2022年医学专题-恶性淋巴瘤综述

恶性淋巴瘤综述（淋巴瘤）霍奇金病、霍奇金淋巴瘤、何杰金病、淋巴网状细胞肉瘤、非霍奇金淋巴瘤、[概述]

恶性淋巴癌又称“淋巴瘤”，是原发于（起源于）淋巴结或其他（结外部位）淋巴组织（淋巴网状系统）的恶性肿瘤。是一种起源于淋巴造血组织的实体瘤。恶性淋巴瘤是淋巴结和结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤，来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。定义1：属免疫系统的实体性恶性肿瘤。发生气制尚不清,某些病毒感染或造成免疫功能低下的因素等与此病发生有关。定义2：来源于中胚层由淋巴细胞癌变产生的恶性肿瘤。是我国常见的十大恶性肿瘤之一。本病多见于中、青年，男性患者多于女性。本病按其细胞成分的不同可分为何杰金氏病和非何杰金氏淋巴瘤两大类。其恶性程度不一，由淋巴一组织细胞系统恶性增生所引起，多发生在淋巴结内。组织学可见淋巴细胞和（或）组织细胞的肿瘤性增生，临床以无痛性淋巴结肿大最为典型，肝脾常肿大，晚期有恶病质、发热及贫血。淋巴瘤的细胞形态极其简单，2008年WHO淋巴瘤新分类中，有80个亚型。由于病变部位和范围不尽相同，临床表现很不全都，原发部位可在淋巴结，也可在结外的淋巴组织，例如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。结淋巴组织原发部变多见于NHL。按病理和临床特点可将恶性淋巴瘤分为两大类：霍奇金淋巴瘤（HL，）霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’slymphoma，HL、HD、以前称Hodgkin’sdisease，译为何杰金病）、霍奇金病（简称HD）、又名淋巴网状细胞肉瘤是一种慢性进行性，无痛的淋巴组织肿瘤，其原发瘤多呈离心性分布，起源于一个或一组淋巴结，以原发于颈淋巴结者较多见，渐渐集中至邻近的淋巴结，然后侵害脾、肝、骨髓和肺等组织。由于发病的部位不同，其临床表现多种多样。本病可发生于任何年龄，5岁以前很少发病，5岁以后渐渐增多，青春期发病率明显增多，15～34岁（31~40岁）为高峰。发病者男性多于女性，男女比例在5～11岁为3∶1，19～19岁为1.5∶1。非霍奇金淋巴瘤（简称NHL）。二者虽均发生于淋巴组织，但它们之间在流行病学、病理特点和临床表现方面有明显的不同点。非霍奇金淋巴瘤高峰略往前移。男女之比为：2~3:1。

恶性淋巴瘤临床上多以无痛性的进行性浅表淋巴结肿大为特点，其中尤以颈部淋巴结肿大为多见。

国际抗癌联盟（UICC）于1990年报告：霍奇金淋巴瘤高发于意大利北部、加拿大魁北克地区及美国康涅狄格州；非霍奇金淋巴瘤高发于西欧、美国及中东，中国、日本等均为低发地区。我国非霍奇金淋巴瘤患者约为霍奇金淋巴瘤的7倍。恶性淋巴瘤发病年龄在西方发达国家表现为双峰模式；在中国双峰模式则不很明显。男女性别比除埃及为3.68外，均在1．40～2．04，中国为1．74（1990～1992年）。全国22个省市（地区）抽样回顾调查表明：1990～1992年中国恶性淋巴瘤平均年粗死亡率为1．46／10万，中位死亡年龄为56．88岁。我国恶性淋巴瘤患者死亡率居全部恶性肿瘤排序的第11位。各个国家对其争辩已有百余年历史。本病是恶性肿瘤病毒病因的重点争辩对象。其中一些类型与病毒的关系已有定论。其发病率在中国居恶性肿瘤11～13位。欧美、澳大利亚等西方国家发病率高达11～18／10万，比备类白血病的总和还略高。美国每年至少发觉新病例3万人以上。中国近年来，新病例逐年上升，达2.5万。我国恶性淋巴瘤的死亡率为1.5/10万，占全部恶性肿瘤死亡位数的第11～13位，与白血病相仿。而且，恶性淋巴瘤在我国具有一些特点：①发病和死亡率较高的中部沿海地区;②发病年龄曲线高峰在40岁左右，没有欧美国家的双峰曲线，而与日本相像呈一单峰;③何杰金氏病所占的比例低于欧美国家，但有增高趋向;④在非何杰金淋巴瘤中滤泡型所占比例很低，布满型占绝大多数;⑤近十年的资料表明我国的T细胞淋巴瘤占34%，与日本相近，远多于欧美国家。传统医学对恶性淋巴瘤的生疏追溯到数百年前的明代。在《证治准绳》、《外科正宗》、《外科证治全生集》等古医籍中，描写到一些病症，其病因、病机、症状、体征、进展、预后等与恶性淋巴瘤有很多相像之处。

恶性淋巴瘤属于中医学的“石疽”、“恶核”、“失荣”、“痰核”、“疵痈”、“阴疽”等范畴。[病因学]

淋巴瘤的病因和发病机理迄今尚未阐明。1.病毒感染如HTLV、HIV、EB病毒等，已证明某些动物的淋巴瘤是病毒引起的，目前认为人类淋巴瘤组织增生性疾病与病毒感染也有关。人类只有两种病毒很明确与淋巴瘤有关，即EB病毒和人类T细胞淋巴瘤／白血病病毒（HTLV－1）。依据其病理学特点分为霍奇金病（HD）和非霍金奇淋巴瘤（NHL）。如：Epstein-Barr（EB）病毒，这类DNA疱疹型病毒可引起人类B淋巴细胞恶变而致伯基特淋巴瘤。霍奇金淋巴瘤也被认为是一种可能和EB病毒感染有关疾病。2.免疫缺陷免疫功能低下如艾滋病、器官移植、类风湿性关节炎等，动物试验证明，动物胸腺切除或接受抗淋巴血清、细胞毒药物、放射可使其免疫功能长期处于低下状态，肿瘤发生率高。兔疫功能低下与淋巴瘤的易感性有关，遗传性免疫缺陷者如毛细血管扩张性共济失调、Wiscott－Aldrich综合征遗传性丙种球蛋白缺乏症等患者的淋巴瘤发病率显著增加，自身免疫性疾病如干燥综合征、系统性红斑狼疮等也有并发淋巴瘤者。上述现象提示了淋巴瘤发生的可能病因。由于持续或反复的自身抗原刺激，或异体器官移植的存在，或免疫缺陷患者反复感染，免疫细胞发生增殖反应。遗传性或获得性免疫障碍，导致T抑制细胞的缺失或功能障碍。淋巴细胞对抗原刺激的增殖反应缺少自身调整把握，最终消灭无限增殖，导致淋巴瘤发生。3.化学致癌物如农药和染发剂等；4.其他因素如放射线暴露和霍其金病治疗后等，淋巴瘤常伴有染色体特别，例如，霍奇金病常见有三或四倍体，Burkitt淋巴瘤和滤泡性淋巴瘤常有t（14：18）等染色体转变。药物与淋巴瘤发生的关系已初步得到证明。长期的饮食结构，生活习惯等因素造成体质过度酸化，人体整体的机能快速下降，引起肾虚，肝肾同源，肾虚肝亦虚，进而引起身体代谢循环变慢，血气凝滞，身体产生大量的酸性垃圾。这时一些内源性疾病就会消灭，大量酸性垃圾在淋巴组织细胞系统里积累，这时组织细胞就会癌变。由于身体组织液酸化，故此淋巴组织细胞处于酸性体液中，进而形成淋巴组织细胞溶氧量下降，造成细胞的活性下降，代谢循环减慢，下降到正常值的65%时，正常细胞就无法生存，但也有不惜转变染色体实行主动变异的细胞，细胞的表型发生转变，肿瘤性状得以表达，这些细胞快速扩增，从而形成真正的肿瘤实体。另外，还有因体质酸化身体发生其他组织的癌变，又因淋巴组织细胞系统机能下降，淋巴组织细胞酸化，癌细胞趁虚而入，造成了淋巴癌。迄今尚不清楚，病毒病因学说颇受重视。1.EB病毒：又叫人类疱疹病毒，1964年Epein等首先从st非洲儿童Burkitt淋巴瘤组织传代培育中分别得Epstein－Barr（EB）病毒后，这种DNA疱疹型可引起人类B淋巴细胞恶变而致Burkitt淋巴瘤。Burkitt淋巴瘤有明显地方性流行发病规律，这类病人80%以上的血清中EB病毒抗体滴定度明显增高，而非Burkitt淋巴耧者滴定度增高者仅14%，滴定度高者日后发生Burkitt淋巴瘤的机会也明显增多。反此都说明EB病毒可能是Burkitt淋巴瘤的缘由。用荧光免疫法部分HD病人血清也可以发觉高价抗EB病毒抗体，HD患者淋巴结连续组织培育，在电镜下可见EB病毒颗粒，在20%HD的里－斯（R－S）细胞中也可找到EB病毒。\o"查看图片"

