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文档简介
门静脉高压症
前言在我国90%由肝炎后肝硬化引起的肝窦变窄或闭塞。1980年以来-肝移植治疗终末期肝病,存活率>75%。
概念conception
门静脉高压症--门静脉系统血流受阻,血液淤滞,门静脉压力增高,大于1.27~2.35kPa(13~24cmH2O)的一种病理状态。临床表现为脾肿大、脾功能亢进,食管胃底静脉曲张、呕血和黑便,腹水等。解剖概要
肝是身体里唯一享受双重血液供应的器官。肝血流1500ml/分=心输出量的20%~25%。门静脉主干:脾静脉,肠系膜上、下静脉汇合而成门静脉系:一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网,另一端是肝小叶内的肝窦。
门静脉系与腔静脉系之间四个交通支胃底、食管下段交通支:直肠下端、肛管交通支:前腹壁交通支:腹膜后交通支:
最主要的是胃底、食管下段交通支病理生理
门静脉无瓣膜,压力通过流入的血量和流出阻力形成并维持。门脉高压症:肝前、肝内和肝后三型。肝内型门脉高压症分为:窦前、窦后和窦型。病因肝炎后肝硬化-常见病因。肝内窦前阻塞病因-血吸虫。肝前型门脉高压症病因:肝外门静脉血栓形成先天性畸形(海绵样变等)和外在压迫。肝后型门脉高压症病因:Budd-Chiari综合征。
病理变化
脾肿大门脉压力增高,无静脉瓣,血流淤滞-充血性脾大长期充血-纤维组织增生和脾组织再生-脾功能亢进长期充血-脾周围炎,脾与膈肌的广泛粘连和侧枝血管形成病理变化交通支扩张门静脉受阻-交通支大量开放并扩张、扭曲-静脉曲张胃冠状静脉、胃短静脉与奇静脉-即食管下段-胃底形成的曲张静脉(最有临床意义)。直肠上下静脉丛曲张可引起内痔。脐旁静脉与腹壁上下深静脉吻合支扩张,引起脐周静脉曲张即海蛇头征(caputmedusae)。消化道出血门脉高压-血管内血容量增加-食管曲张静脉管壁张力不成比例地大幅度增加。肝硬化-胃酸反流-反流性食管炎、坚硬粗糙食物损伤、腹腔内压突然升高-大出血。病理变化腹水门脉系统毛细血管床的滤过压增加低蛋白血症、胶体渗透压下降及淋巴液生成增加。醛固酮分泌过多,钠、水潴留-腹水形成。临床表现和诊断多见于中年男子,病情发展缓慢脾肿大、脾功能亢进、呕血或黑便、腹水非特异性全身症状食管、胃底静脉破裂-急性大出血大出血-肝组织严重缺氧-肝昏迷
体检时如能触及脾,就可能提示有门静脉高压。如有黄疸、腹水和前腹壁静脉曲张等体征,表示门静脉高压严重。还可有慢性肝病的其他征象如蜘蛛痣、肝掌、男性乳房发育、睾丸萎缩等。
蜘蛛痣
肝掌
下列辅助检验有助于诊断血液学检查:血象;肝功能;肝炎病毒病原免疫学食管X线吞钡检查充盈时呈虫蚀状改变;排空时呈蚯蚓样或串珠状胃镜
钡餐透视B型超声和多普勒超声:显示腹水、肝密度、质地、门静脉扩张(门静脉内径≥1.3cm);肠系膜上静脉和脾静脉内径≥1.0cm;血管开放情况,测定血流量。CT、MRI和门静脉造影:测定肝体积,<750㎤,不宜做分流术;重建门静脉。CT
正常门脉高压
血管造影鉴别诊断
根据病史和四个主要临床表现脾大,脾功亢进,呕血或黑便,腹水当急性大出血时,应与胃十二指肠溃疡大出血等鉴别。治疗治疗目的
外科治疗门脉高压症主要是预防和控制食道胃底曲张静脉破裂出血食管胃底曲张静脉破裂出血肝硬化病人中仅有40%出现食管胃底静脉曲张,而有食管胃底静脉曲张的病人中约有50%~60%并发大出血。对有食管胃底静脉曲张但没有出血的病人,不宜作预防性手术,重点是内科的护肝治疗。外科治疗的主要目的在于紧急制止食管胃底曲张静脉破裂所致的大出血。评价肝功能储备,可预测手术的后果和非手术病人的长期预后。肝功能Child-Pugh分级目前常用Child肝功能分级来评价肝功能储备。A级、B级和C级病人的手术死亡率分别为0%~5%、10%~15%和超过25%。ABC胆红素(mmol/L)白蛋白(g/L)腹水肝性脑病凝血酶原延长时间(秒)<34.2>35无无1-334.2-51.328-35少量易控制轻度4-6›51.3<28中量,难控制中度以上6以上非手术治疗黄疸、大量腹水、肝功Ⅲ级不能明确诊断作为术前的准备工作尽可能采用非手术治疗
