眼肌麻痹神经影像

眼肌麻痹神经影像河南省人民医院史大鹏眼肌麻痹眼肌麻痹是由于眼球运动神经或协同运动中枢及其联系纤维损害所致的眼球运动障碍。眼肌麻痹分类：

周围性核性核间性核上性

周围性眼肌麻痹

1.动眼神经：上眼睑下垂，复视外斜，瞳孔散大，眼球向上、下、内运动不能，瞳孔直接与间接对光反应消失2.滑车神经：向下、向外运动减弱，复视3.外展神经：内斜，不能向外转动，复视4.三者同时受累：眼球固定，多组眼外肌麻痹。常见于海绵窦综合征、眶上裂综合征、眶尖综合征、岩尖综合征动眼神经解剖动眼神经核动眼神经副核E-W缩瞳核动眼神经脚间窝海绵窦、眶上裂入眶上支下支上直肌、上睑提肌下直肌、内直肌、下斜肌HIV-巨细胞病毒感染,动眼神经炎症SethT.Stalcup,etal.IntracranialCausesofOphthalmoplegia:TheVisualReflexPathways.RadioGraphics2013,33(5)颈内动脉虹吸部动脉瘤压迫动眼神经左颈内动脉虹吸段动脉瘤压迫动眼神经女，72岁，左侧提上睑肌麻痹，眼肌麻痹滑车神经解剖滑车神经损伤：瞳孔不能转向外下方，并可出现复视滑车神经核--滑车神经--下丘下方--绕大脑脚前行--海绵窦、眶上裂--上斜肌（向外，下方转动）滑车神经核位于动眼神经核下端，相当于四叠体下丘水平，导水管周围腹侧灰质中，在前髓帆内交叉至对侧，松果体池表皮样囊肿压迫滑车神经SethT.Stalcup,etal.IntracranialCausesofOphthalmoplegia:TheVisualReflexPathways.RadioGraphics2013,33(5)三叉神经解剖眼神经为感觉神经。系三叉神经中最细的，起自半月神经节之前内侧，穿海绵窦之外侧壁，向前经眶上裂入眶，布于泪腺，眼球，眼睑，前额皮肤及一部分鼻腔粘膜。

三叉神经与眼球关系三叉神经损害眼征:角膜反射改变,痛性抽搐,三叉神经痛---角膜充血、流泪,麻痹性角膜炎三叉神经瘤累及致右面部麻木，角膜反射消失角膜反射：.C=角膜,V1=三叉神经眼支,V2=三叉神经上颌支,V3=三叉神经下颌支,Fn=面神经核,OOM=眼轮匝肌,PSN=三叉神经感觉主核,VII=面神经,STgn=三叉神经脊束核,STgT=三叉神经脊束

三叉神经神经鞘瘤致角膜反射消失外展神经解剖展神经核—展神经---延髓脑桥沟中线两侧出脑---海绵窦、眶上裂外直肌损伤：患侧眼球出现内斜视外展神经核位于桥脑盖部，四脑室上端底面，靠近中线分布，支配外直肌---眼球外展运动脑膜瘤压迫外展神经46岁，男，脑膜瘤压迫右侧外展神经.面神经损害的眼征一、刺激性：-----面积痉挛------眼裂变小二、麻痹性：-----面瘫：眼睑闭合不全角膜发射消失溢泪、无泪、鳌鱼泪（进餐时）多组神经受损眶尖综合征多组神经受损眶上裂综合症-转移癌多组神经受损海绵窦综合征-转移癌

痛性眼肌麻痹综合征病变常累及第3、4、6脑神经，第5脑神经第1支及交感神经;多组神经受损神经纤维瘤病-II型眼球的交感神经支配交感中枢在下丘脑内（1级神经元），发出的纤维沿脑干和脊髓外侧下行，至C8-T2侧角的脊髓交感中枢（2级神经元），换元后纤维经胸及颈交感干---颈上交感神经节（颈总动脉分叉处，（3级神经元）----颈内动脉交感神经丛）-----支配睑板肌、眼眶肌、血管和汗腺眼球的副交感神经支配

动眼神经副核位于中脑上部，动眼神经核的背内侧。发出副交感神经的节前纤维加入动眼神经，进入眼眶后在睫状神经节内换元。其节后神经纤维支配睫状肌和瞳孔括约肌睫状神经节位于视神经后部外侧，属副交感神经节。有3个根进入此节：1.副交感根，其纤维在此节交换神经元后发出节后纤维加入睫状短神经；2.交感根：来自颈内动脉交感从；3.感觉根，来自眼神经的鼻睫神经。由节发出6-10条睫状短神经，向前进入眼球。其副交感纤维支配睫状肌和瞳孔括约肌；交感纤维支配瞳孔开大肌和眼血管；感觉纤维接受眼球的一般感觉，经三叉神经入脑干内E-W核为特殊躯体感觉核支配瞳孔括约肌，睫状肌瞳孔反射通路瞳孔异常改变：瞳孔散大，见于动眼神经麻痹，副交感纤维在表面受压瞳孔缩小，颈交感神经节或一侧脑干病变，典型表现为Horner征。颈动脉夹层致HornersyndromeHorner征：患者女，59岁，头痛，瞳孔缩小，眼裂变小，眼球内陷，同侧面部无汗核性眼肌麻痹（nuclearophthalmoplegia）是指脑干病变（脑血管病、炎症、肿瘤、外伤）致眼球运动神经核（动眼、滑车、外展神经核）损害所引起的眼球运动障碍。核性眼肌麻痹有以下三个特点：①可选择性地损害个别神经核团，如中脑水平动眼神经核的亚核多且分散，病变时可仅累及其中部分核团而引起某一眼肌受累，其他眼肌不受影响，呈分离性眼肌麻痹（不完全性）；②常伴有脑干内临近结构的损害，如外展神经核病变常损伤围绕展神经核的面神经纤维，而伴发同侧的周围性面神经麻痹；③核性眼肌麻痹时常可累及双侧。动眼神经核解剖