鼻咽部恶性淋巴瘤2.逆转录病毒：70年月后期，美国Gallo和日本Yoshida发觉逆录病毒与淋巴瘤发病有亲密关系。1976年日本发觉成人T细胞淋巴瘤/白血病有明显的家族集中趋势，且呈季节性和地区性流行。HTLVⅠ被证明是这类T细胞淋巴瘤的病因。另一逆转录病毒HTLVⅡ进来被认为与T细胞皮肤淋巴瘤－蕈样肉芽肿的发病有关。3.免疫功能低下与免疫抑制剂的应用：宿主的免疫功能打算对淋巴瘤得易感性，近年来发觉遗传性或获得性免疫缺陷伴发淋巴瘤者较正常人为多；器官移植后长期应用免疫抑制剂而发生恶性肿瘤者，其中1/3为淋巴瘤，干燥综合症中淋巴瘤发病数比一般人高，在免疫缺陷下，反复感染、异体器官移植以及淋巴细胞对宿主的抗原刺激等均可引起淋巴组织的增殖反应，由于T抑制细胞缺失或功能障碍，机体缺少自动调整的反馈把握，淋巴组织无限增殖，终而导致淋巴瘤的发生。3.幽门螺杆菌：胃粘膜淋巴瘤是一种B细胞粘膜相关的淋巴样组织淋巴瘤，幽门螺杆菌抗原的存在与其发病有亲密关系，抗幽门螺杆菌治疗可改善其病情，幽门螺杆菌可能是该类淋巴瘤的病因。致病因素(1)物理病因(辐射)淋巴瘤的发病率不仅与吸取辐射的剂量有关，还与受辐射时的年龄有关，25岁以下受辐射的人群，淋巴瘤的发病率比其他人群高。医用辐射对人类肿瘤的发病影响越来越受到重视，尤其是大剂量辐射对人类淋巴瘤的发生有促进作用。(2)化学病因化学致癌物的种类中的烷化剂、多环芳烃类化合物、芳香胺类化合物与恶性淋巴瘤的发病有肯定的联系。化学药物引起恶性淋巴瘤的发生也不很少见，如环磷酰胺、甲基苄肼、左旋苯丙氨酸氮芥引起恶性淋巴瘤均有报道。在农业生产中，随着农药及化肥的应用，在农村人口中恶性淋巴瘤的发病率和死亡率不断地增加。(3)免疫因素恶性淋巴瘤是免疫系统恶性肿瘤，免疫缺陷是恶性淋巴瘤的重要缘由之一。正常状况下，人体的免疫系统具有免疫监视功能，对体内发生突变或癌变的细胞能起到清除的作用。免疫缺陷病人简洁发生气会感染，特殊是病毒感染。(4)遗传因素遗传因素与恶性淋巴瘤的病因相关有很多方面的报道，有时可见明显的家族聚集性，如兄弟姐妹可先后或同时患恶性淋巴瘤。(5)病毒病因病毒是肿瘤病因学争辩的一个重要方向。就目前争辩的状况来看，与恶性淋巴瘤关系比较亲密的病毒有EB病毒、人类嗜T淋巴细胞病毒、人类嗜B淋巴细胞病毒。病理病变部位淋巴结肿大，正常结构破坏，部分或全部被肿瘤组织所代替。镜下可见淋巴结被浸润如肉芽肿，其中可见单核或多核司-瑞细胞（Sternberg-Reedcell），淋巴细胞、嗜酸细胞和浆细胞浸润，并可有纤维组织形成。找到司-瑞细胞是诊断本病的依据。近年来的争辩，发觉不同的病理变化与预后关系很大，为了实行不同的有效治疗，有必要进一步分型，目前国际国内多接受Rye分型，依预后良左分为四型。1.淋巴细胞优势型;2.结节硬化型;3.混合型;4.淋巴细胞削减型。1、淋巴细胞优势型

是分化最好的类型，亦可被认为是霍奇金病的早期阶段，其恶性程度比较低，病灶常局限于一个或一组淋巴结。临床症状很轻或没有任何不适。镜下在正常淋巴组组织结构消逝的区域内，淋巴细胞和组织细胞呈不同比例的增生，而常以小淋巴细胞增生为主；司-瑞细胞少见且不典型。淋巴结无坏死性转变，这种淋巴结与炎症性病变最难区分，简洁漏诊。此型约占本病的10%～20%，预后最佳。2、结节硬化型

此型很少演化成其他类型。好发于纵隔淋巴结，也可同时累及锁骨上淋巴结，极少见于腹腔淋巴结，临床进展缓慢。病变中有较多的胶原纤维束将肿瘤细胞分割成一个个结节，司-瑞氏细胞常见于裂隙状的空白内，亦称裂隙细胞（lacunarcell），是小儿时期最常见的类型，约占本病的半数，预后仅次于淋巴细胞优势型。3、混合型

可由淋巴细胞优势型演化而来。临床多数有明显的症状。淋巴结的结构布满性消逝，但在淋巴结最初受累时只有部分结构破坏，病变中有各种不同的细胞包括淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞和浆细胞，并有典型的双核、分叶核或多核的有较大核仁的司-瑞细胞，这种类型变化多样，典型的很易诊断，不典型的与炎性肉芽肿、结核、反应性增生易相混淆。此型约占本病的10%以上，诊断时多有淋巴结外浸润，预后较差。4、淋巴细胞削减型

可由淋巴细胞优势型直接演化，或由混合型转变而来，为淋巴瘤的晚期，是分化最差的类型，病情进展快速。病变中淋巴细胞很少，又可分为两种形式，一种由透亮     胶原纤维构成的布满性硬化，淋巴细胞显著稀有，淋巴结体积可以缩小；一种主要由大量异型网状细胞组成，司-瑞氏细胞简洁找到。此型约占10%，预后最差。小儿时期以结节硬化型和淋巴细胞优势型较多，这是小儿霍奇金病生存期长的缘由。分期对预后的推断和治疗方案的选择很有挂念。Ⅰ期

病变限局于一个淋巴结，或一个解剖区域的淋巴结（Ⅰ），或只有一个淋巴结外组织有病变（ⅠE）。Ⅱ期

病变局限于两个或两个以上邻近解剖区域的淋巴结，或横膈同侧两个非邻近的淋巴结（Ⅱ），或同时有一个淋巴结外的组织的病变上横膈同侧或数个淋巴结有病变（ⅡE）。Ⅲ期

病变在横膈两侧（Ⅲ），或同时侵害淋巴结外组织（ⅢE），有脾脏侵害（ⅢS）或两者皆有（ⅢES）。Ⅳ期

病变广泛地侵害淋巴结外组织，如骨髓、肝、肺、胸膜、骨骼、皮肤、肾、胃肠道等器官伴有或不伴有淋巴结肿大。以上每期又分为A、B两组。A组病人无全身症状，B组病人有发热、盗汗和半年内无缘由的体重减轻10%以上。在美国每年新诊断病例都有6000~7000.男性与女性的比例为1.4:1.10岁前罕见;两次年龄高峰的分布分别为15~34岁和60岁以后.由于60岁以后大多数病例诊断为非霍奇金淋巴瘤(见下文,因而其次次高峰可能系不精确     的病理诊断的人为因素所造成.流行病学争辩未发觉其有平行的证据.病因不明,但患者似存在遗传易感性和环境相关性(例如伐木工;E-B病毒感染;HIV感染)。病变部位淋巴结肿大，正常结构破坏，部分或全部被肿瘤组织所代替。镜下可见淋巴结被浸润如肉芽肿，其中可见单核或多核司-瑞细胞(Sternberg-Reedcell)，淋巴细胞、嗜酸细胞和浆细胞浸润、并可有纤维组织形成。找到司-瑞细胞是诊断本病的依据。病理生理淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征有三：①正常滤泡性结构为大量特别淋巴细胞或组织细胞所破坏；②被膜四周组织同样有上述大量细胞侵浸润；③被膜及被膜下窦也被破坏。一、霍奇金病目前认为是一种独立的类型，在多形性、炎症浸润性背景上找到里－斯细胞为特征，其他尚有毛细血管增生和不同程度前纤维化，国内以混合细胞型为最常见，结节硬化型次之，其他各型较为少见，各型并非固定不变，尤以淋巴细胞为主型，2/3可向其他各型转化，仅结节硬化较为固定，认为系独特类型。二、非霍奇金淋巴瘤1966年Rappaport依据病理组分布将NHL分为结节型（或称滤泡型）和布满型两大类，并再按肿瘤细胞类型分为几中亚型，Rappaporf分类得到世界公认，始终沿用至今，在我国依据大系列报道，布满型占确定多数而结节型仅占NHL的5%左右。分类分期1、非何杰金氏恶性淋巴瘤有两种类型：B细胞﹝B淋巴结﹞T细胞﹝T淋巴结﹞以上每一种类型又分两种：1﹞慢性恶性淋巴瘤-生长速度很慢；2﹞侵袭性恶性淋巴瘤-生长速度很快；当医生讲解恶性淋巴瘤时，通常都会用这两种术语。2、何杰金氏恶性淋巴瘤它很像非何杰金氏恶性淋巴瘤，但还是有所不同。譬如病人体内会生出一种不正常的细胞——名为李特-斯顿伯格细胞﹝Reed-Sternberg﹞。不同于非何杰金氏恶性淋巴瘤，此种癌细胞在体内集中的挨次较有次序。恶性淋巴瘤的分期：以下是恶性淋巴瘤的各个时期：第一期：恶性淋巴瘤局限在一个淋巴结或淋巴区域。这叫做早期癌病。其次期：恶性淋巴瘤已入侵两个或两个以上的淋巴结或淋巴区域，但仍在横膈膜的上或下侧。这叫做局部集中。第三期：癌细胞分散在横膈膜的两侧（上侧和下侧）。这叫做“广泛”集中期。第四期：恶性淋巴瘤已转移到一个或多个身体器官，包括骨头，骨髓，皮肤，肝及肺。这叫做广泛转移癌。[中医病机]

