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文档简介
关于鼻咽部纤维血管瘤第一页,共三十一页,编辑于2023年,星期四鼻咽的解剖鼻咽又称上咽,位于颅底与软腭之间,大小较恒定,前后径约2cm,高约4cm。鼻咽前壁经后鼻孔与鼻腔想通,向下与口咽连续。咽隐窝:咽口上方有一隆起部分称咽鼓管圆枕,其后上方与咽后壁之间的凹陷称为咽隐窝。咽扁桃体:鼻咽顶部和后壁移行相连,呈倾斜的圆拱形,常合称顶后壁,其粘膜下有丰富的淋巴组织,称咽扁桃体,即腺样体,在婴幼儿较发达,6-7岁后开始萎缩。第二页,共三十一页,编辑于2023年,星期四正常CT表现两侧壁半圆形隆起为咽鼓管圆枕,其前方含气凹陷为咽鼓管咽口,后方较宽的斜行裂隙为咽隐窝。鼻咽腔的后壁由双侧头长肌构成。第三页,共三十一页,编辑于2023年,星期四鼻咽纤维血管瘤一、概述:鼻咽纤维血管瘤(nasopharyngealangiofibroma,NPAF)又称男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤,为鼻咽顶部后鼻孔区最常见的良性肿瘤,好发于10-25岁青年男性。病因:尚不明确,可能与性激素、发育异常、炎症刺激等因素有关。第四页,共三十一页,编辑于2023年,星期四二、病理:起源:枕骨斜坡底部、蝶骨体及翼突内侧的骨膜,向下突入鼻咽并向前生长,经后鼻孔进入同侧鼻腔。内镜检查:瘤体大小不一,呈类圆形、椭圆形或不规则形,表面为粉红色、暗红色,可有扩张的血管。肿瘤由丰富的血管组织和纤维组织基质构成。血管壁薄,缺乏弹性,易引起大出血,较大的肿瘤可以压迫(或破坏)邻近骨质,侵入鼻窦、眼眶、翼腭窝,故本瘤虽属良性,但具有侵袭性。第五页,共三十一页,编辑于2023年,星期四三、临床表现:症状:典型症状为反复的鼻腔和口腔出血,也可以出现鼻阻、鼻分泌物积存。当肿瘤较大侵犯周围器官时,可以出现突眼、复视、耳鸣、头痛、头晕等。体征:鼻根部变宽呈蛙状鼻、眼球突出、运动障碍、鼓膜及听力改变。鼻镜可以检查肿瘤的大小、色泽、表面血管情况。鼻咽部触诊要谨慎小心,一般不作活检,以免发生严重出血。第六页,共三十一页,编辑于2023年,星期四四、分期:按Chandler标准进行分期:I期肿瘤局限于鼻咽部;Ⅱ期肿瘤扩展至鼻腔和蝶窦;Ⅲ期肿瘤扩展至上颌窦、筛窦、翼腭窝、颞下窝、眼眶(眶上裂、眶下裂、眶内),颊部;Ⅳ期肿瘤侵入颅内。第七页,共三十一页,编辑于2023年,星期四MR横断增强:chandlerI期,肿瘤局限于鼻咽部,信号均匀,边界清,明显强化MR横断增强:chandlerII期,不均匀明显强化肿瘤扩展至鼻腔、蝶窦,鼻中隔受压推移第八页,共三十一页,编辑于2023年,星期四CT增强:chandlerIV期,鼻咽部强化十分明显软组织密度影,与周围组织分界较清楚,向鼻腔、蝶窦、上颌窦、筛窦、翼腭窝及颞下窝、颅底侵犯,累及海绵窦,病变范围较广泛
MR横断平扫:chandlerIII期,肿瘤呈分叶状,扩展至左侧鼻腔、翼腭窝及颞下窝,翼腭窝扩大增宽,上颌窦后壁受压前移、塑形,上颌窦腔缩小,但上颌窦后壁骨质无破坏第九页,共三十一页,编辑于2023年,星期四五、影像表现:(一)CT表现:1.软组织肿块:鼻咽部等或稍高密度软组织肿块,外缘光滑锐利,强化明显、向周围组织浸润生长。CT增强扫描:病灶明显强化,肿块广泛累及左侧翼腭窝、颞下窝、鼻后孔、上颌窦后壁、后组筛窦、蝶窦。第十页,共三十一页,编辑于2023年,星期四2.