先天性胆管扩张症

先性管张为床最见一先性胆畸其变要指总管一分囊或状张有可有内管张先性形女性病于性约总病的60％～80％。症称为总囊、天胆管肿先性总扩张、发胆管张。着此研的入发除胆总的性张外约半的者表为总的形圆形张，而非大囊另除肝胆总的张，1/4的例时并肝胆的扩。•••••••

1病因2临床分型3临床表现4检查5鉴别诊断6治疗7预后病因病因仍未完全明了曾有胚胎期空化异常学说毒感染学说胆总管远端神经肌肉发育不良学说等世纪年末提与胰胆管合流异

常存在密切联系，特别是年代后日本者古味信彦KomiNobuhiko）创立胰胆管合流异常研究会，将有关研究推向深入,胰管合流异常在先天性胆管扩张症的发病过程中所起的作用越来越引起了大家的关注前大多数学者认为这是一种先天性疾病。。道胎育形肝外胆管系统的形成多在胎儿第5至7.时胆道系统管内上皮细胞增生，形成实性细胞索,后泡形成并融合成胆道的管腔。果某部分上皮细胞过度增殖，在空泡化再贯通时远端狭窄而近端过度空泡化就可能形成胆管的扩也有学者提出胰胆管合流向十二指肠远端开口异位是先天性胆管扩张症的病理改变之一，提示此病变可能是胰胆管合流共同通道延长的病因。2.胆管端梗由于胆总管末端梗阻,胆排不畅而导致胆总管的近端发性扩张。3.胆管端神、肉育良有学者发现先天性胆管扩张症胆总管远端管壁缺神经节细提神经节细胞的缺少可能导致胆总管节律性运动降低端肌肉功能性或结构性发育不良可能引起胆总管的梗阻、胆汁排出障碍、近端胆道内压力上,最终引致不同程度的胆管扩张学进行的相关研究中也发现胆总管囊肿末端狭窄部位的肌层有明显增厚、且神经节细胞异常。。传因尽管没有证据证实本病有肯定的遗传途径链际上及国内均有家系病的报道。笔者进行过同患先天性胆管扩张症的48岁父亲与11岁儿手5.胰管流异致学年日本学者木积对一例先天性胆管扩张症患者行剖检时，发现扩张的胆总管下端存在胰管与胆管过长的共同通道次提出了胰胆管合流异常的

概念。后来,60年末与年初美国、日本古味信彦对胰胆管合流异常的病理改变及与本症的关系进行了更为详尽的研究出胰胆管合流异常致病学说。作者也曾进行过胰胆管合流异常及胆总管远端狭窄幼犬物模型实验制胆管扩张的动物模型胆管合流异常引胰液向胆道内反流，而最终导致胆管扩张，这些研究都支持胰胆管合流异常的致病学说。6.多因合并病说近年来诸多学者的研究发临上最常存在的两种先天性胆管扩张症类型，囊肿型与梭状型之间,病理改变并不完全一.此认为其病因可能是由于多种因素引起的先天性发育畸临床分型在对先天性胆管扩张症的认识和诊治的发展历史过程中，出现过几种临床、病理的分类。影响较大，且被广泛参考应用的有分及Todani分方法.了解先天性胆管扩张症的分型，有助于更清楚地明了其病理形态，为下一步的治疗提供指导和帮助，也为该病的国际性的综合研究提供一个统一的研究、交流的平台.年提出根据本病形态特点为：。型胆总管囊性扩张从胆总管起始部位到腺的胆总管均呈囊性扩张。囊肿通常直径为6~18cm～胆儿甚至可～1500ml。。型