中医学认为恶性淋巴瘤与外邪侵袭、七情内伤、正气内虚有关。恶性淋巴瘤的病因以正气内虚、脏腑功能失调为本，外感四时不正之气、六淫之邪为诱因。

《阴疽治法篇》指出：“夫色之不明而散漫者，乃气血两虚也，患之不痛而平塌者，毒痰分散也。”说明此病之发生与脏腑亏损、气血虚弱、阳气衰耗、痰毒分散、气滞血瘀有亲密关系。其演化规律为肺脾气化失调或先天禀赋不足，以致风寒邪毒乘虚侵入，由表入里；或饮食不节，日久损伤脾胃，以致寒凝气滞，水液失于输布，聚湿为痰，寒痰之气分散，外阻肌肤脉络，内伤脏腑；或因忧思愤怒，日久不解，肝郁血结，化火灼津生痰，痰火热毒痹阻于少阳、阳明之脉络。本病初期多见颈侧、腋下等处浅表淋巴结进行性肿大，无痛，质硬，乃为风寒痰毒痹阻脉络之证候，或渐渐见淋巴结融合、粘连等痰毒化火之证候；若邪毒深化脏腑则见咳喘气逆、腹痛、腹块等疾瘀热毒入里，损及肺脾肝胃之证候，或兼见骨痛、肢肿、肌肤结块等邪毒侵害肌肤、骨骼之证候。亦有壮热不退，甚则神昏谵语，鼻齿衄血及内脏出血等热毒燔灼营血，内陷心包，耗乏气血之危候。晚期多为痰火邪毒浸淫脏腑，或湿热蕴毒伤伐脾肾，气血亏损或肝肾不足，气阴两亏，并常为虚实夹杂，寒热并见。

关于病因病机，总体上有四个论述：一是痰毒发病学说风寒痰毒是最基本的病因。古代中医将发生在头面部及体表部的肿块均认为是痰凝所致。本病多因风寒邪毒首先犯肺，肺失治节或脾胃素虚，寒凝阳遏或肾阳虚衰，气化失司，以致水液失于输布。由肺脾肾三脏功能失调，水湿停聚力痰，这些痰可以流注全身，无处不到，痰凝成核成块，结于一体，则形成皮肤或皮下肿块。很多无名肿块，不痛不痒，长时难消，渐渐增大增多，中医认为均由寒凝邪毒结滞为痰核。临床上常用化痰散结之方法治疗，但化痰散结法常与其他方法并用。如温化痰结，清化痰毒，理气化痰散结法等，用于本病早期驱除痰毒为主有肯定的疗效。本病中、晚期多见本虚标实，故常结合补虚扶正，或协作温补之剂治疗，使难以耐受化疗或放疗的病例可获得缓解，甚至生存期明显延长。二是气机郁滞学说中医认为，人的情志变化过度会导致人体生理发生变化而致病。七情致病，主要表现在气机方面的变化。如忧思过度则气机不畅，气滞气结。明•李挻曰：“郁结伤脾，肌肉消薄与外邪相搏，而成肉瘤。”他比较形象地阐述了包括恶性淋巴瘤在内的癌症病因病机学说。在气机郁滞学说方面，本病与肝气郁滞关系最为亲密。临床上常见嗳气，胁痛，脘腹作胀等气机不畅的症状。气机郁滞也与痰凝内结有着亲密的关联。我们常称之为痰气交阻。治疗时化痰散结，理气散结并用较多。三是血瘀学说多因瘀毒寒凝阻滞血脉，气滞血瘀，故见痰瘀互结为痰核、石疽，或为腹中癥积。治疗用活血化瘀法为主，协作化疗，或予以治痰、理气、攻毒、补虚相结合的治法。其治疗结果优于单用化疗。四是肝肾气血虚损学说中医认为：“邪之所凑，其气必虚。”患恶性淋巴瘤的病人，或由于内伤七情，痰毒内结，耗损肝肾之阴，损伤脾胃运化功能。所以治疗本病治标的同时，总不忘治本；在理气化痰散结的同时，留意滋养肝肾，益气健脾养血和营的固本方法。在这方面，近年来国内争辩颇多。依据现代医学理论，认为治疗多与调整细胞免疫功能，平衡内环境，调整水盐代谢等有关。综合历代医家的论述，本病的病因病机有邪毒、痰凝、郁火等。可由于外感寒热邪毒，结滞子体内，热与燥结，寒与痰凝，久而形成本病。或因忧思悲怒，肝郁气结，生痰化火及气滞血瘀，积而成结。或因饮食失节，损伤脾胃，蕴湿生痰，痰凝成积。本病日久，可致气衰形损，脏腑内虚，肝肾亏损，气血两亏。淋巴瘤的播散与转移恶性淋巴瘤大多首先侵害表浅和/或纵隔、腹膜后、肠系膜淋巴结，少数可原发于结外器官。较多的患者在早期表现为无痛的颈部淋巴结肿大，以后其他部位的亦间续发觉。淋巴结从黄豆大到枣大，中等硬度，坚韧，均匀，丰满。一般与皮肤无粘连，在初期和中期互不融合，可活动。到了后期淋巴结可长到很大。可相互融合。纵隔也是好发部位之一，受侵的纵隔淋巴结，可以是单个的淋巴结肿大，也可以是多个淋巴结融合成巨块，外缘呈波浪状，侵害一侧或双侧纵隔，以后者较多见。原发性肝恶性淋巴瘤少见。继法侵害肝脏的并不少见。部分病人可以肝脾肿大为首发症状。为淋巴结以外最长受侵的部位。但这些患者大多无明显的特别。恶性淋巴瘤约2%左右可发生于肺部，表现为肺野内边界清楚的圆形或分叶状阴影，患者自觉症状很少。有的患者可侵害肺门或纵隔淋巴结，一般很少有上腔静脉压迫征或纵隔肌麻痹，治疗预后也较好。由纵隔侵害肺部的恶性淋巴瘤多靠近肺门，经常连成一片，可为单侧或双侧性，并常伴有气管旁淋巴结肿大，也易引起压迫症状，其预后不如原发于肺的病例。小肠恶性淋巴瘤在手术时50%以上以有肠系膜淋巴结受侵，如小肠肿块较大，有溃疡、多发，并侵害淋巴结则预后不佳。恶性淋巴瘤从肠黏膜下层的淋巴滤泡开头，向内侵及黏膜层，向外达肌层。由于黏膜与黏膜肌层有瘤组织侵润，正常黏膜皱襞消逝变平坦。肠壁增厚、僵硬，甚至蠕动消逝。

[临床表现]早期症状淋巴瘤最初表现多为无症状的浅表淋巴结肿大。约60%-80%的何杰金氏病病人和约30%-40%的非何杰金氏病病人可首先消灭颈部淋巴结肿大。约20%-35%的非何杰金氏淋巴瘤的原发病灶为淋巴结以外的器官组织，如扁桃体、舌根、鼻咽、胃肠道、纵隔障、肝、脾、骨及皮肤等。淋巴瘤以原发于咽环系统淋巴的为多见，并因所受侵的脏器或系统而消灭相应的一系列症状。何杰金氏淋巴瘤大多沿淋巴道或四周淋巴系统进展，形成连续性病变，并发生早期转移。淋巴瘤也可侵害颅脑、脑膜、颅神经或脊髓等，从而引起颅内压增高、精神障碍、颅神经麻痹或下肢瘫痪、括约肌失禁等。部分病人还可伴有发热、盗汗体重减轻及瘙痒等全身性症状。发热可为不规章或周期性甚至持续高热。晚期淋巴瘤病人常伴有全身症状，在肯定程度上也反映了机体免疫功能减退、病情恶化及预后恶劣。晚期症状晚期淋巴瘤的全身症状因疾病类型及所处的时期不同而差异很大，部分患者可无全身症状。有症状者以发热、消瘦（体重减轻10%以上）、盗汗等较为常见，其次有食欲减退、易疲惫、瘙痒等。全身症状和发病年龄、肿瘤范围、机体免疫力等有有关。老年患者、免疫功能差或多灶性起病者，全身症状显著。无全身症状者，其存活率较有症状者大3倍。1、发热热型多不规章，可呈持续高热，也可间歇低热，少数有周期热，后者约见于1/6霍奇金病患者。早期发热者霍奇金病约占30%~50%，但非霍奇金淋能上能下瘤一般在病变较广泛时才发热。热退时大法淋淳可为本病特征。2、皮肤瘙痒这是霍奇金病较特异的表现。局灶性瘙痒发生于病变部淋巴引流的区域，全身瘙痒大多发生于纵隔或腹部有病变的病例。3、酒精苦痛约17%~20%霍奇金病患者，在饮酒后20分钟，病变局部发生苦痛。其症状可早于其他症状及X线表现，具有肯定的诊断意义。当病变缓解后，酒精苦痛即行消逝，复发时又重现。酒精苦痛的机理不明。

一、症状（

一）、淋巴结和淋巴组织起病。

浅表淋巴结起病占多数，而HD又多于NHL。受累淋巴结以颈部为最多，约有60%原发于颈淋巴结、原发于锁骨上、腑下及腹股沟淋巴结的较少见。其特点为接近组织无炎症，不能用以解释淋巴结肿大的缘由。一般为无痛性，进行性肿大，中等硬度。早期淋巴结松软，彼此不粘连，可活动，无触痛，晚期多发生粘连及多个肿大淋巴结融合成一巨大肿块。有些HD患者淋巴结肿大在某一时间可临时停顿，甚至缩小，以致于误诊为淋巴结炎或淋巴结核。

深部淋巴结起病，以纵隔淋巴结为多见，肿大之淋巴结可压迫上腔静脉，引起上腔静脉综合征。也可压迫气管支气管，食管、喉返神经而相应发生干咳、呼吸困难、吞咽困难和声音嘶哑等症状。纵隔NHL并发淋巴肉瘤细胞白血病者较多见。而青年妇女纵隔首发之HD多为结节硬化型，对治疗反应常不满足。

