低血钙鉴别诊断与治疗

低血钙鉴别诊断与治疗第1页/共38页钙磷代谢的激素PTH维生素D降钙素第2页/共37页第2页/共38页第3页/共37页第3页/共38页第4页/共37页第4页/共38页临床表现急性神经肌肉：麻木感，抽搐，喉痉挛，癫痫发作精神症状：焦虑，抑郁，记忆力下降，易激惹，精神病心血管:心悸，气短，胸痛，头晕第5页/共37页第5页/共38页临床表现慢性基底节钙化皮肤毛发干燥，指甲易碎视乳头水肿白内障颅内压增加第6页/共37页第6页/共38页体格检查评价神经肌肉兴奋性(Chvostek‘s，Trousseau'ssigns)心血管：心律失常，心动过缓，低血压，心衰颈部手术瘢痕其他内分泌异常(如肾上腺功能不全)儿童生长发育障碍，先天异常，听力障碍，智力障碍提示可能为遗传病第7页/共37页第7页/共38页病因低白蛋白血症甲旁低维生素D相关疾病包括肾功能不全钙结合改变骨吸收抑制第8页/共37页第8页/共38页甲旁低PTH分泌减少PTH抵抗（假性甲旁低）分型1a（Albright'shereditaryosteodystrophy),1b,1c,and2

第9页/共37页第9页/共38页PTH分泌减少甲状腺、甲状旁腺手术后(最常见原因）特发性(散发)自身免疫性（单独或自身免疫多内分泌腺综合症1型）甲状旁腺发育不良(DiGeorgesyndrome,hypoparathyroidism-deafness-renaldysplasia,Kenney-Caffeysyndrome)浸润性疾病(地中海贫血，血色病，Wilsondisease,肿瘤转移)颈部放疗可逆性(低血镁，高血镁)

低血镁原因：饮酒，药物，肾脏疾病，代谢性酸中毒，糖尿病，腹泻，吸收不良，营养不良一过性（新生儿）

第10页/共37页第10页/共38页维生素D相关疾病：维生素D前体物质缺乏:

摄入减少紫外线照射不足吸收不良肝脏疾病异常肝肠循环药物(phenytoin,phenobarbital)

肾病综合症活性代谢产物转化下降VitaminD-dependentricketstype1(1alpha-hydroxylasedeficiency)作用抵抗

VitaminD-dependentricketstype2第11页/共37页第11页/共38页钙结合改变高血磷

枸橼酸

呼吸性碱中毒急性严重疾病（败血症，烧伤，胰腺炎，中毒性休克）第12页/共37页第12页/共38页骨吸收抑制降钙素光辉霉素二磷酸盐治疗第13页/共37页第13页/共38页实验室检查血清钙，游离钙PTH血磷血镁肾功能第14页/共37页第14页/共38页辅助检查ECG：QT间期延长，心律失常第15页/共37页第15页/共38页进一步实验室检查25(OH)vitaminD1,25(OH)2vitaminD

淀粉酶、脂肪酶ALP电解质24小时尿尿cAMP排泄试验第16页/共37页第16页/共38页第17页/共37页第17页/共38页第18页/共37页第18页/共38页治疗静脉输注葡萄糖酸钙①威胁生命：癫痫发作，手足搐搦，低血压，心律失常②急性低血钙症状第19页/共37页第19页/共38页静脉输注110%葡萄糖酸钙10~20毫升（10分钟以上）缓慢静脉推注（稀释以后滴注：20毫升入100毫升5%葡萄糖10~15分钟以上）之后持续静脉滴注：0.5~2mg元素钙/kg/小时4~6小时监测血钙（目标血钙7~9mg/dL）1毫升10%葡萄糖酸钙含9mg元素钙1毫升10%氯化钙含27mg元素钙第20页/共37页第20页/共38页静脉输注2单次短时间输注离子钙1-1.12mmol/L:20ml10%葡萄糖酸钙入50-150mL（5%葡萄糖或0.9%

