产科出血诊断思路

产科出血诊断思路第1页/共33页产科出血的诊断思路出血原因筛查血管（包括手术损伤）血小板异常（数量/功能）凝血或纤溶系统异常复合因素确证实验病因诊断确定治疗方案、确保母婴安全第2页/共33页产科出血产科出血可发生在整个围产期，但产后出血（PPH）占80%以上。西方发达国家：PPH发生率3-6%，其中严重PPH占1%。PPH：一般指产后24h内失血量：阴道分娩>500ml，剖宫产>1000ml，失血量>1500ml称为严重PPH。PPH所致孕妇死亡率：0.66例（UK）-14.7例/10万妊娠（南非），美国10%妊娠相关死亡因PPH所致。第3页/共33页产科出血的原因结构性因素宫缩无力：最为常见，占产后出血的79%。创伤：阴道或子宫撕裂等，是产后出血第2常见原因，偶见膀胱等损伤者。凝血障碍遗传性疾病：vWD（人群中1-3%）、凝血因子缺乏、血小板疾病获得性疾病：ITP、DIC、TMA（TTP、HELLP等）。FVIII抑制物等。其中DIC、TMA多与羊水栓塞、胎盘早剥、胎死宫内、妊高症等病理产科相关。第4页/共33页出血性疾病诊断思路出血±凝血指标异常PLT计数↓PLT计数—APTT—PT—APTT—PT—APTT↑PT↑APTT↑PT—APTT↑PT↑APTT—PT↑血小板减少症#免疫性：ITP、CTD、HIT。#非免疫性：药物、感染。#严重肝病#Fg↓；DIC#稀释性凝血障碍血管/解剖因素↑↑#血小板功能缺陷#XIII↓#VII↓#VKA#vWD#VIII/IX/XI/XII#APS#肝素#多因子↓（VKA、鼠

药等）#V/X/II↓#TT↑：Fg↓↓纠正试验：除外抑制物第5页/共33页遗传性出血性疾病第6页/共33页严重PPH患者的随访结果法国：对317例严重PPH妇女随访6-9月，69例（22%）存在止血缺陷。意义：这些患者再次妊娠时仍会发生PPH。严重PPHORPFgn<2g/L283.750.0013vWFAg<45%2322%24.70.0017FXI<50%1819.00.0043“O”血型1711.800.0003第7页/共33页遗传性出血性疾病产前操作和分娩产后HA/HB携带者FVIII↑/FIX水平↓<40%↑时轻~中度出血FXI缺乏FXI水平↓↑差别较大，<15%时出血风险增大vWD1型（70-80%）vWF水平↓#轻-中度出血2型vWF功能异常程度不一，通常中度出血3型vWF缺乏严重出血（vWFAg不能测出，FVIII<10IU/dL)其它凝血因子缺乏无Fbg血症、FII缺乏、FV缺乏，FV和VIII联合缺乏，FVII，X和XIII联合缺乏轻-重度出血，常不能以因子水平预测，FII和XIII缺乏与反复流产有相关性#vWF在妊娠时可能正常↑FVIIIorIX介于40-60%的孕妇也有出血可能性。第8页/共33页vWD患者围产期治疗建议最常见的遗传性出血性疾病，发生率1~3%。多为常染色体显性遗传。vWD-1型占70-80%。月经过多可能是女性患者的首发表现。vWD类型12A2B3妊娠期vWF的预期变化多正常可能正常vWF↑，血小板↓无变化（缺乏）产前操作vWF<50%时，因子浓缩物（vWF/VIII）×2-3d阴道分娩vWF>50%，不替代治疗因子浓缩物剖宫产vWF>50%，不替代治疗因子浓缩物×7d产后DDAVP/因子浓缩物×3-4d因子浓缩物×3-4d第9页/共33页血小板功能障碍血小板无力症（GT）巨血小板综合征（BSS）遗传方式AR缺陷位点GPIIb/IIIaGPIb-IX血小板计数N↓血小板形态N体积巨大出血时间（BT）↑血小板聚集Risto和vWF正常，其它诱导聚集均减低Risto和vWF减低，其它诱导聚集正常月经出血/伤口出血/PPH均常见围产期处理输注血小板、氨甲环酸、rFVIIa，必要时切除子宫第10页/共33页少见遗传性出血性疾病的治疗建议产前操作和分娩产后HA携带FVIIIC>50%：不处理FVIIIC<50%：DDAVP或FVIII×3d不治疗DDAVP或FVIII×3-4dHB携带FIXC>50%：不处理FIXC<50%：FIX浓缩物或PCC×3d不治疗FIX浓缩物或PCC×3-4dFVII缺乏rFVIIa15-30ug/kg，Q6h×3drFVIIa15-30ug/kg，Q6h×3dFXI缺乏FXI浓缩物维持FXI>40%，或FFPFXI浓缩物10-15ml/kg，Q48h×3-5d，或FFPFXIII缺乏整个妊娠期：冷沉淀或FXIII浓缩物冷沉淀或FXIII浓缩物×3-4d大约10-20%女性血友病携带者，因X染色体随机失活（莱昂化作用），引起FVIII或IX水平下降至最低止血水平以下，而具有出血风险。第11页/共33页II.获得性出血性疾病