原发于腹膜后淋巴结的恶性淋巴瘤，以NHL为多见，可引起长期，不明缘由的腹痛，发热，给临床诊断造成困难。

首发于咽淋巴环的淋巴瘤，多见于NHL，且常伴随膈下侵害。症状有咽痛、异物感、呼吸不畅和声音嘶哑等。

（

二）、结外起病(结外病变的症状)

除淋巴组织以外，身体任何部位都可发病，其中以原发于胃肠最为常见。（1）胃肠道：胃及高位小肠淋巴瘤可有上腹痛、食欲减退、呕吐、腹块等症状。小肠淋巴瘤好发于回盲部，常有慢性腹泻，也可发生脂肪泻，还可引起肠梗阻和出血。（2）肝胆肝实质受侵可引起肝区苦痛。

（3）骨骼临床表现有局部骨骼苦痛及继发性神经压迫症状。

（4）皮肤非特异性损害常见的有皮肤瘙痒症及痒疹。瘙痒症在霍奇金病较为多见(占85％)。

（5）扁桃体和口、鼻、咽部淋巴瘤侵害口、鼻、咽部者，临床有吞咽困难、鼻塞、鼻衄。

（6）其他淋巴瘤尚可浸润胰腺，发生吸取不良综合征。

（三）、全身症状。

恶性淋巴瘤的全身症状因疾病类型及所处的时期不同而差异很大，部分患者可无全身症状。有症状者以不规章发热、少数HD可有周期性发热；消瘦(体重减轻10％以上)、盗汗、全身无力等较为常见，其次有性欲减退、易疲惫、瘙痒等。全身症状和发病年龄、肿瘤范围、机体免疫力等有关。老年患者、免疫功能差或多灶性起病者，全身症状显著。无全身症状者，其存活率较有症状者大3倍。1、发热热型多不规章，可呈持续高热，也可间歇低热，少数有周期热，后者约见于1／6霍奇金病患者。早期发热者霍奇金病约占30％一50％，但非霍奇金淋巴瘤一般在病变较广泛时才发热。热退时大汗淋漓可为本病特征。

2、皮肤瘙痒这是霍奇金病较特异的表现。局灶性瘙痒发生于病变部淋巴引流的区域，全身瘙痒大多发生于纵隔或腹部有病变的病例。

3、酒精苦痛约17％一20％霍奇金病患者，在饮酒后20分钟，病变局部发生苦痛。其症状可早于其他症状及X线表现，具有肯定的诊断意义。当病变缓解后，酒精苦痛即行消逝，复发时又重现。酒精苦痛的机理不明。(一)恶性淋巴瘤的主要症状或体征是浅表淋巴结无痛性肿大。何杰金氏病通常有颈或锁骨上淋巴结受累，NHL除横膈上、下淋巴结受累外，经认真临床检查可发觉其他淋巴样组织部位如滑车、眼窝淋巴结和韦氏环受侵。(二)可有发热、盗汗或体重减轻等症状。(三)皮痒在何杰金病较NHL多见，通常用抗组织胺药物治疗无效。(四)何杰金病病人间或发生饮酒后苦痛，苦痛部位局限于受累区域。(五)除淋巴结肿大外，体检尚可发觉脾肿大。且脾大的病人常并有肝肿大。晚期病人因纵隔淋巴结肿大可消灭上腔静脉受阻。二、体征

1.淋巴结肿大

淋巴结肿大为本病特征。浅表淋巴结的无痛性、进行性肿大常是首发表现，尤以颈部淋巴结为多见，其次为腋下，首发于腹股沟或滑车上的较少。霍奇金病首发于颈淋巴结者占60％一70％，左多于右。锁骨上淋巴结肿大提示病灶已有播散，右侧来自纵隔或两肺，左侧常来自腹膜后。

2.结外病变的体征

（1）肝脾肝实质受侵可引起肿大，活组织检查约25％一50％的非霍奇金淋巴瘤有肝累及，尤多见于滤泡或布满性小裂细胞非霍奇金淋巴瘤。脾脏浸润大多由腹部淋巴结病灶经淋巴管集中而来。

（2）胸部在非霍奇金淋巴瘤中，约25％在病程中发生胸腔积液，除肿瘤浸润外也可能因纵隔累及，淋巴堵塞所致。

（3）骨骼恶性淋巴瘤侵害骨骼可有局部按压痛、病理性骨折。

（4）皮肤特异性皮肤损害多见于T细胞成人白血病佛巴瘤综合征或蕈样肉芽肿，表现多样化，包括肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡，丘疹、斑疹等，常先见于头颈部。带状疱疹也好发于霍奇金病，占5％一16％。

（5）扁桃体和口、鼻、咽部淋巴瘤侵害口、鼻、咽部者，96％为布满性原淋巴细胞及组织细胞型非霍奇金淋巴瘤，发生部位最多在软腭、扁桃体，其次为鼻腔及鼻窦，鼻咽部和舌根较少。临床可见局部肿物及颌下淋巴结肿大。

（6）肾肿大、高血压及尿素氮潴留，其他尚见肾盂肾炎、肾盂积水、肾梗塞、淀粉样变等。

（7）神经系统中枢神经系统累及而引起的症状者约见于10%的非霍奇金淋巴瘤，尤其是布满性原淋巴细胞、小无裂及大细胞型淋巴瘤。

（8）其他淋巴瘤尚可浸润胰腺，发生吸取不良综合征。症状体征疾病传播散方式有从原发部位向接近淋巴结一此转移如HD，也有越过邻近而向远处淋巴结转移者，常见于NHL，NHL还可以多中心起源，所以临床一旦确诊，常已播散全身，以下分别阐述HD和NH主要临床表现：一、霍奇金病多见于青年，儿童少见，首见症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大（占60%~80%），左多于右，其次为腋下淋巴结肿大，肿大的淋巴结可以活动，也可相互粘连，融合成块，触诊有软骨样感觉，假如淋巴结压迫神经，可引起苦痛，少数患者仅有深部而无前浅表淋巴结肿大，深部淋巴\o"查看图片"

恶性淋巴瘤结肿大可压迫邻近器官，表现的压迫症状，例如纵隔淋巴结肿大可致咳嗽、胸闷、气促、肺不张及上腔静脉压迫症等；腹膜后淋巴结肿大可压迫输尿管，引起肾盂积水；硬膜外肿块导致脊髓压迫症等。另有一些HD病人（30%~50%）以缘由不明的特许或周期性发热为主要起病症状。这类患者一般年龄稍大，男性较多，病变较为弥散，常已有腹膜后淋巴结累及。发热后部分患者有盗汗、疲乏及消瘦等全身症状。周期性发热（Pel-Ebstein热）约见于1/6患者。部分患者可有局部及全身皮肤瘙痒，多为年轻患者，特殊是女性。全身瘙痒可为HD的唯一全身症状。体检脾肿大者并不常见，约10%左右，脾受累表明有血源播散。肝实质受侵引起肿大和肝区压痛，少数有黄疸。肝病变系脾通过静脉播散而来，所以肝较脾肿大为少。HD尚可侵害各系统或器官：例如肺实质轻浸润、胸腔积液、骨髓引起骨痛、腰椎或胸椎破坏，以及脊髓压迫症等。带状疱疹好发于HD，约占5%~16%。二、非霍奇金淋巴瘤可见于各种年龄组，但随年龄增长而发病增多。男较女为多。大多也以无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首见表现，但较HD为少。分化不良性淋巴细胞易侵害纵隔。肿大的淋巴结也可引起相应压迫症状。发热、消瘦、盗汗等全身症状仅见于24%患者。大多为晚期或病变较弥散者。全身瘙痒很少见。除淋巴细胞分化良好型外，NHL一般进展快速，易发生远处集中。咽淋巴环病变通常占恶性淋巴瘤的10%~15%，96%为布满性原淋巴细胞及组织细胞型淋巴瘤，发生部位最多在软腭、扁桃体，其次为鼻腔及鼻窦，临床有吞咽困难、鼻塞、鼻衄及颌下淋巴结大。NHL较HD更有结外侵害倾向，尤其是布满性组织细胞性淋巴瘤。结外累及以胃肠道、骨髓及中枢神经系统为多。NHL累及肠胃道部位以小肠为多，其中半数以上为回肠，其次为胃，结肠很少受累。临床表现有腹痛、腹泻和腹块，症状可类似消化性溃疡、肠结核或脂肪泻等。个别因肠梗阻或大量出血经施行手术而确诊。肝经活组织证明约1/4~1/2受累，脾肿大仅见于较后期病例。胸部以肺门及纵隔受累最多，半数有肺部浸润或（和）胸腔积液。尸解中近1/3可有心包及心脏受侵。中枢神经系统病变多在疾病进展期，约有10%，以累及脑膜及脊髓为主。骨髓累及者约1/3~2/3，与类型有关，骨骼虽还以胸椎及腰椎最常见，股骨、肋骨、骨盆及头颅骨次之。布满性大细胞或组织细胞型可原发于骨骼，患者年龄较轻，多在长骨，主要是溶骨性。皮肤表现较HD为常见，多为特异性损害，如肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡等。肾脏损害尸解有33.5%，但临床表现仅23%，主要为肾肿大、高血压及尿素氮贮留。近年来淋巴瘤合并肾病综合征已屡有报道，随淋巴瘤缓解而好转。临床淋巴癌分期临床上，淋巴癌分成四期第一、二期被视为早期；第三、四期则定义为晚期。第一期，指只有一处淋巴结区域有癌细胞侵害。其次期，有两处以上淋巴结区域有癌细胞侵害，但只在横膈之一边。第三期，若两边横膈皆有癌细胞侵害时。第四期，多处淋巴结外癌细胞侵害，不论是否伴有淋巴结病变；或单一脏器伴随远处淋巴结侵害。检查