胆总管室。较少见，仅占。1%,胆总管侧壁有囊肿样扩囊肿以狭窄的基底或短蒂与胆总管侧壁连接，胆管的其余部分正常或有轻度扩.3.Ⅲ胆总管囊肿脱垂罕见，仅占1.4%。病变表现为胆总管末端扩张并入十二指肠内此型在临床上有时被误诊为十二指肠内息肉或肿。年日本学者户谷(—lej分的基础上增加了第Ⅳ型和第Ⅴ型，即多发性扩张型及先天性肝内胆管扩①Ⅰ型，有三个型：a型，胆总管囊性扩张见型b型节段性的胆总管囊性扩张胆合流异常，极少见；c型胆总管梭状扩张，常见类型。②Ⅱ型，胆总管憩室型。③Ⅲ型，胆总管末端囊肿脱垂。。型是指多发性的肝内或肝外的胆管扩分个亚型肝胆总管扩张同时合并肝内胆管扩张；b肝外胆管的多发性扩张。。型肝内胆管扩张但随着对肝内胆扩张了解的深入前多数作者认为这是一独立的病症（病。其与先天性胆管扩张症有着本质的区.基于临床常见的病理形态、临床特点和胰胆管合流异常的类目常用一种新的、简便明了、有利于临床诊疗的分类方法：囊肿型与梭状.囊肿型，病程较短发病较早在儿或新生儿期胆总管壁尚未发育成熟管内压力增高时，则呈囊状扩张，病变局限，分界清楚，多见于婴幼儿。胆总管远端与胰管的合流呈胆—胰管型②状病程较长，发展缓慢，呈梭形或称锤扩张病变分界不甚清楚此多见于年长儿或成年人总管远端与胰管的合流为胰管—胆管型。两型肝内胆都可见有不同程度的扩

临床表现腹痛、黄疸及腹部包块为本病的3典型症,但许多患儿，特别是梭状型患儿多不同时具有上述的"。临床上常以其中～种现就诊。1.腹多局限在上腹右腹部或脐周疼痛性质以绞痛为多可表现为持续性或间歇性的钝痛胀痛或牵拉高脂肪或多量饮食常可诱发腹痛幼小病儿因不会诉说腹痛易诊当一部分婴幼儿腹痛时常呈头肩向下的跪卧位姿势的痛反复发作歇性发作迁延数月乃至数年痛发作时常伴有黄疸，并可同时有恶心、呕吐、厌食等消化道症状。具有腹痛者占60%。有的腹痛突然加重并伴有腹膜刺症状，常见胆总管穿继胆汁性腹膜炎。患儿多哭闹不安，呕吐，进行性腹胀加,但膜刺激征较胃肠道穿孔为,经腹腔刺抽出胆汁性腹腔积液而获诊断。。块多于右上腹部或腹部右侧有一囊性感光滑包块界为肝边缘所覆盖小不一，偶见超过脐下接近盆腔的巨大腹部包块病例。可有轻重不一的触.部分囊肿的下端胆总管处有瓣状皱襞，似活瓣阻碍胆汁排囊胆汁排出后囊肿体积会变小黄亦渐消退这囊肿体积会变小，黄疸减轻本的诊断上有较高的参考价值。梭状型胆管扩张症则多不会触及腹部包块。3.黄间歇性黄疸为其特点病均存在此症状黄疸间隔时间长短不一。严重黄疸可伴有皮肤瘙痒,身不适。黄疸出现和加深说明因胆总管远端梗,胆汁引流不畅所致,并囊内感染或胰液反流会导致加重。当症减,胆汁排出通

畅，黄疸可缓解或消部分患儿黄疸加重时，粪便颜色变淡，甚至呈陶色同时尿色深黄。除三个主要症状外，合并囊肿内感染时可有发体温可高达38～39，亦可因炎症而引起恶心、呕吐的消化道症.程较长或合并黄疸者，患儿可因脂溶性生素吸收的障碍而引致凝血因子合成低下儿易出血的表现别还表现有维生素A缺乏的一系列症状。检查。生检提示常有不同程度的肝功能受损，可有胆红素血的表现,以直接胆红素增高为主少数患儿各项检查指可基本正常并囊肿感染者可见象高等的炎症改变。常有出凝血时间的延长。有相当比例的患儿，尤其是梭状型者病程中发现血、尿淀酶增高而误诊为单纯的急胰腺炎床际病例中确有合并胰腺炎者多病例为由于胰液反流入肝内胆管细胆管中胰淀粉酶可通过肝静脉窦而反流血环所致，多非真性胰腺炎。。超检最为简便且无创的检查手段，可初步获得诊.肝脏下方显示界限清楚的低回声区并可查明肝内胆管扩张的程度和范围及是否合并管内结。X线检

