋酸氢化可的松。剂量根据关节大小而异④虹膜睫装体炎

轻者可用扩瞳剂及激素类眼药水点眼。

对严重影响视力患者，除局部注射激素外需加用强的松口服现在是50页\一共有58页\编辑于星期六4.中药（1）雷公藤具有免疫调节作用，起效快，1mg/kg/d,平均7天，可明显改善关节症状。

常见副作用：皮疹、肝功能损害、白细胞和血小板减少、贫血、闭经和不育症等。（2）白芍总甙（Totalglucosidesofpaeony）：

用法：次，2-3次/天。

副作用：皮疹、腹泻。由于副作用轻，已得到广泛使用.（3）中药制剂湿热痹冲剂、正清风痛宁等。现在是51页\一共有58页\编辑于星期六5.生物制剂（biologicalagents）

肿瘤坏死因子(TNF-α)抑制剂

包括TNF受体-抗体融合蛋白(Etanercept）

人鼠嵌合型TNF特异性单克隆抗体（Infliximab）人源TNF特异性单克隆抗体(Adalimumab）.现在是52页\一共有58页\编辑于星期六（1）重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白益赛普(Etanercept）早期应用，阻止关节破坏，降低致残率与甲氨喋呤联用，疗效更佳用法:0.4mg/kg/次，皮下注射，2次/周，3-6月副作用：局部疼痛少数发热感染流感样症状现在是53页\一共有58页\编辑于星期六（2）人鼠嵌合型TNF特异性单克隆抗体英夫利昔（Infliximab，类克）用法：3-6mg/kg/次，iv，0、2、6周，以后每8周一次（3）人源TNF特异性单克隆抗体阿达木单抗(Adalimumab