第12页/共33页妊娠期血小板减少症孕产妇血小板减少症（<100×109/L）发生率约6~10%。常见原因：

妊娠期血小板减少（GT）：74%妊娠高血压疾病（先兆子痫等）：21%ITP：4%。第13页/共33页孕产妇各种血小板减少症发生的时间点013W26W40W产后

20W24WGT先兆子痫TTPHELLPHUSITPAFLP第14页/共33页ITP孕产妇ITP中，约2/3有ITP病史，1/3是在妊娠后诊断为ITP。与一般ITP诊断标准并无区别，属除外性诊断，尤需排除CTD。第15页/共33页ITP女性妊娠前咨询血小板计数<10×109者，不建议怀孕。妊娠期间ITP可能加重或复发，出血风险增加，但危险性较小（即使血小板极低）。1/3以上ITP孕产妇需要治疗，尤其在围产期。解释ITP治疗方法、副作用和对母亲及婴儿的影响。分娩方式依产科指征决定。婴儿血小板减少发生率29.6%，其中血小板<50×109/L者12.5%，严重出血风险较低，颅内出血发生率0.7%。ITP妇女可以哺乳。第16页/共33页妊娠性血小板减少

（GestationalThrombocytopema,GT）特征：无特异性诊断试验，诊断属排除性。发生在妊娠中-晚期。血小板轻度减少（>70×109/L），不引起孕妇出血。不引起胎儿血小板减少。具有自限性，分娩后1~2月可自行恢复正常。除妊娠外，以往无血小板减少病史。再次妊娠时仍会发生。处理：仅需观察。第17页/共33页妊娠期ITP的处理治疗指征：

有出血症状；

妊晚期血小板<20~30×109/L；

为满足操作安全所需时。

安全分娩所需血小板水平：

自然分娩：血小板计数>30-50×109/L。

剖宫产：一般血小板计数>50×109/L即可

手术，但麻醉师多认为>75×109/L才能腰

椎或硬膜外麻醉。第18页/共33页推荐用药：激素和IVIg。血小板计数<20~30×109/L时：泼尼松：20-40mg/d(也可起始1mg/kg/d、渐减量)，使血小板计数>30×109/L。妊中-晚期：IVIg1g/kg/d×2d，必要时可重复给药。难治性ITP：必要时可在妊中期20W前行脾脏切除手术（但需慎重考虑）。临产前：依分娩方式（自然产或剖宫产）可输注血小板1~2U。第19页/共33页围产期DIC病因：胎盘早剥、羊水栓塞、胎死宫内、（先兆）子痫、HELLP、AFLP、宫腔感染/败血症等。羊水栓塞可伴发纤溶亢进。胎死宫内或胎盘残留则引起慢性/亚急性DIC。鉴别：

稀释性凝血病（“假性”DIC）：可见于产后大出

血患者，因分娩过程或手术因素造成大出血，大

量输血和输液后引起稀释性凝血异常。

TTP、HELLP等。第20页/共33页围产期DIC的处理1.去除病因：胎盘早剥、重症妊高症时即刻终止妊娠，及时排出死胎和滞留胎盘，短期内难以结束分娩者应考虑切除子宫。因感染所致者，应积极抗感染治疗。2.支持替代治疗：积极输注血制品、纠正凝血异常，使