当囊肿较大时于上腹部可见缘光滑度均匀的软组织肿块可见胃及结肠被推移可见胃窦部被向左上方二指肠段向右推移二指肠框扩大,但对于梭状型胆管扩张症其普通X线检查较难诊断。4.胆造口服或静脉胆道造影,因造影剂稀释，多数显影不清楚。当有肝功能严重损害时不宜采用。由于目前多可通过较先进的检查方法来替所临床已基本停用。。皮胆造(PTC)检查通过该项检查可以了解肝内胆管囊性扩张的部可为手术选择提指导。了解有无胰胆管的合流异常及胰胆管远端的病理变化确诊断了解远近端胆管的狭窄程度采胆进行细菌检查但由于本检查法需全身麻醉配合且损伤大，有一定的危险性,前多由所代。6.逆性胆管影ERCP）损伤相对较小，对小儿需全麻，人仅黏膜浸润麻醉即无显的器质性损伤.造影易成功，且可获得优于的断效果。目前，在国外也可对新生儿顺利进行ERCP的检查，对胰胆合流异的诊断更为有效。7.放性素肝胆ECT扫描可直接动态观察肝胆系统的形态与功能察胆总管囊肿的位置、形态及排泄状态。。CT检可明确胆总管扩张的程度置总远端狭窄的程度以及有无肝内胆管扩张，扩张的形态及部位等，有助于术式的选择。近年来由于螺CT及三维甚至四维成像技术的发展，可以立体性地全面地反映肝内胆管的影像。

。共及共胰管像术（MRCP）是90年才成熟应用到临床的一种高新无创成像技术。利用磁共振的特殊呈像技术获得清晰的胰胆管呈像效果可明确地判断出是否合并胰胆合流异常.中道影对于无术前ERCPMRCP的例，术中胆道造影仍分必要。可详细了解肝内胆道及胆总管远端和胰胆合流异常的病理形态分肝内胆管的囊性扩张或狭窄需行适当的肝门部甚至肝内胆管成形术保防止术后并发症的出.术中胆道造影可很好地指导手鉴别诊断1.囊型右上或腹包为出现而黄者别）肝包虫病其与管扩张的不同之处为患者存在畜牧区与狗、羊等动物接触囊肿会是逐渐增大超查均示为肝内占位性病肝胆总管显示正常多嗜酸性细胞计数多试（包虫皮内试验性率高达～％补体结合试验阳（2肝囊肿肝大，硬且有结节无触痛。肝功能检查一般均正,囊肝患者有时可同时伴有肾或脾的多囊性病.超CT检多可明确显示囊肿位于肝内而肝外胆道正常。（腹膜后囊性肿物如囊性畸胎、巴瘤等。从症状体征看较难与无黄疸的胆总管囊性扩张鉴BCT可本区别，行检可除外胆管扩张右侧肾积水体格检查不与胆管扩张相区别肾积水多偏侧方腰三

