佝偻病的临床诊疗

本节课需要解决的问题1.什么是维生素D缺乏性佝偻病？2.佝偻病的临床表现.3.如何预防佝偻病？定义佝偻病是指由于维生素D缺乏导致钙磷代谢紊乱所造成的以骨骼病变为特征的全身营养代谢性疾病。维生素D缺乏系指体内维生素D含量不足。维生素D缺乏与佝偻病是两个不同的概念，维生素D缺乏先于佝偻病的发生，佝偻病是维生素D缺乏的最终阶段。定义有人称之为维生素D内分泌系统。因此维生素D不仅仅是一种营养素、维生素，而且是一种激素，与许多人类疾病的发生发展密切相关，如免疫性疾病、糖尿病、肿瘤。因此预防维生素D缺乏不仅能预防佝偻病，而且能预防与维生素D缺乏相关的疾病，有重要的临床意义。定义维生素D来源1、母体-胎儿转运2、食物但天然食物中，包括母乳，维生素D含量较少，谷物、蔬菜、水果几乎不含维生素D，肉和鱼中维生素D含量很少3、皮肤光照合成（290-320nm）影响日光照射的环境因素太多，常见的有季节、气候、空气污染、时间、纬度等，如冬季、云层、空气污染、阴暗环境等日光照射减少。同时皮肤色素沉着、遮光剂、衣着等亦明显影响维生素D的合成7-脱氢胆固醇胆骨化醇（内源性D3）维生素D调节骨肾肠成骨细胞，破骨细胞肾小球钙再吸收肾小管磷再吸收钙吸收作用部位成骨细胞，破骨细胞肾近曲小管钙磷再吸收钙吸收甲状旁腺素（PTH）降钙素（CT）血钙PTH血钙CT血钙病因(一)日照不足7脱氢胆固醇--紫外线--→VitD3(皮肤)(296-310nm)1cm2皮肤在阳光下照射3小时,可产生20单位VitD,约相当于1个鸡蛋中D的含量.患病率:春季>秋季城市>郊区北方>南方与肤色有关(二)摄入不足钙摄入不足(1)摄入量少：(2)吸收不良：促进吸收：VitD、乳糖、氨基酸等阻碍吸收：植酸、草酸、纤维素、含磷过多等病因（三)生长速度的影响年龄双胎、早产（四）疾病的影响肝、胆、肠、肾病因其他(others)(一)母亲的营养状况VitD不能透过胎盘，而25(OH)D3可通过胎盘,北方先天性佝偻病占新生儿的5%~30%.(二)婴儿的生活习惯大量谷类食品会加重VitD缺乏.病因(三)喂养方式(feedingpatterns)母乳喂养较人工喂养发病率低.原因是：(1)钙磷比例合理.(2)含有较多的25(OH)D3.(3)肠道疾病较少.但母乳中D含量与母亲受日照及是否补充D直接有关.故母乳喂养儿也需按时补充VitD.(四)药物影响维生素D缺乏细胞外液钙/磷浓度不足甲状旁腺血钙下降肠钙磷吸收减少肾小管重吸收磷减少PTH分泌不足PTH分泌增加破骨细胞作用增强低血磷骨矿化受阻血钙不能游离骨重吸收增加钙正常或偏低血钙降低佝偻病钙磷乘积降低手足搐搦症发病机理临床表现I.症状和体征一.骨骼基本的病理变化:1.钙化不全→骨质软化→畸形2.骨样组织增生(一)头颅(skull)(1)<6个月:颅骨软化、乒乓头。(2)6∼12个月:方颅。(3)囟门增大,闭合延迟。(4)出牙延迟。(二)胸廓:(多见于1岁以内)肋外翻、肋串珠、哈氏沟、鸡胸、漏斗胸。(三)四肢(limbs)(1)6月∼1岁：手、足镯.(2)>1岁.X型或O型腿.(3)病理性骨折.(四)脊柱、骨盆后突、侧突、骨盆畸形.二.肌肉变化(muscle)抬头、独坐、走路等动作发育均延迟.腹胀、脐疝.三.神经系统：烦躁、夜惊.多汗、枕秃.Ⅱ.X线表现一.临时钙化带断续、模糊、密度↓.二.干骺端有钩样改变→杯口状→毛刷状.三.骨骺软骨增宽.四.骨皮质脱钙,易变形.诊断项目主要指标次要指标症状多汗、夜惊烦躁不安体征乒乓头、方头、枕秃、肋串珠、鸡胸、肋外翻手足镯、弓型腿、哈氏沟.项目主要指标次要指标生化1．钙磷<3030.<402.AKP>30>20.≤30(金氏法)腕骨摄片毛刷状或临时钙化带模糊,杯口样改变有钩样改变

符合以下任何一项,便可诊断活动性佝偻病：⑴二项主要症状+一项主要体征.⑵一项主要症状+二项主要体征.⑶二项主要症状+一项主要生化（或X线）表现.⑷一项主要体征+一项主要生化（或X线）表现.⑸二项X线表现.⑹<3月婴儿，乒乓头+二项主要症状.⑺其它：25(OH)D3<30g/ml.治疗一.一般治疗：多晒太阳,合理喂养,避免负重,防治并发症。二.药物(medicine)活动期:VitD2000-6000IU/日,口服,1个月后改为预防量400IU/日重度无法口服者:VitD330-60万IU,肌注,3个月后改为预防量400IU/日治疗期间同时补钙~三.矫形(orthopedics)轻度畸形可自行恢复。重度畸形影响行走者,4岁以后作矫形术。

(1)提倡母乳喂养。(2)多晒太阳。(3)从生后2周~满月起,每日补充VitD400Iu，直到2足岁。服抗癫痫药物者,每日500~1000单位VitD3预防婴幼儿佝偻病的预防：

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