骨质破坏:骨质受压,吸收破坏第十一页,共三十一页,编辑于2023年,星期四3.颅内侵犯:颅内肿块与颅外肿块密度一致,高于脑实质。病灶与脑实质分界清晰,边缘不规则,周围无明显水肿带,增强扫描颅内外病灶同步明显强化。CT增强:鼻咽部明显强化软组织密度影,与周围组织分界较清楚,向鼻腔、蝶窦、上颌窦、筛窦、翼腭窝及颞下窝、颅底侵犯,累及海绵窦,病变范围较广泛。第十二页,共三十一页,编辑于2023年,星期四(二)MRI表现1.信号特点:鼻咽部分叶状或不规则软组织影,边界清晰,T1WI呈中等或稍高信号、T2WI呈明显高信号,内部可掺杂低信号,与肿瘤富含血管及其与纤维成分比例有关。2.椒盐征:瘤内血管因流空效应可成点条状低信号,称为椒盐征,对诊断鼻咽纤维血管瘤具有特征性。3.增强扫描:肿瘤明显强化,流空的血管影显示的更为清楚。第十三页,共三十一页,编辑于2023年,星期四男性,14岁,肿瘤为分叶状软组织影,呈等T1、长T2信号,增强后明显强化。第十四页,共三十一页,编辑于2023年,星期四男,19岁,右侧后鼻孔翼腭窝分叶状软组织影,呈等T1、长T2信号,病灶明显强化,可见到迂曲条状流空信号。第十五页,共三十一页,编辑于2023年,星期四诊断要点:1.典型症状:为反复的鼻腔和口腔出血;2.CT表现:软组织肿块压迫性的骨质吸收破坏颅内侵犯3.MRI表现:鼻咽部分叶状或不规则软组织影,T1WI呈中等或稍高信号、T2WI呈明显高信号,椒盐征以及增强后明显强化特点可以诊断。第十六页,共三十一页,编辑于2023年,星期四六、鉴别诊断(一)鼻咽癌(二)淋巴瘤第十七页,共三十一页,编辑于2023年,星期四病因1.遗传因素(1)种族易感性
鼻咽癌主要发生于黄种人,以亚洲南太平洋地区国家为多。生活在低发地区的海外华侨及其后裔仍保持高发倾向。(2)家族聚集性
鼻咽癌患者中有家族史者较为常见。2.病毒感染近年来多认为EB病毒与鼻咽癌的发生有密切关系,但EB病毒广泛存在于世界各地人群,而鼻咽癌的发生有明显的地域性,说明EB病毒感染并非是鼻咽癌致病的惟一因素。3.环境因素可能与多种化学致癌物质有关,如亚硝胺类及微量元素镍等。此外,维生素缺乏、性激素失调等均可以改变黏膜对致癌物的敏感性。病理常发生在鼻咽部咽隐窝和顶前壁,病灶可呈结节型、溃疡型、黏膜下浸润型等多种形态,绝大多数为低分化鳞癌。其他有可能为腺癌、未分化癌等。(一)鼻咽癌第十八页,共三十一页,编辑于2023年,星期四临床表现1.鼻部症状:回缩性血涕是其典型的早期临床表现之一,以晨起后多见。晚期可有脓样涕或引起不易制止的大量出血,甚至有生命危险。初期多无鼻塞,当癌肿堵塞后鼻孔时,则可引起单侧或双侧鼻塞。2.耳部症状:癌肿堵塞或压迫咽鼓管时,常出现卡他性中耳炎,引起耳鸣、耳闭塞及听力下降,或伴有鼓室积液。3.脑神经症状:癌肿侵入颅内,脑神经受损后,可出现剧烈头痛、面部麻木、咀嚼困难、眼睑下垂、复视、视力丧失等表现。4.颈淋巴结转移为患者最早发现的体征。检查时颈部肿块多较坚硬,表面呈小结节性,与周围粘连则不易推动。可互相融合,成为全颈侧巨大肿块。5.远处转移鼻咽癌血行转移多见,死亡者中半数或以上有远处转移。以骨骼转移尤其扁骨转移最多见;其次是肝和肺转移。也可同时有多处转移。第十九页,共三十一页,编辑于2023年,星期四影像学表现:
CT:
(1)咽隐窝变浅、消失:鼻咽癌最好发于咽隐窝;
(2)鼻咽侧壁增厚,软组织肿块。平扫为等密度,增强扫描为轻、中度强化;
(3)鼻咽腔变形、不对称;
(4)颅底骨质破坏;
(5)颅内侵犯:
常累及海绵窦、颞叶、桥小脑角区;冠状面增强扫描显示较好,增强后颅内病灶明显强化;
(6)早期就可以发生淋巴结转移;
(7)继发表现:癌肿侵蚀咽鼓管咽口时,可引起分泌性中耳炎;癌肿导致鼻窦引流不畅时,可伴发鼻窦炎症或积液
。
第二十页,共三十一页,编辑于2023年,星期四图示:鼻咽部顶后壁软组织肿块影,鼻咽腔变窄,鼻咽侧后壁肌间隙不清,增强扫描示肿块呈明显强化,边界更清,双侧头长肌、咽鼓管圆枕及左侧翼内肌受累第二十一页,共三十一页,编辑于2023年,星期四MRI:
(1)肿瘤在T1WI多呈等信号,T2WI呈稍高信号,增强扫描后病灶呈轻、中度强化;
(2)鼻窦、乳突黏膜增厚或积液;
(3)颅底骨质破坏:表现为低信号的骨皮质不完整或髓质高信号脂肪消失;
(4)颅内侵犯:冠状面最易显示肿瘤自鼻咽部颅内侵犯情况,增强扫描后明显强化;
(5)颈部淋巴结转移;
(6)MRI对放疗后的评价:放射治疗是鼻咽癌行之有效的治疗方法。第二十二页,共三十一页,编辑于2023年,星期四MR平扫:左侧咽隐窝肿块,T1WI呈等信号,T2WI及STIR呈稍高信号,向口咽部及鼻后孔生长。第二十三页,共三十一页,编辑于2023年,星期四鼻咽部淋巴瘤以非霍奇金淋巴瘤(NHL)常见,占全部结外NHL的2.5%,以青壮年多见。临床特点
病人常表现为鼻塞、鼻出血、听力损害、吞咽困难、头痛或颈部肿块,与鼻咽癌的症状相似。少部分病人同时存在颈淋巴结转移。肿瘤扩散
大部分(约80%)的病人表现为局限性病变。部分NHL如结外NK/T细胞淋巴瘤在疾病发展过程中更有可能转移到其他部位,如皮肤、胃肠道、肝以及淋巴结等。(二)淋巴瘤第二十四页,共三十一页,编辑于2023年,星期四(1)鼻咽NHL常合并咽淋巴环环内其它部位的病变,以扁桃体最常见,两者之间病变不相连,还可合并咽淋巴环外的结外组织受累,以鼻腔最常见,表现为鼻咽病变与鼻前庭病变不相连。(2)鼻咽NHL以顶后壁受累最多见,占65%,与此处淋巴组织丰富有关。(3)肿块往往充满整个鼻咽腔,境界较光整;侵犯周围组织时,范围较弥漫,部分密度或信号不均匀,主要与病变合并坏死及炎性反应有关。(4)不论是大肿块还是浸润型病变,邻近的深部组织及颅底骨质侵犯少见。(5)合并有颈淋巴结肿大。
影像表现
第二十五页,共三十一页,编辑于2023年,星期四76岁,女性,弥漫性大B细胞型(肿块型)非霍奇金淋巴瘤。鼻咽左侧壁肿块,口咽受累,咽腔狭窄,增强扫描强化均匀,近似肌肉。第二十六页,共三十一页,编辑于2023年,星期四45岁,男性,B细胞型非霍奇金淋巴瘤,右侧咽旁间隙、翼突、翼腭窝及颅底受侵,肿瘤中央坏死,周围不均匀强化,边缘毛糙不清。第二十七页,共三十一页,编辑于2023年,星期四鉴别诊断要点1.鼻咽纤维血管瘤:常见于男性青少年,有多次鼻出血病史,影像检查见鼻咽部软组织肿块,多伴有压迫性骨吸收破坏;增强扫描病灶明显强化;2.鼻咽癌:最常发生于中年人,回缩性血涕是其典型的早期临床表现之一,影像检查见鼻咽部浸润性肿块,边界不清,侵蚀性骨质破坏明显,增强扫描呈轻中度强化,颈部淋巴结肿大往往为初诊的首发症状。3.鼻咽非霍奇金淋巴瘤:以青壮年多见,病变侵犯范围较广,增强扫描呈轻度强化,骨质破坏少见,转移常见,如转移到皮肤、胃肠道、肝、淋巴结等。第二十八页,共三十一页,编辑于2023年,星期四七、治疗1、以手术治疗为主;2、少数不能立即手术的患者,可酌用放射治疗、注射硬化
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