增生性筋膜炎

增生性筋膜炎(Proliferativefasciitis，PF)

定义

是发生于皮下的一种形成肿物的良性增生性病变，并非筋膜的一般增生性炎症，临床较罕见，是一种非常少见的自限性、反应性、纤维细胞瘤样良性增生性病变，属纤维母细胞／肌纤维母细胞性肿瘤。生长特点

本病生长迅速，常于2～3周内达到高峰。

好发于40～70岁的中老年患者，儿童患者罕见，男女性别无明显差异。

好发四肢及躯干部，尤其多见于前臂及大腿，可有或无局部外伤史。增生性筋膜炎临床表现为单个或多个融合的结节，病变多位于皮下组织，质地坚实，界限不清，无包膜，可有触痛感。大体检查增生性筋膜炎形成界限不清的皮下肿物，可沿筋膜水平蔓延。罕见的儿童型常界限稍清。增生性筋膜炎组织病理学

病理学上病灶由排列紊乱的纤维或纤维母细胞组成，内可见丰富的血管和炎症细胞，类似于肉芽组织，纤维母细胞间常有黏液样基质、胶原和纤维成分。根据病变结构不同可分为3类：黏液型、细胞型和纤维瘤型。它们之间的区分是相对的，3者常同时存在，因此临床上常见以混合型最为常见。按照病变发生部位可分为皮下型、肌间型和肌内型，以皮下型最多见。

增生性筋膜炎影像与病理结合黏液型或细胞型在T1WI上稍高于肌肉信号，在T2Wl上稍高于脂肪信号纤维型在任何序列上都低于周围肌肉信号无论哪种类型，周围组织水肿一般不明显病灶中央T2WI显示的高信号区组织学很可能是黏液或纤维母细胞和肌纤维母细胞增生活跃带增强扫描：细胞成分多少和微血管密度高低的区域注入对比剂之后直接影响强化幅度增生性筋膜炎MRI表现增生性筋膜炎因沿着筋膜方向生长，一般表现为界限不清的软组织肿块，沿筋膜层可伸入周围脂肪、纤维结缔组织或向肌内生长，呈束状、蟹足状，形成“棋盘样”结构，可见“蟹足征”，为其特征性影像。增生性筋膜炎

病例男性，51岁。主诉：发现腰背部肿块4月。现病史：患者于4月前发现背部出现一肿物，起初约“花生米大小”，无任何不适，近期肿物增大较快，现约“鸡蛋样”大小。查体：腰背部中央约L3棘突平面有一约6*5cm大小肿物，局部皮肤无破损，无红肿，无压痛及扣击痛，肿物位于皮下，活动度差，与周围组织无明显粘连，质地较韧，无明显硬节，听诊时未闻及血管杂音。增生性筋膜炎T1WIT2WIT2FST2WIT1FS+CT1WI+CT1FS+CT1WI大体观：送检肿物大小约6×5×2.5mm，包膜完整，切面灰黄间灰白色，分叶状，质实稍韧，部分暗红色。镜下：由肥胖的梭形纤维母细胞及肌纤维母细胞构成，胞核无深染及多形性，可见少许核分裂。细胞较丰富，部分区域疏松、黏液样，红细胞外渗明显，灶性玻璃样变；部分区域可见大量体积大、核仁明显的神经节样大细胞，呈片状分布。

病理病理：增生性筋膜炎本例PF属于以纤维型为主的混合型，中央区为细胞外含有较多基质和黏液成分，周边有丰富的胶原纤维，因此在T2FS上病灶中央可见多发小囊状高信号，周边呈低信号，增强扫描明显强化反映了本病细胞成分和微血管密度高。T1FS+CT2FS细胞外粘液、基质胶原纤维鉴别诊断1、结节性筋膜炎：之前一直认为增生性筋膜炎是本病的一个亚型，两者影像表现类似，难与区分。结节性筋膜炎一般边界较增生性筋膜炎清晰，发病高峰为20～40岁。增生性筋膜炎的发病年龄相对较大且儿童少见，结节性筋膜炎的最大特点是“三个3”即年龄约30岁，病程约3周，肿块约3cm大小，病理上无嗜碱性巨细胞（两者区分重点），毛细血管较明显，较易见到多核巨细胞及外渗红细胞。增生性筋膜炎鉴别诊断2、增生性肌炎：二者同属假肉瘤样病变，影像表现类似，只是发生的部位不同，增生性肌炎发生在肌组织内，增生性筋膜炎发生在皮下组织中多见。3、孤立性纤维瘤：胸部多见，一般表现边界清楚、类圆形软组织肿块，在T1WI、T2WI上大多表现为等信号，而瘤体细胞密集区在T2WI上可表现为高信号，在T1WI和T2WI上病灶内或周围有条状血管样流空低信号影，增强扫描强化明显，呈渐进性强化。增生性筋膜炎鉴别诊断4、隆突性皮肤纤维肉瘤：与增生性筋膜炎比较，前者肿瘤大小较后者大，以躯干为主，四肢少见，肿瘤长在真皮内，但肿块生长缓慢，无痛，可出现骨质破坏和肺转移。MRI表现为肿块呈分叶状，呈不均匀的长T1，长T2信号，可延伸或浸润附近肌群，增强扫描后明显不均匀强化。5、神经纤维瘤：T1WI上呈稍低信号或等信号，T2WI呈稍高、高信号，信号较均匀,强化明显，一般伴有皮肤色斑沉着。增生性筋膜炎小结增生性筋膜炎:(1)好发于四肢及躯干部皮下，40～70岁多见，肿物短期迅速增大，可伴有压痛。(2)MRI表现根据肿物类型不同，信号多