CA=中脑导水管,CST=皮质脊髓束,ML=内侧丘系,PAG=导水管周围灰质,RN=红核，SC=上丘,SN=黑质,III=动眼神经,IIIn=动眼神经核.(CourtesyofL.AnneHayman,MD.)动眼神经核分为三部分：外侧核（主核）最大，支配提上睑肌，上下直肌、内直肌和下斜。E-W核（成对），支配瞳孔括约肌和睫状正中核：Perlia核，参与反射调节活动动眼神经核病变男，3岁，双侧眼球固定、斜视、手发抖，走路时易摔倒动眼神经核病变男，6岁半，双眼复视三叉神经核解剖三叉神经核受损CST=皮质脊髓束,V=三叉神经,VNuclei=三叉神经核,MCP=小脑中脚,ML=内侧丘系,SCP=小脑上脚.核间性眼肌麻痹（internuclearophthalmoplegia）

为内侧纵束损害引起的眼球水平同向运动麻痹，该束位于脑干中线两侧，上起丘脑下至脊髓颈段，它不仅使各外眼肌运动核之间互相联系，而且也使之与其他脑神经感觉、运动核及有关头颈运动的脊髓前角细胞相互联系，使各个脑神经的运动得以协调一致。表现为眼球的水平性同向运动遭破坏，一侧眼球外展正常，而另侧眼球不能同时内收，但两眼内聚运动仍正常。

常见于脑干腔隙性梗塞，多发性硬化

核间性眼肌麻痹

前部核间性眼肌麻痹：病变在中脑，累及该束的上行纤维，表现为同向侧方注视时外直肌收缩正常，内直肌收缩不全，外展眼单眼水平眼震快相向外。

后部核间性眼肌麻痹：病变在桥脑，累及该束下行纤维，表现为侧方注视时内直肌收缩正常而外直肌收缩不全。

一个半综合征：一侧脑桥被盖部病变引起脑桥侧视中枢和已经交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累。表现为患侧眼球水平注视时既不能内收也不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收可以外展，但有水平眼震。

核间性眼肌瘫痪

核间麻痹示意图

：外侧凝视，眼球外展时眼球震颤，会聚功能仍保留

LR=外直肌,VIn=外展神经核,IIIn=动眼神经核.(Adapted,withpermission,fromreference24.)

66岁，复视3天，向左注视时，右眼外展减弱，左眼水平震颤，会聚功能正常，MRI右内侧纵束急性梗塞.核上性眼肌麻痹

upranuclear

ophthalmoplegia

为额中回后部眼球水平性运动皮质中枢（侧视中枢）或脑干旁展核受损产生两眼同向偏斜。为眼外肌协同运动麻痹，两眼不能同时偏向一侧，不能同时向上、向下或回到中央，但两眼作用仍是平衡的，不产生复视。特点为侧方凝视麻痹和垂直凝视麻痹进行性核上性麻痹（PSP）：是一种少见的神经系统变性疾病，以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调和轻度痴呆为主要临床特征眼球协同运动中枢（水平性运动中枢）皮质侧视中枢：位于额中回后部，左右各一为眼球随意协同运动的控制中枢。发出的纤维下行至脑干交叉至对侧，支配脑干的侧视协同运动中枢皮质下侧视中枢（脑桥旁展核，又称副外展神经核）：位于外展神经核附近的脑桥旁中线网状结构，发出的纤维至同侧外展神经核，并经内侧纵束至对侧的动眼神经内直肌核，支配双眼向同侧注视。内侧纵束：为联系于各眼外肌的神经核之间纤维束，并与其它神经核相联系，属于核上性支配，上行支向上和眼肌神经相连，下行支入脊髓眼球垂直运动中枢皮质的垂直运动中枢：与侧视运动的皮质中枢位置相同皮质下垂直运动中枢：位于四叠体上丘及其附近，上丘之上半司眼球向上动，并由其发出的纤维至双侧动眼神经核，下丘之下半司眼球向下运动，并由其发出的纤维至双侧动眼神经核和滑车神经核水平和垂直凝视枫糖尿病，7岁，男，临床表现易激和不良共轭凝