梅杰氏综合征治疗与护理

目录1.定义2.病因3.临床表现4.临床诊断与鉴别5.治疗第一页，共20页。

梅杰综合症是由法国神经病学家HenryMeige首先描述的一组锥体外系疾患。主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。

定义第二页，共20页。

HenryMeige于1910年首次报告了梅杰综合症，此后，还有人称其为Brueghel综合症、眼睑痉挛-口下颌部肌张力障碍等。

第三页，共20页。

多数学者认为该病发病机制可能与脑基底节部损害，黑质-纹状体γ-氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡，胆碱能作用失衡有关。

病因第四页，共20页。

1.双眼睑痉挛，为最常见的首发症状(76%～77%)部分由单眼起病，渐及双眼。2.口、下颌和舌痉挛常表现为张口、牙关紧咬、缩唇撅嘴、伸舌等，致面部表情古怪特殊。

临床表现第五页，共20页。

3.咽部、额头及手足和肢体症状：咽部不适、咳嗽、发音不清、吞咽困难，额头发紧、皱眉，姿势性震颤、书写痉挛、足内翻、不自主抽动等;

临床表现第六页，共20页。

4.胸腹部症状：胸腹部局部不自主抽动，伴发胸闷、憋气等症状。5.部分患者伴斜颈头后仰前屈等症状。

临床表现第七页，共20页。

1、应常规进行脑电图、肌电图检查，必要时还应进行乳突、颅骨X线摄片，头颅CT及MRI检查，以排除乳突及颅骨疾患。2、用电刺激患侧眶上神经，患侧眼轮匝肌及其他面神经支配的肌肉同步发生收缩是其特点。

临床诊断与鉴别第八页，共20页。

3、依据眼睑痉挛和(或)口面部肌肉对称性、不规则收缩、Tricks现象、睡眠时消失等临床特点可诊断本病。

4、本病还应与面肌痉挛、手足徐动症、口舌运动障碍、老年性眼睑下垂、功能性口周或眼睑多动、重症肌无力、神经官能症等鉴别。

临床诊断与鉴别打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、弹琴、猜谜、吹口琴、打口笛时可见症状戏剧性减轻第九页，共20页。

1.药物治疗2.手术治疗：分离型脑起搏器(TMES)和中枢性脑起搏器（DBS）

3.超低频电磁导入

治疗第十页，共20页。

大量文献报告肉毒杆菌毒素(BTX)对本病有效，但价格昂贵，且有副作用，而限制其使用。症状性干眼症最常见，还有咽下困难、上睑下垂、呼吸困难、畏光、复视等。

药物治疗第十一页，共20页。

(1)抗精神病药观察发现氯氮平对此病症有效(2)胆碱能受体阻滞药使用安坦(6mg/d)可减少睑痉挛的发作频率。大剂量的抗胆碱药物治疗对自发的Meige综合症有效。(3)多巴胺受体阻滞药如tetrabenazine，巴克诺芬（巴氯芬）等。

药物治疗第十二页，共20页。

药物治疗

（4）抗癫痫药氯硝安定对本病有效，其效果优于安坦，同时越早治疗效果越好。(5)其它有人根据褪黑素能够调节多巴胺能、胆碱能、γ2氨基酸的作用，认为褪黑素的功能改变可对本病有效。

第十三页，共20页。

Brice教授发明,由内电极、导线和脉冲发生仪三部分组成。不能分离，都需要植入体内。中枢性脑起搏器（DBS）导线内电极脉冲发生仪第十四页，共20页。

分离型脑起搏器又称经颅磁电刺激术（Transcranialmagneticelectricstimulation,TMES）由孙国安教授研究成功，是中国人自己发明的可在体外充电的脑起搏器。由内电极、外电极、导线和脉冲发生仪四部分组成。

第十五页，共20页。分离型脑起搏器(TMES)导线外电极头皮内电极颅内实现经颅电刺激！！！！第十六页，共20页。

根据梅杰综合征的病症表现，将其归属于中医“胞轮振跳”、“目风”范畴。其病位主要在肝、肾，基本病机为肾阴亏虚，肝阳上亢化风。第十七页，共20页。

超低频电磁导入体系主要采用电磁经络治疗系统以现代《生物电共振》技术治病的理论为基础，创新的应用了美国的负电流，日本的超低频、中国的高强度，结合传统的中医理论为一体，运用电极流动手法而精心总结创立的一种新的医疗技术。第十八页