角区常饱满别借助B超脉盂（IVP胰胆管逆行造）两者很易鉴别。（肾母细胞瘤主要不同点为①肿生长较快，可有高血压血，患儿一般情况多较差。②肿瘤为实体中等度硬。③腹部X平片可见肿块将肠管推向内侧有时瘤体内有散在点状钙化点脉肾盂造影可见肾盂肾盏变形或被挤压破坏不显影或仅少量造影剂显于肾盂。（5胰腺囊肿儿童假性胰腺囊肿与伤有密关系，囊肿多位于左上腹部或脐上，常伴有腹尿糖及血糖升高，血清淀粉酶升或正常。BCT或ERCP检，多无困难区分.2.以疸突出现鉴（1胆道闭锁主要不同点为①出～周后患儿出现胆汁淤滞性疸，并迅速加深而无间隙.尿深褐色,便为淡黄色，后发展为陶土色大②皮肤、巩膜黄染明显，病程后期可出现腹腔积液门高压症③声检查探不到胆总管,无胆囊仅有萎缩的胆囊，而本症则表现为肝外胆管的扩张。（胆总管口壶腹周围癌主要鉴别点为①患者多为中年以上，病程.②黄疸为进行性加深而非间歇性出现身情况恶化快出现消瘦血症。④肿块大者可触及但坚硬呈结⑤B超MRI发现胆总管远端壶腹部的实性肿而本症则无。值得注意的是本症有较高的胆道癌癌变率，发生胆道癌后以间歇性腹痛、发热为主诉的约占一半以与合并癌变的本症相比，这一频度稍高。约30%出现黄疸并触到腹部包块。当出现背部疼痛、消瘦则提示为进展.于其癌变后并无特异性的表现，故容易与原发病相混.因，超、CTERCP造等一旦发现扩张胆管内有肿块阴影，就应高度怀对300余癌变的病例进行分析，病灶仅局限于肌属早期的不满10，可见诊断极为困难。。急上部痛突症者鉴

（1胆蛔虫①突然发生的右上腹或上腹部钻顶样疼痛，发作后可缓解或恢复正常。症状严重而体征较轻为其特点②无黄疸有也较轻③右上腹或上腹部无包块.④超声检查可见总管内有虫体样回声影，胆总管可有轻度的扩张，而胆管扩张症无虫体样回声，可见胆总管的囊状或梭状扩张可见胆管扩张及胰胆合流异常，而胆道蛔虫则无。（2急性胆囊炎多发于成人，发热、右上腹疼痛、触痛和肌紧张明显Murphy征性有时可触及胆囊随呼吸移动并较浅表像胆总管扩张症的位置深并范围大疸如有也较轻.超实时检查多较容易地鉴别两者。）肠套叠本病主要症状为较有规律的阵发性腹痛部块呈椭圆形或长圆形移动，稍偏韧，位置多位于右上可果酱样大便。钡灌肠或空气灌肠可见典型的套叠头部的杯口状.）急性胰腺炎本病以成人多见,痛较剧常位于上腹正中偏左，可牵涉及左腰背部左肩部，严重者可发生休克，恶心呕吐、发热，可有腹膜刺激症。生化检查可见血尿淀粉酶明显增高。行超CT检查，可见肿大的胰腺并且胆总管正常的。特别值得注意的是本症病程中20～曾表现高胰淀粉酶血，尿中也可查得淀粉酶增高分例为真性合的胰腺炎大多为毛细胆管中的淀粉酶反流入血而引起所谓假胰腺炎的表现该种病例胰腺病变多轻。除了获得病名诊断和基本分类之外胆管合流异常的存在与否及形态同通道内有否结石内胆管有否扩张门胆管有无狭窄等病变均应在术前或术中了解,指导正确的治疗。

治疗最近几十年来随对本病的病病理改变了解的深入别是对与胰胆管合流异常关系的逐步探明，本症治疗经历过不同的手术处理阶段。上世纪7年代以前国内外学者都多采用引流手术或囊肿肠管吻合的内引流手术手术后死亡率高达20～30%,尽管分病例手术后可以解决胆汁排出梗阻的问近期疗效尚可但于胆总管囊仍然存在后经常出现反流性胆管炎囊肿感染、吻合口狭窄、胆道结石，特别是胆道的癌变等严重并发症。自上世纪6年代末手术方式出现重大改进际上开始采用囊肿切除胆分流胆重建的所谓新式根治性手术。70年在我国逐渐进行囊肿切除、胰胆分流、胆道重建的术式。目前认为先天性胆管扩张症的治疗原则可以归纳如下可能符合生理要求的前提下，进行肠管与近端胆道的吻.除胆总管的梗阻，恢复胆汁通畅地向肠道排出道重建时要求保证吻合口足够大吻合的肠管扭曲角。②切除扩张胆总管与胆囊,除今后可能的胆道癌变的问题。③进行胰胆分,解决胰胆管合流异常的问题解并解决肝内胆管存在的扩张或狭窄及肝内胆管结石的问题.了解并解决胰胆管共同通道可能存在的胰问题。一）术应证手时的择对于先天性胆管扩张症的治疗于频繁的症状发作外在病程中有可能出现胆道穿孔道变等严并发症则上诊断明确后应及时进行手术治疗。在针对具体的病人选择手术时机时于床、病理类型的不同否于急性发作期、是否合并肝功不良、是否合并高胰淀粉酶血症等情,术的时机及必须的术前准备有很大的不同，分别介绍。先天性管扩张症囊肿型及胆总管明显扩张的梭状型患儿病儿一经明确诊断后,应当术前准备、及时手术。