1)输血
2)注射血管加压素
3)应用生长抑素
4)三腔二囊管压迫止血
5)经纤维内镜治疗非手术治疗
内镜治疗非手术治疗
三腔管压迫止血
手术治疗分流术
portosystemicshunts断流术贲门周围血管离断术(extensivedevascularizationaroundthecardia)
分流手术的特点优点缺点降压效果明显,利于控制腹水手术难度较大,血管吻合口并发症肝性脑病限制性门体分流术
限制性门体分流的目的是充分降低门静脉压力,制止食管胃底曲张静脉出血,同时保证部分入肝血流。代表术式:限制性门-腔静脉分流门-腔静脉“桥式”(H形)分流。非选择性门体分流术非选择性门体分流术:是净入肝的门静脉血流完全转流入体循环,代表术式:门静脉与下腔静脉端侧分流术。肠系膜上静脉与下腔静脉“桥式”(H形)分流术。中心性脾-肾静脉分流术。术后血栓形成发生率较高。中心性脾肾静脉分流门腔静脉端侧分流
门腔静脉侧侧分流肠系膜上-下腔静脉分流
选择性门体分流术选择性门体分流术:旨在保证门静脉的入肝血流,同时降低食管胃底曲张静脉的压力。代表术式:远端脾-肾静脉分流术,即将脾静脉远端与左肾静脉进行端侧吻合。注意:有大量腹水及脾静脉口径较小的病人,一般不选择这一术式。
TIPSTIPS断流术的特点优点缺点
即刻止血效果好手术操作简单门脉降压效果不确切,复发出血率高断流术断流手术方式很多,阻断部位和范围也各不相同。其中以贲门周围血管离断术最为有效,不仅离断了食管胃底的静脉侧支,还保证了门静脉入肝血流。
肝移植术是治疗终末期肝病并发门静脉高压食管胃底曲张静脉出血病人的理想方法,既替换了病肝,又使门静脉系统血流动力学恢复到正常。供肝短缺,终生服用免疫抑制剂的危险,手术风险,以及费用昂贵,限制了肝移植的临床应用。
脾肿大、脾功能亢进的治疗严重脾肿大,合并明显的脾功能亢进,最多见于晚期血吸虫病,也见于脾静脉栓塞引起的左侧门静脉高压症。对于这类病人单纯行脾切除术效果良好。
顽固性腹水的治疗对于肝硬化引起的顽固性腹水,有效的治疗方法是肝移植其他疗法包括:
TIPS腹腔-静脉转流术巴德-吉亚利综合症
概念指的是由肝静脉或起开口以上下腔静脉阻塞引起的以门静脉高压合并下腔静脉高压为特征的一组疾病,常见原因为肝静脉以上下腔静脉隔膜或肝静脉血栓形成。病因-亚洲多为肝静脉以上下腔静脉隔膜引起,欧洲多为肝静脉血栓引起3分型A型局限性下腔静脉阻塞B型下腔静脉长段狭窄或阻塞C型肝静脉阻塞型诊断症状:劳累后右上腹部胀痛,肝脾肿大,腹水,下肢肿胀,胸腹,腰背静脉曲张,严重食道静脉曲张破裂出血彩超:见肝静脉、下腔静脉阻塞;下腔静脉肝静脉造影治疗急性血栓引起可溶栓治疗;A型球囊扩张或支架;B型下腔静脉、右心房转流等手术;C型经皮肝静脉穿刺插管,扩张,支架植入或各种门腔分流术;预后20年通畅率增加,复发难免哈医大二院肝移植病人情况简介病例性别年龄手术时间诊断术式术中时间
结果例1男181994.4.18肝炎肝硬化经典静脉转流10.5h存活264天(慢性排斥)例2女321995.6.3肝炎肝硬化经典静脉转流12h术后1天死亡(原发肝无功能)例3男211997.3.27肝炎肝硬化经典静脉转流9.5h至今存活例4男511998.5.23肝炎肝硬化背驮式10h存活150天(乙肝复发)例5男291999.11.20肝炎肝
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