一、血象（血常规检查），包括血红蛋白、白细胞计数与分类、血小板计数、血沉率等。

血象变化为非特异性，各种类型及各期之间差异很大，当病变局限时，血象可完全正常；在病变广泛时骨髓受累，白细胞，中性粒细胞增多，嗜酸性粒细胞增多，以HD常见。且有贫血。贫血见于晚期或合并溶血性贫血者。晚期常有白细胞和淋巴细胞都削减，四周血中偶可见司-瑞细胞。

二、骨髓象。

骨髓未受淋巴瘤侵害之前，一般无特别。在HD的骨髓涂片中找支Reed-sternberg细胞地诊断有价值。骨髓穿刺若找到司-瑞细胞，对诊断有特殊价值，但多不易找到。在病的Ⅲ或Ⅳ期可做骨髓活检，发觉司-瑞细胞的阳性率较穿刺涂片高。

三、生化检查：包括尿素氮、非蛋白氮、肌酐、硷性磷酸酶、总蛋白与白蛋白、球蛋白、转氨酶及转肽酶等测定。

血沉加快提示病情处于活动；病情进展时血清铜及铁蛋白上升，缓解期则下降；锌与之相反。硷性磷酸酶上升可能有肝或骨骼受累。肝受累者同时可伴有5－核苷酸酶上升。高钙血症提示有骨侵害。在病变缓解时做血沉及血铜定量，若增高，是复发的指征。正常血清铜含量在学龄儿童为73～114μg/ml，此病皆增高，治疗缓解后则降至正常。若治疗后肿大的淋巴结消逝，症状缓解但血铜增高，则应考虑是否有腹腔内病灶。

四、免疫学特别（血清免球蛋白检查）。细胞免疫检查：E玫瑰花结、淋巴细胞转化、巨噬细胞试验、皮肤试验等。

HD患者对结核菌素和其他刺激原反应性降低，体外淋巴细胞转化率减低，其程度与疾病的进展有关。

六、活体组织检查（病理学检查）：淋巴结、皮肤活检及必要时肝脏穿刺活检。髂骨穿刺涂片或活检。

为确定诊断所不行少的检查方法。一般应选择下颈部或腋部的淋巴结。

七、纵隔镜检查。

纵隔镜可经胸膜外进入纵隔作活检，比较简便平安。

八、CT、核磁共振（MRI）和声象图检查。腹部B超。

可发觉胸内、腹膜后、肠系膜之淋巴结病变及肝脾病变。放射学检查：胸部正侧位x线片、胃肠钡餐透视、双下肢淋巴造影。

九、剖腹检查。

可明确脾、肝及腹腔内淋巴结是否受累，为接受放射治疗，确定照射野所必不行少的（病理分期）。犹如时作脾切除，还可以避开因脾区放疗对邻近组织器官的损伤。开腹探查只在选择病例中进行，尤其对非何杰金淋巴瘤更应慎重。十.尿常规检查。[诊断]经细胞诊断和全身具体检查而明确诊断。1.具体询问病史，包括首发症状、淋巴结肿大消灭的时间与以后的增大速度、有无全身症状，如发热、盗汗、皮肤搔痒、消瘦等，非何杰金淋巴瘤应询问有无消化道症状等。临床上，典型病人有无痛性进行性浅表淋巴结肿大；不典型病人以深部淋巴结肿大为主。发热呈不规章性、持续性或周期性热型；常伴有淋巴结之外其他部位，如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、骨骼、皮肤、肾脏或神经等病变，并有相应症状。大部分病人有不同程度的全身症状，如疲乏乏力、形体消瘦、盗汗自汗、皮痒、体重减轻、进行性贫血等。肿大淋巴结，质如硬橡皮，早期无粘连，晚期可粘连成块。多发生于两侧颈部，其次为腋下和腹股沟。深部淋巴结亦可肿大，如纵隔及胸腔淋巴组织被累及，可致纵隔肿瘤综合征、肺浸润、肺不张、肺继发感染及胸腔积液等。部分患者以肝脾肿大为首发症状，有的则以腹痛、腹部包块为主要症状。随着恶性淋巴瘤原发与侵害部位，可见有相应的症状和体征。(1)全身浅表淋巴结是否肿大，皮肤及附件有否侵害，应留意咽淋巴环、乳腺、睾丸等有否侵害。(2)其他静脉或淋巴回流受阻，气管受压，上腔静脉综合症等。2．病理检查及早取肿大淋巴结活检，病理活检一般可作分型确诊。细胞诊断和组织活检检查。恶性淋巴瘤的精确     诊断是病理医生用显微镜对从病灶部位所实行的组织标本进行观看而得到的。为此，淋巴瘤位于皮肤时，则切开皮肤摘取局部的淋巴结;淋巴瘤位于胃肠时，则用纤维内窥镜，既观看肿瘤的有关状况，又做肿瘤的部分组织的活检。来确定诊断。对非何杰金淋巴瘤，从低度恶性到高度恶性可再细分为10个阶段。对此，有国际分类和日本的LSG分类两种，而用单克隆抗体试验又可概分为T细胞型和B细胞型两类。

3．骨髓检查有利于确诊和分期。

4．全身检查：确诊后应进一步进行分期，由于不少患者经一般检查仅有一组颈淋巴肿大，诊断为Ⅰ期，但常已有纵隔或腹腔转移，故仅靠临床检查约有1/3病人分期不精确     ，为了解病灶的集中状况，需要做全身检查。⑴胸部及纵隔X线断层摄征：可发觉肺门淋巴结肿大和肺部浸润。⑵下腔静脉造影和静脉肾盂造影：前者可发觉其次腰椎以上主动脉旁肿大的淋巴结，后者可显示输尿管是否移位，此外做服务部放疗时需了解肾脏位置。⑶双足淋巴管造影（pedallymphogram、下肢淋巴造影）：可早期发觉腹腔和主动脉旁淋巴结肿大。⑷骨骼X线片以了解有无骨骼被侵害。CT、MRI、超声波检查（B超检查）和67Ga扫描、放射性核素骨扫描、肝脏活检等，有助于临床分期。体表的淋巴结经触诊可测定，腹膜后淋巴结可通过CT和腹部超声波诊断加以明确。CT和B超检查也可明确肝、脾等腹腔内脏器的特别。应用放射性同位素Y射线扫描检查，可探知体内潜在的肿大的淋巴结。淋巴瘤细胞多可随血流周转全身，所以骨髓穿刺检查，明确其有否骨髓内转移也实属必要。此外，对瓦尔代尔环受浸润的病例，应到耳鼻咽喉科检查、诊断，并做胃X线检查。消化道发觉淋巴结肿大时，应从胃开头直至大肠为止做全消化道方面的检查，或做X线检查，或做纤维内窥镜检查。当肺、肝、眼、脑、睾丸等脏器发觉病灶时，要和相关脏器的专科医生边商量 边做有关检查。⑸血清碱性磷酸酶测定：若增高提示有骨及肝转移的可能。血、尿常规、肝肾功能、血液生化、CEA，CA125检查。⑹必要做肝脾扫描和肝功能测定：B型超声扫描（ultrasoundscaning）对发觉腹腔病变挂念很大。若高度怀疑腹腔淋巴结有病变时，可做剖腹探查，同时做脾脏切除。取腹腔和后腹腔淋巴结和肝组织做病理活检。何杰金病本身，或由于用化疗皆可引致细胞免疫功能低下，此类病儿很易发生继发感染，约有1/3病儿消灭带状疱疹，并可集中侵害肺组织。隐球菌、组织胸浆菌和白色念珠菌等霉菌感染也是常见的并发症，且病灶比较广泛。恶性淋巴瘤的诊断包括两个方面：一是确定淋巴瘤的类型，即确定诊断;二是确定病变累及的部位及范围，即临床分期。

5．恶性淋巴瘤需与慢性淋巴结炎、淋巴结结核、颈淋巴结转移性恶性肿瘤等相区分。经淋巴结活组织检查，可明确诊断。对于年长儿持续性无缘由的颈淋巴结肿大，应怀疑本病，由于此年龄组的病人，由于上呼吸道炎症而引起的颈淋巴结肿大的已较少见，其他部位找不到缘由的慢性淋巴结肿大亦应想到此病。应具体询问病史和做全面的体格检查。最终确诊要靠淋巴结的病理检查，应取较大的整个淋巴结做病理检查。穿刺吸取淋巴组织，因取材太少，多不行靠。诊断检查一、霍奇金病（一）血液血象变化较早，常有轻或中等贫血，偶伴抗人球蛋白试验阳性，少数白细胞轻度或明显增加，伴中性粒细胞增多。约1/5患者嗜酸粒细胞上升。晚期淋巴细胞削减。骨髓被广泛浸润或发生脾功能亢进时，可有全血细胞削减。\o"查看图片"