急性发期的患儿在病程的发展中经常会出现腹痛心呕吐发等急腹的表现以及黄疸等胆道梗阻的表现.如囊肿型病例出现严重的胆道感症状、高热腹肌紧张甚至出现休克判为囊肿重感染时急行囊肿外引流手术大数的病例包括囊肿型或梭状型的急性发作并非严重的细菌性感而由胰液反流胰酶消化引起的化学性炎症所致类患者经过禁食解抗炎等处理后多可以缓解而处于缓解期时进行囊肿切除、胰胆分流的根治术要安全许.但个别病例即使采取以上的措施治疗一周甚至天以上仍无法缓解腹痛等状，甚至加重，也可以急症进行手术。。急性发作合并高胰淀粉酶血症及肝功损害的患儿先天性胆管扩张特别是梭状型的病例在急性发作的病程中20～40曾表现高胰淀粉酶血症，血液及尿中可查得胰淀粉酶的明显增.少部分病例可能为合并真性胰腺炎多毛细胆管中胆汁内的淀粉酶反流入血液中而引起所谓假性胰腺炎的表现种病例腺病变多较轻微甚至没有明显的病理学改变.同时相当一部分例合转氨酶高等肝功受损表现。此类病人经过上述积极的术前准备后可以有所好,般胰胆分流、根治手术后高胰淀粉酶血症及肝功受损的问题会很快消失有要因为高胰淀粉酶血症及肝功指标增高而延迟或改为即刻的紧急手术。。合并胆道穿孔的患儿胆道穿孔也可表述为胆汁腹炎天胆管扩张症的一种非常常见的并发症。可以发生于囊肿型合并感染、炎症时，但更多见于梭状型的病例病例甚至以胆汁性腹膜炎为首发症而前并不知道是先天性胆管张症的患者患儿往往突然出现全身情况恶化部明显膨隆梢运微弱呼急促.腹腔穿刺抽出胆汁性腹腔积液即可明确诊断进行快速的补液正水电解质紊乱等必须的术前准备后急症剖腹探.因为炎症部位的渗出、水肿、粘多较严重患病情也多危重多无进行囊肿切除的根治性手术如果能够找见穿孔部位可以自穿孔部位置管行胆总管引流，如果无法发具体穿孔部位，可以

仅行腹腔引待今后再行根治如穿孔刚刚发生，且囊肿壁炎症较轻、患儿一般情况较好，作者也有多例一期行囊肿切除、胰胆分流胆道重建成功的经（常用术方及式择随着对本病认识程度的提高手术方式的选择也发生了很大的变化管曾经广泛应用的手术方式及目前正在推崇进行的手术的具体种类繁多体可以归纳为三大类型。①胆总管外引流手,扩张胆总管肠管吻合的内引流手术,③扩张胆总管、囊切除，肝总管肠管吻合的胰胆分流、胆道重建手术，也即所谓根治性手术目国、内学者一致认为扩张胆总管囊除，胆道重建应作为标准的手术方式。尽管扩张胆总管肠管吻合的内引流手术有手术简便、时间短、损伤小等优点，并且在国内外曾经广泛应用，但由于其远期效果不佳，有癌变、感染、结石等致命的并发目主张摒除这种内引流手术以下将历史上曾经广泛进行过的手术术式及当今的推崇手术进行较为详尽的介.。胆总管囊肿外引流手术本术式应用于严重胆道感染短保守治疗无法控制毒症状严重一般情况较差的患儿以及胆道穿孔引起严重胆汁性腹膜炎，而且穿孔部位粘连严重、病情危急无法一期进行根治手术的患.可以先进行胆总管囊肿外引流术待手术后月病情稳定、营养改善、炎明显消退后可以择期进行根治性囊肿切除、胆道重建术。胆总管囊肿外引流手术是一种过渡性的应急手术的胆汁外引流后能够迅速引流感染的胆汁、有效控制胆道感染而改善全身中毒症降胆道内压而改善肝功这种手术创伤小、耗时短恰可应用于病情重的患.囊肿、吻合的内引流手术该手术方法在历史上（上世纪70年以前）国内外都曾被广泛应用，由于仍存在胰胆管合流问题术后还是反复发生胆管炎或胰腺的各种并发如吻合口狭窄，结石形成,管癌变等。目前，大多数学者认为该手术术式应该彻底摒除而不宜再应用。

