心脏疾病-2教学课件

心脏疾病二.先天性心脏病的外科治疗1.先心病发病率：占新生儿的6~8%。按我国出生率为13‰计，每年新生的先心病患儿约19.8万例，大约现有先心病患者200万人。目前400家开展先心病手术医院，年完成先心病手术约25000例，占心脏手术的52~56%左右。

中国潜在的需心脏手术的病人冠心病：296万风湿性瓣膜病223万先天性心脏病180万原发性心肌病及其他160万心脏病的流行病学动脉导管未闭2.病理生理：如动脉导管不闭锁→主动脉血流→肺循环→增加肺循环血量，可达左心室排血量的20-70%→左心负荷增加→左心肥大→左心衰竭，肺循环血量↑→肺动脉压↑→右心衰竭分型：

管型哑铃型漏斗型窗型动脉瘤型其直径大小从0.2-2.0㎝，其直径大小决定着左→右分流量动脉导管未闭3.临床表现典型杂音为L2连续性机器样杂音，扪及连续性震颤,周围血管征阳性

心电图：多表现为左室肥大

X线：可见“漏斗征”

超声心动图：为主要诊断手段，可准确测量动脉 导管直径，分流情况等。

心导管检查：特殊病例方需要动脉导管未闭动脉导管未闭5.自然预后：一般自然生存不超过50岁6.治疗：⑴手术治疗适应症年龄，一经诊断争取在4~5岁手术动脉导管未闭⑵手术方法：①常规左侧开胸结扎法或切断缝合法；②电视胸腔镜下钳闭法；③导管栓堵法；④体外循环下直接缝合法；房间隔缺损病理生理：由于正常情况下，左房压＞右房压→左向右分流，分流量大小取决于缺损大小及二心房间的压力阶差。临床表现1.症状：取决于分流量的大小2.杂音：典型的为L2Ⅱ-Ⅲ级吹风样杂音，P2亢进，分裂。房间隔缺损

3.心电图：多为正常，分流量大时，则有右 室肥大的表现。4.胸片:4.超声心动图：同样主要的诊断手段，能提 供缺损大小。鉴别诊断：需与高位室缺，肺动脉瓣狭窄等 鉴别三.室间隔缺损为另一种常见的先天性心脏病，约占手术的先心病第二位。干下型山脊下型

分型隔瓣后型肌部左室右房通道(特殊类型)室间隔缺损病理生理：由于左、右心室的压力阶差，主要产生左→右分流，分流量大小同样取决于缺损大小及左、右室压力阶差，当晚期重度肺高压，可产生右→左分流，称艾森曼格综合征。室间隔缺损

X线检查：分流大者，可出现肺血增多，左心室 肥大等征象。

超声心动图：可准确地显示缺损位置、大小等。 根据以上检查不难诊断。有疑问者需与 动脉导管未闭、主肺间隔缺损、肺动狭 窄等鉴别。室间隔缺损治疗：一经确诊多需手术治疗，除了个别极少量 分流者。方法：1.体外循环直视修补；2.心导管介入治疗-新开展，仍有些技术问题。法乐四联症病理生理:由于肺动脉狭窄→右心室压力↑→右向左分流及主动脉骑跨致使其部分开口于右心室→动脉血氧饱和度↓→紫绀。所以其病情严重程度主要取决于肺动脉狭窄程度。临床表现：多数在新生儿即出现紫绀，以哭闹时为剧；以后则出现活动后气促，蹲踞等现象；严重者会因右室流出道狭窄、痉挛而出现缺氧性昏厥法乐四联症体检检查：可发现口唇紫绀以及杵状指(趾)，L2-4肋间闻及Ⅲ-Ⅳ级收缩期杂音，伴震颤，P2减弱。实验室检查：

红细胞显著增加，血红蛋白可高达 150-200g/L，动脉血氧饱和度显著降低＜90%。

心电图提示右心室肥大伴劳损；

X线典型表现为“靴形心”；

法乐四联症---靴形心法乐四联症超声心动图：可见以上提及的四个联合病变，有助于诊断。心导管检查及造影：如二维超声心动图检查有疑问，则需进一步造影检查确诊。诊断与鉴别诊断：一般经过以上检查均能得到明确诊断，个别病例则与法乐三联症完全性大动脉转位，永存动脉干等紫绀型先心病的鉴别诊断。法乐四联症治疗： 1.姑息性手术：体肺动脉分流手术，以减 轻缺氧症状 2.根治术术后测压右室压/左室压比值法乐四联症后天性心脏病的外科治疗一.风湿性二尖瓣狭窄在风湿性心脏瓣膜病中，最常累及的瓣膜是二尖瓣，主动脉瓣次之，三尖瓣少见，肺动脉瓣则为罕见。二尖瓣狭窄病理及病理生理： 主要因风湿热用反复风湿活动→二尖瓣瓣膜增厚，交界粘连，严重者亦导致瓣下结构，如腱索、乳头肌硬化挛缩，融合，致使二尖瓣口狭窄。二尖瓣狭窄正常瓣口面积4-6cm2。当瓣口面积＜1.5cm2时，则产生血流动力学异常→左房压↑→肺静脉压↑→肺高压→右室扩大。从而产生活动后心悸，气促等一系列临床症状二尖瓣狭窄

隔膜型分型漏斗型 临床表现： 临床症状主要是劳力性心悸，气促，其严重程度取决于二尖瓣瓣口面积。二尖瓣狭窄LewisDexter’sfourstagesofmitralstenosisStagesIIIIIIIVSymptomsMitralorifice(cm2)>1.21-1.20.8-1.0<0.8Dyspnea++++++++Fatigue+0++++Ankleedema0+

+++SignsECGChestx-wayfilm二尖瓣狭窄体检：典型心脏杂音为心尖区隆隆样舒张期杂音， 瓣膜弹性好可闻及开瓣音，P2亢进，S1亢 进等。心电图：早期主要提示异常P1波，严重则有右心 室肥大。X线：提示肺瘀血征，左房扩大而导致的食道后 移，严重的有右心室肥大及肺高压征象；二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄二维超声心动图