原发性骨淋巴瘤（二）骨髓大多为非特异性。如能找到里-斯细胞对诊断有助。里-斯细胞大小不一，约20μm－60μm，多数较大，形态极不规章。胞浆嗜双色性，核外形不规章，可呈“镜影”状，也可多叶或多核，偶有单核，核染质粗细不等，核仁可大达核的1/3。结节硬化型HD中里-斯细胞由于变形，浆浓缩，两细胞核之间似有空隙，称为腔隙型里-斯细胞。浸润大多由血源播散而来，骨髓穿刺涂片阳性率仅3%，但活检法可提高至9%~22%，用以探究骨髓转移，意义较大。（三）其他化验疾病活动期有血沉增速，血清乳酸脱氢酶活力增高，α球蛋白及结合珠蛋白及血浆铜蓝蛋白增多。当血清碱性磷酸酶活力或血钙增加，提示骨骼累及。二、非霍奇金淋巴瘤（一）血液和骨髓白细胞数多正常，伴有淋巴细胞确定和相对增多。NHL血源播散较早，约20%原淋巴细胞型在晚期并发白血病，此时血象酷似急性淋巴细胞白血病。约5%组织细胞性淋巴瘤，晚期也可发生急性组织细胞性或单核细胞性白血病。（二）其他可并发抗人球蛋白试验阳性的溶血性贫血。原免疫细胞或布满性原淋巴细胞型常有多克隆球蛋白增多，少数布满性小淋巴细胞型可消灭单克隆IgG或IgM，以后者为多见。诊断和鉴别诊断：对慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大要考虑本病的可能，应做淋巴结穿刺物涂片、淋巴结印片及病理切片检查。当有皮肤损害可作皮肤活检及印片。如有血细胞削减，血清碱性磷酶增高或有骨骼病变时，可我作骨髓活检和涂片以查找里-斯细胞或淋巴瘤细胞。今年报道里-斯细胞偶可见于传染性单核细胞增多症、结缔组织病及其他恶性肿瘤，因此在缺乏HD其他组织学转变时。结核性淋巴结炎多局限于颈两侧，可彼此融合，与四周组织粘连，晚期与软化、溃破而形成窦道。以发热为主要表现淋巴瘤，须和结核病、败血症、结缔组织病等鉴别。结外淋巴瘤须和相应器官的其他恶性肿瘤向鉴别。影像学表现主要为两侧气管旁和肺门淋巴结肿大。通常以气管旁淋巴结肿大为主，并且多为两侧对称性。早期可能仅表现为气管两旁上纵膈阴影轻度增宽。由于此类肿瘤生长快速，发觉病变时，多数明显肿大的淋巴结均已融合成块，使上纵膈向两侧明显增宽，轮廓清楚而呈波浪状，密度均匀。侧位胸片见肿瘤位于中纵膈上中部，即气管及肺门区，肿块边界不清楚。前纵膈胸骨后淋巴结也常被侵及，表现为紧贴于胸骨后的圆形或椭圆形带有波浪状向后突出的阴影。CT扫描对显示纵膈各组淋巴结肿大有特殊的优点，显著优于常规X线检查。在早期病变，纵膈轻度增宽时，CT扫描可显示肿块的部位和形态符合纵膈的肿大淋巴结，以及各组淋巴结受侵的范围，对诊断很有挂念。何杰金病侵害纵膈交非何杰金病更为多见，而且较易表现两侧病变大小不对称。孤立的前纵膈病变，\o"查看图片"

何杰金氏淋巴瘤不伴有气管旁和肺门淋巴结特别，但常伴有颈部淋巴结肿大。这类类型的淋巴瘤在X线表现上甚似胸腺瘤，在病理上常可见在肿瘤内有残留的胸腺组织。淋巴瘤对放射治疗甚为敏感，可于短期内明显缩小以至完全消退。但对于某些何杰金病，由于合并增生的纤维组织，致放射治疗后仍可保持肯定体积而不完全消逝。对放射治疗效果好的淋巴瘤，经数年后可见钙化影。纵膈的淋巴瘤也可侵害膈神经、喉返神经、交感神经，消灭相应的神经麻痹症状，但一般不如转移性淋巴结易发和显著。侵害心包产生心包积液。瘤组织可经肺门沿支气管四周的间质向四周侵润，形成自肺门向肺野呈放射状的侵润性条状影及细小结节影。常侵及胸膜产生胸腔积液。胸腔积液也可因纵膈的淋巴瘤堵塞了淋巴液的引流造成。此型胸腔积液，在纵膈淋巴瘤经放射治疗好转后可自行吸取。淋巴癌简洁与哪些疾病混淆？本病应留意与淋巴结核，其它炎性（慢性化脓性）淋巴结炎、巨大淋巴结增生、传染性单核细胞增多症、其它恶性肿瘤的淋巴结转移相鉴别。局部慢性炎症造成的淋巴结反应性增生，有时很难与此病鉴别。淋巴癌分二种1.非何杰金氏淋巴癌﹝Non-HodgkinLymphoma﹞有两种类型：B细胞﹝B淋巴结﹞T细胞﹝T淋巴结﹞以上每一种类型又分两种：﹝1﹞慢性淋巴癌-生长速度很慢﹝2﹞侵袭性淋巴癌-生长速度很快当医生讲解淋巴癌时，通常都会用这两种术语。2.何杰金氏淋巴癌它很像非何杰金氏淋巴癌，但还是有所不同。譬如病人体内会生出一种不正常的细胞——名为李特-斯顿伯格细胞﹝Reed-Sternberg﹞。不同于非何杰金氏淋巴癌，此种癌细胞在体内集中的挨次较有次序。并发症常见并发症1、胃肠道：消化道受累可发生粘膜溃疡和消化道出血。食欲减退、腹痛，腹泻、腹块、肠梗阻和出血等。2、肝胆肝实质受侵可引起肝区苦痛。肝脏受累，可消灭肝内胆管梗阻症状，肝脏中度肿大，巩膜黄染，血清直接与间接胆红素和碱性磷酸酶增高。由于肿块而致的肝内外胆管堵塞可发生黄疸.3、骨骼临床表现有局部骨骼苦痛及继发性神经压迫症状。骨髓浸润则消灭中性粒细胞、血小板削减和贫血。亦可消灭各种免疫功能紊乱如免疫性溶血，血小板削减或肾病综合征。骨受累可产生苦痛并有椎骨成骨细胞病损("象牙"椎骨)；罕见的是溶骨性病变伴有压缩性骨折.骨盆或腹股沟淋巴堵塞可引起下肢水肿.4、皮肤非特异性损害常见的有皮肤瘙痒症及痒疹。瘙痒症在霍奇金病较为多见(占85%)。5、扁桃体和口、鼻、咽部淋巴瘤侵害口、鼻、咽部者，临床有吞咽困难、鼻塞、鼻衄。6、其他淋巴瘤尚可浸润胰腺，发生吸取不良综合征。淋巴瘤发生在脊髓腔硬膜外，可引起压迫症状。肿大的淋巴结可以引起局部压迫症状，如纵隔淋巴结肿大压迫气管支气管，引起干咳。气管支气管受压能发生严峻的呼吸困难和喘鸣.肺实质的浸润可似肺叶硬化或支气管肺炎,并可引起空洞或肺脓肿.肺部浸润的X线转变多为绒毛状渗出性转变，与真菌感染不易区分，多有呼吸加快和发热，甚至消灭呼吸功能衰竭。术后并发症1、上腔静脉压迫综合征多见于纵隔NHL，表现为头面部、颈部浮肿，甚至上肢，上胸部浮肿，头面部、颈部、胸部静脉怒张，呼吸困难，不能平卧。属肿瘤急症或亚急症，需准时处理，除赐予吸氧、利尿及肾上腺皮质激素以缓解症状外，应及早进行正规化疗。因纵隔肿瘤压迫，上肢静脉回流不畅，故注射化疗药物最好在下肢进行。2、发热与感染发热既可以为非霍奇金淋巴瘤的全身症状，也可由于合并感染所致，对鉴别其缘由至关重要，有时在鉴别上很困难，往往需要具体病史、查体、必要的试验室、x线、CT等检查及观看方能明确。对肿瘤性发热，经抗肿瘤治疗仍难以把握者或必要时可加用肾上腺皮质激素或(和)解热镇痛药，清热解毒、滋阴凉血，中药退热，以爱护患者避开过度消耗。3、椎管内压迫脊椎或椎管内病变导致的硬膜外脊髓压迫为避开永久性神经损害，应实行有效的急救措施爱护脊髓功能。椎管内压迫主要表现为受累脊椎部位苦痛、无力、麻木、感觉和运动障碍、反射转变、肢体瘫痪、自主功能障碍等，脊椎x线、MRI或CT可确定病变部位。治疗上，应依据椎管内压迫程度、部位及患者的预后，尽快进行椎板切除加活检和(或)放疗。在此之前可应用大剂量地塞米松治疗缓解症状。4、胸膜腔和心包腔积液肿瘤侵害胸膜或心包引起的积液量少者全身化疗即可把握，必要时抽尽液体后注射氮芥、阿霉素、顺铂等药物，大多数患者可收到较好的效果。胸腔和心包积液也可因纵隔肿块压迫邻近组织致淋巴回流受阻或因放疗后引起，此时通常为漏出液，应与肿瘤所致的渗出液鉴别。5、高尿酸血症非霍奇金淋巴瘤在化疗或放疗过程中，由于瘤组织的快速破坏，核酸分解猛增，可导致高尿酸血症，当在酸性尿环境中，大量尿酸成为不溶解的尿酸结晶沉积于远端肾小管，可产生少尿，肾功能衰竭。因此在治疗前和治疗中应服用别嘌醇，保证足够入量，服用碳酸氢钠碱化尿液，必要时进行利尿和透析。6、穿孔、出血胃肠道非霍奇金淋巴瘤在病程中或治疗过程中可发生穿孔、出血，应留意预防这种可能。对能进行手术治疗的患者应先进行手术。对于只能进行化疗的患者。治疗应缓慢进行，以促使机体的修复赶上肿瘤的崩解。对有出血患者应准时应用止血药，一旦发生穿孔、出血者，应尽快手术治疗。治疗恶性淋巴瘤治疗原则1.何杰金氏病的治疗原则(1)ⅠA、ⅡA期：以放射治疗为主，如有大的纵隔肿块，应接受化疗与放疗综合;病理为淋巴细胞消减型，应用全淋巴结放射。(2)ⅡB期：一般接受全淋巴结放射，也可单用联合化疗。(3)Ⅲ1A：单纯放射治疗。(4)Ⅲ2A期：放射与化疗综合治疗。(5)ⅢB期：单用化疗或化疗加放疗。(6)Ⅳ期：单用化疗2.非何杰金氏淋巴瘤的治疗原则(1)低度恶性：①I、Ⅱ期：大多接受放疗，放疗后应用化疗不能解决数年后仍复发的问题。②Ⅲ、Ⅳ期：大多接受化疗。(2)中度恶性：I期病人可单用放疗。Ⅱ期以上接受以阿霉素为主的化疗方案。(3)高度恶性：淋巴母细胞型淋巴瘤，接受白血病样治疗方案。3.手术作为治疗手段的恶性淋巴瘤适应症很局限，而且治愈率也低，常需辅以放疗或化疗淋巴瘤的治疗，近年来取得了重大进展,由于病理分型、临床分期与放疗、化疗、手术治疗等的联合应用，疗效有显著提高。早期诊断，治疗可能获得痊愈。HD大部分都可治愈。NHL疗效虽不如HD，但也有部分病例得以治愈。依据Kaplan等提出的治疗原则，可按五期治疗如下。1、Ⅰ期

