先天性支气管闭锁的影像诊断

先天性支气管闭锁

(congenitalbronchialatresia,CBA)

的影像诊断先天性支气管闭锁

(congenitalbronchialatresia,CBA)

支气管闭锁为一种临床少见的先天性支气管发育异常，由Ramsay等于1953年首次描述。通常累及段或亚段支气管，病理上为近端支气管管腔局部狭窄或闭塞，远端发育正常的支气管被粘液充填扩张形成粘液栓，该支气管支配的肺组织通过侧支通气，导致局部肺气肿表现。由于先天性支气管闭锁多不主张手术治疗，所以正确诊断显得尤为重要。发病机制胚胎呼吸系统的发育始于妊娠26-28天，段及亚段支气管在第五、六周建立，这期间发生血管意外可导致支气管的狭窄或闭锁。支气管闭锁远端的支气管和肺组织发育正常，但肺泡数量会减少，肺组织是通过肺泡间的孔氏（Kohn）孔、肺泡管及呼吸性细支气管间通道进行侧支通气，累及的肺组织由于活瓣现象产生过度膨胀及肺气肿。闭锁远端的支气管粘膜分泌功能正常，粘液集聚导致支气管扩张和粘液栓形成，粘液栓的形态为沿支气管树分布的铸型改变。粘液栓内可有气体存在，可能为通过侧支通气而来。临床表现发病年龄较轻，平均年龄17岁，男女比例约2:1，患者多无症状或轻微咳嗽、咳痰、呼吸困难、咯血等，多数在体检时偶然发现。本病好发于左上叶尖后段，其次为左下叶、右中叶，下叶支气管偶见。

X线表现

主要表现为肺门区或肺野外周的类肿块影，伴或不伴有局部区域的肺气肿改变，特异性不高，往往只作为筛选方法，发现病变后需CT检查。CT表现CT对先天性支气管闭锁的诊断优于其它影像学检查方法。尤其MSCT重建可从不同角度观察支气管，使对段或亚段支气管闭锁的判断更为容易和准确。典型影像学表现：支气管粘液栓及邻近肺气肿。CT表现支气管粘液栓：CT轴位粘液栓形态多样，可呈圆形、类圆形、指套样等；MPR可显示粘液栓长轴呈长条形、短棒状，或其分支样形态（V形、树枝样）和相应段支气管开口缺如。支气管粘液栓内可见气体，出现气液平面。支气管粘液栓的形态与相应闭锁支气管的结构一致，尖端指向肺门，具有一定特征性。CT表现MPR可显示粘液栓长轴与血管平行，这对粘液栓闭锁的判断非常有帮助。粘液CT值10-40Hu，增强扫描无强化，粘液栓的近端和支气管内未见异常强化的软组织影。CT表现肺气肿：粘液栓周围可见轻重不一肺气肿改变，肺气肿与周围正常肺组织分界清楚。病变远端无阻塞性肺炎改变。Matsushima等报道支气管闭锁可不出现肺气肿改变，这与闭锁发生部位有关，发生于段支气管多有气肿改变，发生于亚段支气管可无肺气肿。男，38岁。体检发现肺内病变（支气管镜证实）。支气管闭锁女，17岁。胸片示右隔上心缘旁结节影。CT示右下叶后段卵圆形高密度影，邻近肺实质密度减低。左下叶支气管闭锁先天性支气管闭锁先天性支气管闭锁先天性支气管闭锁女，36岁。咳嗽咳痰1月余，抗炎治疗3周先天性支气管闭锁女性，23岁，无临床诊状女，27岁。间断性咳嗽、咳痰伴发热3年，抗炎治疗效不佳。右下叶前段支气管闭锁先天性支气管闭锁女，23岁。偶有咳嗽男，9岁。腹部手术前检查发现肺内病变先天性支气管闭锁先天性支气管闭锁男，53岁。突然晕倒先天性支气管闭锁女，45岁。体检发现肺内病变（手术证实）。图9示左肺下叶分支样结节影，周围伴肺气肿；图10示结节远离肺门，病变区血供正常鉴别诊断(1)肺内型支气管囊肿，其多为规则、光滑的圆形囊肿或空腔，与本病的囊肿在形态上差别较大，并且周围不伴有肺气肿改变。(2)肺癌引起的局限性黏液样嵌塞，通常在癌肿的远侧，虽然相应支气管显示阻塞扩张并含有潴留之黏液，但并不出现类似于本病显示的单个巨大分支类圆形肿块，加上增强扫描时原发肿瘤的存在容易鉴别。鉴别诊断(3)肺曲菌病为一种肺内真菌感染性疾病，位于空腔内的球形阴影由曲菌等物质堆砌形成，并非囊肿。而且变换体位