Plt>>30×109/L、Fg>1.5g/L，PT、APTT接近正常。3.其它治疗：肝素：终止妊娠后DIC仍在或有栓塞证据时（如羊水栓塞），可在支持替代后给予小剂量肝素治疗。但胎盘早剥者禁用。抗纤溶药物：氨甲环酸等，在伴有纤溶亢进时应用。rFVIIa：常规止血无效时使用（90μg/KgQ2~3h×2~3次）。第21页/共33页稀释性凝血病临床特点：可见于严重PPH产妇：多先有大出血甚至休克的经历，继之接受大量输血和补液（常大于循环血量）。APTT、PT明显延长（甚至不能测出），Fg水平和Plt计数显著下降。属于一种DIC假象。创伤部位及引流血量较多，但全身出血表现较轻。出血原因：子宫、阴道或邻近组织器官损伤、血管未缝合或缝合不佳。处理：支持替代治疗（RBC：FFP:Plt=1:1:1±Fg），尽早手术或介入栓塞止血。第22页/共33页HELLP综合症重度妊高症的严重并发症，发生率0.5-0.9%，70%见于妊晚期，30%见于产后48h内，偶见于妊中期。先兆子痫患者HELLP发生率5-10%。孕妇病死率24%、围产儿死亡率7.7~60%。3大表现：H（溶血）：属MAHA，Bil，(ID-Bil)和LDH↑，破碎RBC↑↑；EL：肝酶↑；LP：血小板↓↓，常<10×109/L。其它表现：出血、蛋白尿、高血压、ARF、肺水肿等，约6%同时伴DIC。第23页/共33页HELLP的治疗终止妊娠妊高症治疗：控制血压、预防子痫发作。支持替代（血制品）、保肝治疗。激素治疗经以上治疗病情仍加重者，可使用肝素。第24页/共33页TTPTTP患者中，女性占70%，其中12-25%发生在妊娠中-晚期和产后。有TTP病史者，再次妊娠时可能复发。TTP可单独，或与先兆子痫/HELLP同时存在。处理：终止妊娠。轻型患者：结束分娩后可能会自行缓解。否则，需要血浆置换±激素。重症患者：血浆置换+激素，必要时利妥昔单抗。第25页/共33页产后溶血-尿毒综合征（HUS）发病特点产后48h或更长时间（6月内、平均26.6d）发病者占79%，少数在妊晚期发病。急性MAHA、血小板减少、ARF。起病急、进展快、病死率高。治疗：血浆置换支持治疗激素治疗有报道补体抑制剂（Eculizumab）治疗有效者。第26页/共33页急性妊娠脂肪肝（AFLP）妊晚期或产后一种罕见并发症，有时与HELLP难以鉴别。发生率1/7000-1/20000，死亡率15-70%。临床表现：恶心、呕吐、右上腹痛、黄疸、PPH、癫痫发作、MOF。实验室：肝酶和Tbil↑↑，Plt↓，Fg↓，AT-III↓。治疗：终止妊娠，支持替代和保肝治疗，必要时人工肝治疗。第27页/共33页几种产科严重并发症的鉴别诊断HELLPAFLPTTPHUSDIC血小板↓↓↓↓↓↓↓↓PT/APTT—↑↑——↑FDP/D-D—↑——↑LDH↑↑↑—/↑↑↑↑—AST↑↑↑↑———胆红素↑/—↑↑↑↑/——/↑—血糖—↓———蛋白尿↑—↑↑↑—/↑SCr———↑↑—/↑第28页/共33页严重PPH处理流程PostpartumHaemorrhageMedicalInterventionsBloodComponentTherapySurgicalInterventions(withidentificationofcauseofbleeding)SustainedPostpartumHaemorrhageConsiderrFVIIa90μg/kg（roundedtothenearestvial）asasinglebolusover3-6minAt20minifnoresponse--Checkandoptimise:temperature;acidaemia;serumcalcium;platelets;fibrinogen--Admini