分化好的颈部高位淋巴结、纵隔与腹股沟淋巴结病变，接受局部放射治疗，剂量与3～4周内赐予30～40Gy，可使80%病儿的局部肿物得到把握，一般量大剂量为35Gy，仅个别病例需加大至40Gy。2、Ⅱ期

纵隔与主动脉旁淋巴亦接受放疗，剂量最好不超过30Gy，因心脏与脊柱对放疗的耐受性很差。3、其他类型或部位的Ⅰ与Ⅱ

除局部放射治疗外加用化疗。4、Ⅲ期

以化疗为主，加用放疗。5、Ⅳ期

以化疗为主，并对巨大的瘤块加用放疗。对于Ⅰ期病变，亦可接受手术，术后再进行放射治疗。在生长发育比较快速的小儿时期，必需慎重地考虑治疗的副作用。由于放射治疗可以影响骨骼与软组织发育，甚至影响生长，因而在8岁以下的小儿，尽可能少用放疗以手术与化疗代替。脾切除应推迟至5岁以后。对于病理分化不佳的，危急部位的Ⅰ、Ⅱ期，或无条件进一步分期的Ⅰ、Ⅱ期和全部的Ⅲ期，应接受化疗与局部放疗交替进行的治疗方案，如开头用化疗两个疗程，然后用放射治疗，此后再用化疗个疗程。(二)外科治疗手术治疗本病疗效很差，故不是首选，但对腹腔内、胃肠道病变及局限性肿块，可考虑手术治疗。仅限于活组织检查；合并脾机能亢进者则有切脾指征，以提高血象，为以后化疗制造有利条件。有以下状况者可行手术根治，再继以放疗和化疗：①局限性体表的结外病变；②消化道淋巴瘤；③泌尿生殖系淋巴瘤；④原发于脾之淋巴瘤。1.胃肠道恶性淋巴瘤的手术治疗原发性胃肠道恶性淋巴瘤应强调手术治疗。可明确病变部位、切除病变组织和制订治疗方案，淋巴瘤的切除率较癌肿要高。胃淋巴瘤可行胃次全切除，全胃切除应慎用。肠道淋巴瘤则可切除局部病灶肠管及相应系膜。对于切除不尽的瘤体，可于术中置银夹固定，以便术后放疗。2.泌尿生殖系统恶性淋巴瘤的手术治疗原发于肾脏、膀胱、睾丸、卵巢和子宫等器官的恶性淋巴瘤均宜早期手术切除，术后再给放疗或化疗。3.脾脏恶性淋巴瘤的手术治疗原发于脾脏的恶性淋巴瘤很少见。术前与其他脾肿瘤较难鉴别，术后病理回报可以确诊。I～Ⅱ期病例单纯手术切除5年生存率为40%，若术后辅以化疗或放疗可提高到60%。在结内恶性淋巴瘤患者，手术主要用于活检行病理或用于分期性部腹探查术。对于原发于脑、脊髓、眼眶、唾液腺、甲状腺、肺、肝、脾等处的一期结外恶性淋巴瘤常先作手术切除，再辅以中医药、放疗和/或化疗。一期原发于肾脏、膀胱、睾丸、卵巢、子宫、皮肤、乳腺等处的恶性淋巴瘤宜早期手术切除，术后再辅以中医药、化疗和/或放疗。三、四期后不太适合手术。恶性淋巴瘤是一类全身性疾病，与机体免疫功能状态亲密相关，即不同与其它实体恶性肿瘤，也有别于血液肿瘤，目前多主见综合治疗措施，即依据不同肿瘤，不同病理类型，不同病期及进展趋向，不同机体的行为状态及重要器官功能，有方案的合理地应用现有的各种治疗手段，以最大限度地爱护机体，最大限度地杀死肿瘤细胞，达到提高治愈率，改善生活质量的目的。在手术、放、化疗、中医药等治疗措施中，中医药贯穿于整个过程，对增加和恢复机体免疫功能，调动抗病力量，减轻机体对放化疗所致的不良反应方面起到增效减毒作用。骨髓移植对60岁以下患者，能耐受大剂量化疗者可考虑全部淋巴结放疗及大剂量联合化疗，结合异基因或自身骨髓移植，以期取得较长期缓解和无病存活期。目前国内外争辩自身骨髓移植对布满性、进展性淋巴瘤取得令人鼓舞的结果，其中40%~50%以上获得肿瘤负荷缩小，18%~25%复发病例被治愈。自身骨髓移植尚存在自身骨髓体外净化问题有待解决。(三)化学治疗

（１）HDⅢB~V期病例宜用化疗，联合化疗方案MOPP6个疗程，完全缓解率可达60~80％，有1／2~1／3病例保持长期缓解，有的长达15年。

（２）NHL低、中度的Ⅲ、Ⅵ期和高度恶性的Ⅰ~Ⅳ期病例均宜于化疗，待肿瘤获得缓解后再酌情进行区域性放疗。儿童时期常用的有效方案如下。1、MOPP方案

是小儿时期最常用的方案，接受氮芥、长春新碱、甲基苄肼和强的松四种药物联合治疗用药14天，休息14天为一个疗程，共用6个疗程，8岁以上小儿或年龄在8岁以下，其肿瘤发生部位不影响生长发育者，在两个疗程后，开头放射治疗，然后再进行化疗个疗程。亦可用环磷酰胺300mg/m2静注代替氨芥（COPP），用氨甲蝶呤代替甲基苄肼。MOPP方案：氮芥按每kg体重用药0．2mg，第1天和第8天各静脉注射1次；硫酸长春新碱按每千克体重用药O．033mg，第1天和第8天各静脉注射1次；甲基苄肼按每千克体重用药3mg，第1—14天口服；泼尼松按每千克体重用药1mg，第1—14天口服；休息2周后重复疗程。共用6个疗程。

2．COPP方案：环磷酰胺按每平方米体表面积用药650mg，第1天和第8天各静脉注射1次；硫酸长春新碱按每平方米体表面

积用药1．4mg，第1天和第8天各静脉注射1次；甲基苄肼按每平方米体表面积用药0．1g，第1—14天口服；泼尼松按每平方米体表面积用药40mg，第1—14天口服；休息2周后重复疗程。共有6个疗程。

3．ACEP方案：阿霉素按每平方米体表面积用药；0-40mg，第1天静脉注射1次；环磷酰胺按每乎方米体表面积用药750mg，第1天静脉注射1次；鬼臼乙叉甙每次用药50mg，第10—14天每天口服3次；泼尼松按每平方米体表面积用药60—100mg，第1—5天每天口股1次；21天为一个疗程，至少用2个疗程。4、MVPP方案

