罗-道病-窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病

罗-道病（Rosai-Dorfmandisease，RDD）

1、概述罗-道病（Rosai-Dorfmandisease，RDD），又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病（sinushistiocytosiswithmassivelymphadenopathy，SHML），是一种良性淋巴组织增生性疾病,为罕见疾病。1966年Azoury和Reed首先报道，1969年Rosaj和Dofrman对其做了详细研究，并正式命名。2、临床表现罗-道病可见于各年龄段,好发于儿童及青少年,平均年龄20.6岁,62%患者小于10岁,82%患者小于20岁。该病的病因尚不完全明了,可能于感染和免疫功能障碍有关。85%患者无明显症状,大多数患者以双侧无痛性颈部包块或发热就诊,其他常见异常症状有血丙种球蛋白增多、血沉加快、中性粒细胞升高、贫血、白细胞升高。

3、临床分型根据病变累及范围可分成3种亚型:淋巴结型、结外型和混合型。淋巴结型最常见,最多见于颈部、腹股沟、腋下和纵隔。40%患者为混合型,累及结外器官,可多器官受累,依次为皮肤、鼻腔、鼻旁窦、软组织、眼、骨、唾液腺及中枢神经系统。少数患者为结外型,仅表现为结外器官受累,如乳腺、眼眶等。

4、病理表现病理形态学特征为淋巴结结构破坏,滤泡消失,淋巴窦高度扩张,淋巴淤滞被大量组织细胞、淋巴细胞、浆细胞及红细胞充塞,组织细胞具有很强的吞噬能力。HE染色光镜下可出现较为特征淋巴细胞“伸入运动”或被吞噬现象。免疫组化S-100蛋白阳性、CD-68阳性是诊断本病的重要指标。病理表现图1.病变主要由窦组织细胞、淋巴细胞、浆细胞组成，窦组织细胞胞质泡沫状，部分透亮，有吞噬脂肪颗粒、红细胞及周围其它细胞反应（HE×100）病理表现图2.窦组织细胞表达S-100（HE×100）病理表现图3.窦组织细胞表达CD-68（HE×100）病理表现5、影像表现结内型混合型图l箭头所指为右上纵隔及右肺病变混合型图2箭头所指为T7椎体病变图3治疗后右上肺及纵隔病变进展(箭头处)结外型1a．骨盆平片示左股骨粗隆部类圆形囊状骨质破坏区，无明确膨胀改变，边缘清晰伴轻度硬化1b，1c．CT冠状位重建示其内沿囊壁不连续弧片状钙化，呈不完整双边征。1e．MRI平扫T2WI病灶中心部分呈明显高信号，周边见环带状略高信号，病灶下方骨髓水肿1d．MRI示冠状位平扫T1WI病灶呈等低信号，与正常骨边界欠清1f．MRI增强扫描T1WI病灶中心部分无强化，周边实质部分明显强化6、鉴别诊断结内型应与以下疾病相鉴别:①恶性淋巴瘤。罗-道病也常以无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大为首发症状,如累及皮肤时,需注意鉴别。②恶性组织细胞病。结外罗-道病可与早期恶性组织细胞病可有相类似的临床表现,但结合血象、骨髓象或活检找到大量异形或多核巨组织细胞,诊断一般不难。③淋巴结结核。该病常累及颈两侧,可有发热等全身非特异症状,结合PPD、结核肺内表现、痰培养、病理等,两病不难区分。6、鉴别诊断④转移癌或恶性黑色素瘤。患者多为中老年人,全身检查可发现原发灶,鉴别常不困难。⑤慢性炎症性改变。慢性炎症性改变临床上表现也可以为非特异性、发热等全身症状可长期存在。随着对罗-道病的病理学认识加深,鉴别并不困难。6、鉴别诊断混合型与结外型应于病变所在器官的常见疾病相鉴别。7、小结好发于儿童及青少年；大多数患者以双侧无痛性颈部包块或发热就诊,其他常见异常症状有血丙种球蛋白增多、血沉加快、中性粒细胞升高、贫血、白细胞升高；有感染和免疫功能障碍；罗-道病影像学表现