氯化钠）2小时输注.离子钙<1mmol/L:40ml10%葡萄糖酸钙入50-150mL4小时输注.纠正电解质紊乱（低血钾，低血镁）第21页/共37页第21页/共38页口服补钙元素钙1500~2000mg/日剂量更高（甲旁低）：起始元素钙500~1000mgtid,多数终剂量1000~2000mgtid,目标血钙正常低限，24小时尿钙<1mmol/kg(4mg/kg），减少P摄入副反应：胃肠道反应（恶心，呕吐，便秘）第22页/共37页第22页/共38页第23页/共37页第23页/共38页第24页/共37页第24页/共38页第25页/共37页第25页/共38页甲旁低X-linkedrecessive:NeonatalonsetAutosomal-dominantandautosomal-recessiveforms:Chromosome3q13:Activatingmutationsinthecalcium-sensingreceptor(CaSR)geneChromosome6p23-24:HomozygouslossoffunctionofGCMBgene(transcriptionfactorrequiredforparathyroidglandembryology)Chromosome10p15:GATA3genemutationscausedominantlyinheritedfamilialhypoparathyroidism,sensorineuraldeafnessandrenalanomaly([HDR]syndrome).Chromosome11p:MutationsinthePTHgeneChromosome22q11:DiGeorgesyndromeChromosome21q22(AIREgene):Type1polyglandularautoimmunediseaseChromosome20q13:Albrighthereditaryosteodystrophy第26页/共37页第26页/共38页甲旁低Mitochondriadiseases:Kearns-Sayresyndrome(progressiveexternalophthalmoplegiabeforeage20yearsandpigmentaryretinaldegeneration,frequentlywithotherorgansysteminvolvementincludingcardiac,neurologic,andhypoparathyroidism)第27页/共37页第27页/共38页分类1TransientFetalparathyroidsuppression:Maternalhypercalcemia,diabeticmotherHypomagnesemia:Directeffects(suppressedPTHsecretion,increasedPTHresistance)Alcoholintoxication第28页/共37页第28页/共38页分类2CongenitalFamilial:X-linkedrecessive,autosomaldominant,autosomalrecessiveSporadicandisolatedDiGeorgesyndrome:Parathyroidglandhypoplasia,thymichypoplasia/aplasia,facialabnormalities,aorticarchandcardiacdefects第29页/共37页第29页/共38页分类3Acquired:PostsurgicalPostirradiationFollowingsevereburnsType1polyglandularautoimmunedisease(Blizzardsyndrome):Hypoparathyroidismassociatedwithchronicmucocutaneouscandidiasisandautoimmuneadrenalinsufficiency;canalsohavediabetesmellitus,lymphocyticthyroiditis,hypogonadism,perniciousanemia,chronichepatitisIrondeposition:Thalassemia,hemochromatosisCopperdeposition:WilsondiseaseMetastaticcarcinomaMiliarytuberculosis第30页/共37页第30页/共38页分类4Pseudohypoparathyroidism:ResistancetoPTH:Albrighthereditaryosteodystrophy:Gproteinmutation第31页/共37页第31页/共38页病理生理DiminishedorabsentPTHactivityresultsin:HypocalcemiaandhyperphosphatemiaReducedvitaminDactivationto1,25(OH)2-vitaminDHypocalcemialeadstoincreasedneuralexcitability.第32页/共37页第32页/共38页体格检查Chvosteksign:Facialnervestimulation(tappinganteriorofexternalauditorymeatus)causescontractionoforbicularisoris,producingupperlipormouthtwitch.Trousseausign:InflationofBPcuffreducesthebloodflowtoperipheralmotornervesandtherebycanelicitcarpopedalspasminlatenttetany.CarpopedalspasmLaryngealstridorMentalstatuschangesIrritabilityPapilledemaCataractsBradycardia,hypotensionDryskin,coarsehair,brittlenailsAlbrighthereditaryosteodystrophy(pseudohypoparathyroidismtypeIa):Shortstature,roundface,thickneck,barrelchest,obesity,subcutaneouscalcifications,brachydactyly(short4thmetacarpalbones)第33页/共37页第33页/共38页鉴别诊断Hypocalcemia:VitaminDdeficiencyVitaminD–dependentricketstypeIandIIHyperphosphatemiaPrematurityAcutepancreatitisMalignancy:Osteoblasticmetastases,tumorlysissyndromeMedication:Citratedbloodproducts,phenobarbital,dilantin,phosphate第34页/共37页第34页/共38页维生素D治疗1,25(OH)2-vitaminD:<1year:0.04–0.08mcg/kg/d;1–5years:0.25–0.75mcg/d;>6yearsandadults:0.5–2mcg/d第35页/共37页第35页/共38页预后long-term