上方案中的长春新碱以长春花碱6mg/m2代替。以上两种方案副作用较小，骨髓抑制现象于每疗程的停药期间得以较快地恢复。凡是未接受过化疗的，或单纯应用放射治疗而复发的，接受以上方案6个疗程后，约80%获得完全缓解。若用以上方案效果不显著的，可试用其他药物联合治疗，如阿霉素、博来霉素、三嘹米唑胺（DTIC）和氯乙环已硝脲（CCNU）等。可依据病期，骨髓耐受状况等选用，博来霉素在小儿霍奇金病尚未广泛应用。一般于6个疗程完成后即可得到缓解，此时应连续维持治疗，将原方案的间歇期处长，如第1年每2个月重复一个疗程，第2年每3个月重复一个疗程，第三年第半年重复一个疗程。对于是否需要维持治疗，尚有不同看法，有人认为应用MOPP6个或12个疗程缓解后，停药的与加用维持治疗的，其缓解时间并无差别。对于经过放射治疗而复发的病人，若骨髓可以耐受，则可应用MOPP或其他方案进行治疗，若仅淋巴结局部复发，或淋巴结外浸润又消灭，但病人对化疗不能耐受，则再行局部放射治疗。放射治疗与化疗合并应用，副作用较大。由于免疫抑制剂的应用，机体抵制力低下，简洁合并病毒、真菌和原虫感染。需要注射支持疗法，必要时输血或用抗生素治疗。由于治疗时间的延长，应留意治疗晚期的继发病，在生长以发育快速的阶段（＜岁或12～13岁）应用放射治疗，可导致生长速度减慢，膈上部放射治疗可影响坐高。颈部照射可使颈生长停滞；纵隔和胸部照射可致乳房发育障碍、胸膜纤维化、肺功能受限及心脏受累等。治疗晚期可致甲状腺功能低下，亦有报道发生食管狭窄者，凡应用大剂量放射治疗加化疗的，有继发其他恶性肿瘤的可能性，尤其是复发后再接受治疗的病人，继发的恶性肿瘤中以急性非淋巴性白血病最为常见。化疗或放疗可治愈大多数病人.在4~4.5周内给照射野予4000~4500cGy剂量,可根治95%以上患者的淋巴结病.此外,标准疗法应包括3600cGy照射邻近未受侵害的区域(扩大照射野),由于病变是通过邻近的淋巴而集中.尽管常推举放疗,化疗联合方案,然而E亚型患者对放疗亦可能有效.对特殊病例可未作分期而先考虑首次放疗,然而治疗方案还是以分期为主要依据的.Ⅰ和ⅡA期的疾病可单用放射疗法,但治疗的照射野要扩大,包括膈上全部淋巴结分布的区域,大多数病人要扩大到主动脉四周的淋巴结和主动脉分叉处以及脾脏或脾蒂.此种治疗方案约可治愈80%的病人.治愈是指治疗后5年无病生存,此后复发极为罕见.大面积侵害纵隔(＞胸腔直径的1/3)的病人,单放疗复发率高,化疗后放疗可使约75%的病人无复发存活期延长.对特殊的ⅠA期,结节硬化型,或淋巴细胞占优势型患者,单用斗篷式照射可能已足够.ⅢA1期的疾病,照射全部淋巴结(斗篷式及倒Y型)可使总存活率达85%~90%,5年无病存活率则可达65%~75%.在某些特殊的病例(如仅有稍微脾脏疾病),范围较小的放射疗法(减去盆腔照射野)也同样有效.对ⅡB和ⅢA1期的疾病,可使用放疗和化疗,对ⅢA2期疾病常使用联合化疗方案,可使用或不使用淋巴结部位的放射疗法.治愈率已达75%~80%.由于单用放疗不能治愈ⅢB期霍奇金病,因此需要单独使用联合化疗方案或联合化疗方案合并放疗,生存率为70%~80%.Ⅳ期A和B的疾病,应用联合化疗方案,特殊是应用MOPP方案(氮芥,长春新碱,甲基苄肼,强的松)或ABVD方案(阿霉素,博来霉素,长春碱,氮烯咪胺).依据近年随机争辩,对大多数霍奇金病患者治疗来说,ABVD已成为的标准方案.该方案已使70%~80%的病人获完全缓解,而且＞50%在10~15年内持续无病.前瞻性争辩结果并未证明交替使用MOPP与ABVD或加入其他药物联合方案的疗效会优于ABVD方案.其他的有效药物有亚硝基脲,链脲霉素,顺氯氨铂以及鬼臼乙叉甙.未能缓解或在6~12个月内复发的患者其预后差.常规抢救治疗的疗效有限.自身骨髓或外周血干细胞的移植可选择病例进行.对猛烈治疗全身状况可耐受以及对再次诱导化疗有效的患者,自身移植治愈率可达50%.同种异基因移植似无甚优越因而不予推举.自身移植已在初发高危霍奇金病患者中进行争辩.化学治疗极大多数接受联合化疗，要争取首次治疗即获得完全缓解，为长期无病存活制造有利条件。（一）霍奇金病1964年DeVita创用MOPP方案以来，晚期HD预后大有改观，初治者的完全缓解率由65%增至85%。MOPP方案至少用6疗程，或始终用至完全缓解，在额外给2疗程。对有明显全身症状；骨髓累及；反复化疗史；属淋巴耗竭型或结节硬化型伴纵隔累及者，MOPP的疗效较差。对MOPP也乃要可接受ABVD，75%~80%可以缓解，也有用MOPP与ABVD交替治疗，用MOPP治疗复发的病例可再用MOPP，59%获得其次次缓解。第一次缓解期超过一年，则93%有二次缓解期望。近20年来何杰金氏病的药物治疗有了很大进步，最主要是由于治疗策略上的改进和有效联合化疗方案的增多。目前多数争辩单位对Ⅲ～Ⅳ期何杰金氏病的治愈率已超过50%。单药对何杰金氏病的疗效一般在40%～70%。值得重视的是某些药物单用也能取得完全缓解，如HN2的完全缓解率为13%、CTX为12%、PCB(甲基苄肼)为38%，VCR为36%、VLB(长春花硷)为30%，但疗效很少能超过半年以上。联合化疗主要适用于ⅠB、ⅡB、Ⅲ2A、ⅢB、Ⅳ期及纵隔大肿块的病例。应用的最广泛方案是氮芥(M)、长春新碱(O)、甲基苄肼(P)、强的松(P)，简称MOPP方案。要获得最佳治疗效果，药物必需足量并按规定时间赐予。尽管2～3个周期治疗后大多数病人已达完全缓解，通常仍要治疗6个周期。获得完全缓解后无论如何也应再治疗2周期。近年来的争辩表明，最有效的联合化疗方案为依据MOPP构成原则组成的阿霉素(A)、博莱霉素(B)、长春花碱(V)加氮烯咪胺(D)，简称ABVD方案。此方案的完全缓解率为75%，与MOPP方案无交叉耐药性，对MOPP无效的病例用ABVD方案治疗75%～80%可缓解。（二）非霍杰金淋巴瘤化疗疗效打算于病理组织类型，而临床分期的重要性不如HD。按病理学分类的恶性程度，分别选择联合化疗方案：目前还没有很成熟的治疗NHL的首选化疗方案。由于NHL的组织学类型简单，病人个体的差异也很大，因此在选择治疗方案时对于肿瘤的恶性程度、发病部位、病人的一般状况。如：年龄、有无全身症状及骨髓功能是否健全等因素都应考虑到。1.低度恶性组（表6-10-2）该组Ⅰ及Ⅱ期放疗后可无复发，存活达10年；但Ⅲ及Ⅳ期，无论放疗和化疗都未能取得痊愈。猛烈化疗虽效果尚好，但复发率高。Portlock回顾性分析44例低度恶性组患者的推迟治疗的结果，全部患者中数生存时间为10年，而且7例有自发性肿瘤消退。所以主见本组患者尽可能推迟化疗治疗，定期亲密观看。如病情有进展或发生并发症者可给COP或CHOP。对有全身症状者可单独给以苯丁酸氮芥（4~12mg，每日口服按）或环磷酰胺（每日口服100mg），以减轻症状。如血象抑制不明显，可连续口服几个月。这类淋巴瘤病情缓和、病程绵长，宜选用较缓和的化疗方案，对Ⅲ、Ⅳ期低度恶性淋巴瘤可选用多药联合方案。特殊是初治病人肯定要争取达到完全缓解或部分缓解，还要避开不必要的治疗、以防止和削减远期毒性或骨髓抑制。2.中度恶性组本组各型，一旦诊断明确而临床分期属Ⅲ、Ⅳ积累及范围较广Ⅱ的期，均应即予COP、CHOP（表6-10-6）等每月一疗程，计6~9个月，可使70%获得完全缓解，而35%~45%可有较场期缓解期。新一代化疗方案尚有m-BACOD、ProMACE-MOPP等（表6-10-6），可使长期无并存活期患者增加至55%~60%。新方案中加入等剂量甲氨蝶呤，目的是防止中枢神经系统淋巴瘤。更猛烈的地三代治疗方案有COP-BLAM-Ⅲ及MACOP-B，可使长期无病存活增加至60%~70%，但因毒性过大，不适于老年及体弱者。MACOP-B的特点是骨髓抑制药与非抑药交替使用，所以缓解率（84%）及无复发生存率（90%）均有提高。COP-BLAM尤使用与布满性大细胞性。可占NHL的60%，在西方国家大部分为B细胞来源，但可有20%为T细胞来源，这些病人有时被称之为“四周T细胞淋巴瘤”。多数学者认为，影响进展性NHL预后的重要因素有：病人的一般状况，肿块是否超过10cm，多处结外器官受侵、B症状等。年龄也是影响预后的因素，可能与对治疗的耐受性有关。对中度恶性的非何杰金淋巴瘤的治疗目前意见比较全都。可选用的方案有COP、COPP或MOPP、CHOP等。一般完全缓解率在50%～80%。对于布满性组织细胞型，CHOP、COMA或COMLA方案的疗效较好。3.高度恶性组都应给以猛烈联合化疗。选淋巴细胞型及Burkitt淋巴瘤进展较快啊，如不治疗，几周或几个月内死亡。对高度恶性组以其次代或第三代联合化疗较差。这组病人的治疗相当困难，化学治疗对儿童病人疗效较好，有效率可达85%～95%，但多在1年内复发。免疫母细胞淋巴瘤是一预后差的亚型，好发于儿童及年轻人，中位年龄为24.5岁，男女之比可高达2.5～5：1。淋巴母细胞型淋巴瘤纵隔侵害发生率高达42%，最终约50%转为白血病。目前常接受与急性白血病相像的方案来治疗此病，即乐观的诱导治疗、巩固治疗、早期中枢神经系统预防以及长期维持治疗。小无裂细胞淋巴瘤可以是Burkitt淋巴瘤或非Burkitt淋巴瘤。成人中小无裂细胞比布满型大细胞淋巴瘤更少见，较好的化疗方案为COM和COMP方案。(四)放射治疗

（１）HD的ⅠA和ⅡA可单独接受次全淋巴野照射。

（２）NHL低度ⅠA和ⅡA接受放疗后（1月）宜加化疗。1.何杰金氏病的放射治疗放射治疗原则除依据分期而定外，还要考虑病变的部位、病理、年龄等因素。若ⅠA病人病灶位于右上颈，因膈下侵害机会较少，可单用斗篷野;如病灶位于左颈，因膈下侵害多见，故照射范围除斗篷野外，至少还要包括腹主动脉旁和脾脏。又如在ⅠB、ⅡB中，如病理属于混合细胞型或淋巴细胞缺乏型，则在用全淋巴区照射后最好加用化疗。对于年龄小于10岁或大于60岁的病人，因对放射耐受差，放射野不宜太大，一般多接受局部照射。(1)肿瘤根治剂量：上海医科高校肿瘤医院接受的肿瘤根治剂量是45Gy/6周;对肿瘤较大、退缩慢，可把局部剂量提高到50Gy左