。扩张胆总管、胆囊切除，胰胆分流、胆道重建术自上世纪六十年代末国际上开始应用此术式国内外学者已一致认为是治疗本症首选的术式，可以解决囊肿、肠管吻合内引流手术所存在的许多问题。其优点为：①解决胆总管狭窄的问题。②可以较彻底地切除病,同时胰胆管的分流可以去除胰胆管合流异常的重要病理改变，防止胰液在囊肿内与胆汁合流。由此可以彻底解决由于囊肿内反流的胰酶导致被肝脏轭合解毒的致癌物质脱轭合而恢复其致癌性的问题,到预防癌变发生的目的。③手术后并发症少，较囊肿肠管吻合引流手术的远期疗效明显好。④可以通过近端的肝总管了解左右肝管甚肝内胆道的病变以要的处理⑤以了解胰胆共同通道内可能存在的胰石等病变的问题，进行必要的处.扩张胆总管、胆囊切除、胆道重建术常用的术式有肝总空肠Roux-Y吻合，空肠间置、肝管-十二指肠吻合术、肝总—十指肠吻合及空肠间置代胆道加矩形瓣等附加的各种抗反流的分支术式。近年国内外都有报道经腹腔镜行胆总管囊肿切除肠Roux-Y吻术，并取得较好的效果。三）种殊情的术辅手。合并肝内胆管扩张的手术临床统计—％的病例合并肝内胆管不同程度的扩张，仔细的影像学检查和术中探查可见部分肝内胆管扩张呈自肝门部向胆管末端逐渐变细的锥形扩张,此类病例无需特别的手术处理.而另外部分则表现为肝内胆管0～直径大小的囊样扩张左右胆管最大径处明显扩张其汇入肝总管的开口却呈瓣膜状、隔膜状或细管状狭窄.存在于左、右肝管处的此类狭窄,根据狭窄情况以狭窄口隔膜切除或狭窄段纵60Dexson可吸收横缝的方法解除狭.然后反复冲洗肝内胆管，最后完成肝空肠Roux-Y吻、胰胆分流道重建的标准手术。胆总管微扩张病例的手术

一般认为以胆总管直径大于即异常如果同时合并胰胆管合流异常即可以明确先天性胆管扩张症的诊断。但扩张不显的病例的治疗相对较为棘手。主要矛盾为一般外科医生往往担,仅轻微扩张的胆管与肠管吻合后可能发生吻合口的狭窄时经空肠支留置通过胆—肠道吻合的置于左右胆管处的T型，另一端经空肠中段近腹壁处戳孔引,肠壁戳孔处荷包线并与腹膜缝合固定留置T形可以较好地解决吻合口狭窄和防止可能发生的吻合口漏的问题。但手术后至拔除T形期大量胆汁的丢失成为另一问题。已有学者将T形已过肝管-空肠吻合口，但尚在空肠支内的一段处剪一侧孔，使胆汁可以引流至空肠襻较地解决了胆汁丢失的问题。。二次手术问题部分病例由于病情需要曾接受一期的囊肿外引流术急性严重感染的病例和扩张胆总管穿孔的病例有部分病例由于历史的原因或其他原因而接受了囊