2022年医学专题-主动脉夹层诊治指南

主动脉夹层(jiācéng)3/8/20231第一页，共四十四页。定义(dìngyì)主动脉夹层（aortic

dissection)过去曾称为主动脉夹层动脉瘤（dissection

aortic

aneurysm），是血液渗入主动脉壁中层，形成的夹层血肿并沿着主动脉壁延伸(yánshēn)剥离的严重心血管急症。

3/8/20232第二页，共四十四页。发病率

主动脉夹层是比较少见而严重的心血管疾病，发病率有逐年增加趋势，男性多于(duōyú)女性，年龄好发于50～70岁。急性主动脉夹层可能与高血压出现的频率有很密切的关系，我国属高血压病高发地区，急性主动脉夹层的发生率也有逐年增加趋势。3/8/20233第三页，共四十四页。分类(fēnlèi)

DeBakey分类法：Ⅰ型，夹层(jiācéng)起始升主动脉，并越过升主动脉弓而至降主动脉；Ⅱ型，夹层(jiācéng)起始并局限于升主动脉；Ⅲ型，夹层(jiācéng)起始于降主动脉左锁骨下动脉开口远端并可延伸至膈下腹主动脉，比较罕见的情况是逆向朝远端延伸累及主动脉弓和升主动脉。3/8/20234第四页，共四十四页。Stanford分型A型：内膜破裂处可位于升主动脉、主动脉弓或近段降主动脉。夹层动脉瘤的范围累及(lěijí)升主动脉，甚或主动脉弓、降主动脉和腹主动脉。相当于DeBakey分型的Ｉ型和Ⅱ型。约占66％。

B型：内膜破裂处常位于近段降主动脉，夹层动脉瘤的范围仅限于降主动脉或延伸入腹主动脉，但不累及(lěijí)升主动脉。相当于DeBakeyⅢ型。约占33％。

3/8/20235第五页，共四十四页。除此之外，主动脉夹层还可根据病程长短来分期：病程短于2周者，为“急性(jíxìng)”主动脉夹层；病程长于2周者，为“慢性”主动脉夹层。在确诊的患者中，2/3为急性(jíxìng)主动脉夹层，1/3为慢性主动脉夹层。

3/8/20236第六页，共四十四页。病因(bìngyīn)主动脉夹层形成的原因很多，动脉硬化、高血压、动脉中层囊性坏死、马凡氏综合症、主动脉缩窄、大动脉炎、外伤及梅毒等。除外伤之外，其病理基础都是主动脉中层和平滑肌的改变。在临床(línchuánɡ)病例中，西方国家以高血压为主，既往认为国内病例青壮年多为先天性中层发育不良如马凡氏综合症等，但近年来发病者动脉硬化、高血压的比例逐渐增高。3/8/20237第七页，共四十四页。病理(bìnglǐ)生理主动脉夹层(jiācéng)的基本病理改变是在主动脉中膜的中、外三分之一处发生撕裂，形成主动脉壁中层的分离，即主动脉夹层(jiācéng)。3/8/20238第八页，共四十四页。主动脉夹层常起源于内膜原发破口，血液经过此破口进入(jìnrù)主动脉壁中层，使中层裂开，并沿顺行或逆行向远方发展。在夹层发展过程中，可出现夹层内壁继发破口，从而使主动脉夹层腔减压，因此，有继发破口的夹层比盲袋样夹层不易发生主动脉破裂。

3/8/20239第九页，共四十四页。组织学上，不管是夹层(jiācéng)内壁还是外壁中的中层主动脉组织绝大部分有特征性的中层退行性变。这种退行性变是夹层(jiācéng)发生的病理基础。有两种类型：一种是源于弹力纤维的退变，主要见于<40岁夹层(jiācéng)患者的主动脉壁中，表现为弹力纤维消失，弹力纤维为粘多糖所取代，少量的炎细胞浸润，血管壁结构消失，平滑肌细胞失去弹力纤维的支架作用而排列紊乱，这种类型习惯上也称“囊性坏死”。3/8/202310第十页，共四十四页。另一种源于平滑肌细胞减少、消失并为粘液样物质(wùzhì)所取代，弹性纤维也呈继发性退变，滋养血管多通畅，但失去外周的支撑支架，易发生破裂出血。除这些基础病理改变外，尚有急、慢性主动脉夹层各自特征性的病理改变。3/8/202311第十一页，共四十四页。急性(jíxìng)主动脉夹层中，可见主动脉壁有大量的炎细胞浸润，主动脉壁出现严重的炎症反应，夹层腔内多见有血栓形成；慢性主动脉夹层中，主动脉壁中层坏死区被吸收，纤维瘢痕增生，新生的血管内皮细胞覆盖于夹层腔的表面，夹层腔内多见有机化的血栓，少数小的假腔完全被机化的血栓所闭塞，即通常所谓的“自愈”3/8/202312第十二页，共四十四页。主动脉夹层的复杂病理变化基本上是由于主动脉夹层假腔变化的复杂性所导致。在主动脉夹层的病理概念中，有三对六类基本问题(wèntí)是必须认真研究的：3/8/202313第十三页，共四十四页。第一对：夹层的累及部位和夹层的破裂口部位；第二对：假腔的病理改变和真腔的病理改变；第三(dìsān)对：器官的缺血和夹层的出血；3/8/202314第十四页，共四十四页。夹层(jiācéng)的累及部位和夹层(jiācéng)的破裂口部位 大部分主动脉夹层(jiācéng)是起源于升主动脉，起源于胸降主动脉次之，起源于腹降主动脉最少。3/8/202315第十五页，共四十四页。夹层(jiācéng)假腔的病理改变:

夹层一旦形成，即有血流自原发破裂口进入假腔。进入假腔血流的变化取决于假腔发展的程度。在假腔迅速产生扩展，并有远端继发破裂口形成时，进入假腔的血流可构成连续流动，即构成夹层真腔和假腔的双腔血流通道。当夹层假腔成为(chéngwéi)血流通道时，由于假腔的外壁仅由主动脉中膜的外三分之二和主动脉的外膜组成，因此在主动脉高压血流的压力作用下，可形成主动脉夹层的瘤样扩展，即形成主动脉夹层动脉瘤。瘤样改变可不断发展，最终发生出血和破裂。3/8/202316第十六页，共四十四页。另一方面，如果夹层假腔的继发破裂口未形成，或形成后逐渐闭合，或夹层假腔的原发破裂口有血栓形成。假腔内血栓形成可见于夹层尚未扩展时，也可见于夹层已有瘤样扩展时，且此时如有血栓形成，常常是血栓与血流同时存在。在夹层尚未扩展时假腔内形成血栓，影象学检查时往往(wǎngwǎng)只发现有主动脉的管壁增厚。可将其称为主动脉壁间出血。现认为，主动脉壁间出血是主动脉夹层的一种形式。3/8/202317第十七页，共四十四页。在夹层已有扩展的情况下，假腔内血栓形成多见于夹层存在有逆血流方向的撕裂。由于逆血流方向的撕裂是迎向压力更高的近心端血流，因此逆向撕裂时夹层在近心端极少形成继发破裂(pòliè)口，而只是在夹层的近心端形成一盲端。在盲端的血流速度减慢，往往有血栓形成。假腔内的血栓不能阻止夹层的瘤样扩展和发生破裂(pòliè)的危险。无论假腔内是有血流还是有血栓，只要有假腔的瘤样扩张，就有破裂(pòliè)的可能。因此，在评估夹层假腔的危险性时，主要的指标是瘤径的大小。3/8/202318第十八页，共四十四页。夹层(jiācéng)真腔的病理改变:

表现为真腔受到假腔的压迫而导致管径减小，严重时可直接导致由真腔供血的器官(qìguān)发生缺血。3/8/202319第十九页，共四十四页。夹层(jiācéng)导致的器官缺血:

约30％——50％的病人由于夹层假腔压迫甚至闭塞真腔而出现器官缺血的表现。在夹层形成过程中，主动脉分支血管的阻塞使血流受影响，如冠状动脉、头臂干动脉、肋间动脉、肾动脉、肠系膜动脉、髂动脉等，引起相应组织缺血、灌注不良。心肌灌注不良的发生率为7%，脑灌注不良发生率为5%——46%，脊髓灌注不良发生率为4%，腹腔(fùqiāng)脏器灌注不良发生率为25%——30%，下肢灌注不良发生率为25%。3/8/202320第二十页，共四十四页。在主动脉夹层形成过程中出现的组织灌注不良，早期通常其临床表现不典型，易引起临床上的误诊。主动脉夹层并发组织灌注不良时常影响主动脉夹层的治疗(zhìliáo)效果，增加并发症的发生率和死亡率。3/8/202321第二十一页，共四十四页。夹层(jiācéng)的破裂和出血:

主动脉破裂是主动脉夹层引起(yǐnqǐ)死亡的主要原因。86%的急性、亚急性夹层患者死因为主动脉破裂，56%慢性夹层患者死于主动脉破裂。当夹层的主动脉直径大于5—6cm时，易发生破裂。3/8/202322第二十二页，共四十四页。主动脉夹层的破裂和出血(chūxiě)发生在夹层的假腔。假腔的内侧壁破裂，即是形成继发性破裂口或称再入口；假腔的外侧壁破裂，则直接导致大出血(chūxiě)。由于假腔的外侧壁较内侧壁更薄，因而夹层破裂出血(chūxiě)较形成再入口为多。3/8/202323第二十三页，共四十四页。升主动脉破裂往往引起心包填塞。在升主动脉夹层动脉瘤急性期发生死亡(sǐwáng)的病人中，大约70%是由于夹层破裂而导致心包填塞。在急性期过后主动脉夹层已形成瘤样改变的病人中，仍有25%的病人死于夹层破裂出血。3/8/202324第二十四页，共四十四页。与夹层破裂出血不同的另一种出血表现是夹层发生渗血。此时出血速度稍慢，当血管内压降低或血管外压力升高时，渗血进一步减慢。当渗血发生在升主动脉时，渗出的血液聚集(jùjí)在心包腔内，导致心包积液及心包填塞。而在胸降主动脉的夹层动脉瘤发生渗血时，渗出的血液常常聚集(jùjí)在左侧胸膜腔内，病人可出现失血，但内科治疗在相对长的一段时间内（可长至数周）仍可维持循环稳定。3/8/202325第二十五页，共四十四页。主动脉瓣返流:

在近端主动脉夹层中，50%——70%的患者出现主动脉瓣返流。除主动脉破裂外，主动脉瓣返流是近端主动脉夹层另一个主要致死原因。但即使在远端主动脉夹层中，也有10%的患者合并(hébìng)主动脉瓣关闭不全，且多继发于主动脉的扩张。3/8/202326第二十六页，共四十四页。其它(qítā):

升主动脉夹层可逆行累及室间隔，导致心脏传导(chuándǎo)阻滞或房室瓣的关闭不全。夹层有时也可压迫主动脉的毗邻结构，如升主动脉夹层可压迫上腔静脉和肺动脉。3/8/202327第二十七页，共四十四页。临床表现

突发剧烈疼痛发病开始最常见的症状，可见于90％以上的患者，并具有以下特点:①疼痛强度比其部位(bùwèi)更具有特征性。疼痛从一开始即极为剧烈，难以忍受；疼痛性质呈搏动样、撕裂样、刀割样，并常伴有血管迷走神经兴奋表现，如大汗淋漓、恶心呕吐和晕厥等。3/8/202328第二十八页，共四十四页。②疼痛部位有助于提示分离起始部位。前胸部(xiōnɡbù)剧烈疼痛，多发生于近端夹层，而肩胛间区最剧烈的疼痛更多见于起始远端的夹层，颈部、咽部、额或牙齿疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓部。③疼痛部位呈游走性提示主动脉夹层的范围在扩大。疼痛可由起始处沿着分离的路径和方向走行，引起头颈、腹部、腰部或下肢疼痛。3/8/202329第二十九页，共四十四页。④疼痛常为持续性。有的患者疼痛自发生后一直持续到死亡(sǐwáng)，止痛剂如吗啡等难以缓解，少数无疼痛的患者多因发病早期出现晕厥或昏迷而掩盖了疼痛症状。高血压患者因剧痛而有休克外貌，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速，但血压常不低或反而升高。低血压，常是夹层分离导致心包填塞、胸膜腔或腹膜腔破裂的结果，而当夹层累及头臂血管使肢体动脉损害或闭塞时，则不能准确测定血压而出现假性低血压。

3/8/202330第三十页，共四十四页。夹层破裂或压迫症状(zhèngzhuàng)

由于夹层血肿压迫周围软组织，波及主动脉大分支，或破入邻近器官引起相应器官系统损害，出现多系统受损的临床表现。1．心血管系统：①主动脉瓣返流：主动脉瓣返流是近端主动脉夹层的重要特征之一，可出现主动脉瓣区舒张期杂音、脉压增宽或水冲脉、出现心力衰竭等。

3/8/202331第三十一页，共四十四页。②脉搏异常：出现脉搏减弱或消失，或两侧强弱不等，或两臂血压出现明显差别等血管(xuèguǎn)阻塞征象。③其它心血管(xuèguǎn)受损表现：夹层累及冠状动脉时，可出现心绞痛或心肌梗死；血肿压迫上腔静脉，可出现上腔静脉综合征；夹层血肿破裂到心包腔时，可迅速引起心包积血，导致急性心包填塞而死亡。

2．神经系统：夹层血肿沿着无名动脉或颈总动脉向上扩展或累及肋间动脉、椎动脉，可出现头昏、神志模糊、肢体麻木、偏瘫、截瘫及昏迷；压迫喉返神经，可出现声嘶。3/8/202332第三十二页，共四十四页。

3．消化系统：累及腹主动脉及其分支，可出现剧烈腹痛、恶心、呕吐等急腹症的表现；夹层血肿压迫食管，出现吞咽障碍，破入食管可引起大呕血(ǒuxuè)；血肿压迫肠系膜上动脉，可致小肠缺血性坏死而发生便血。4．泌尿系统：累及肾动脉，引起腰痛及血尿；肾脏急性缺血，引起急性肾功能衰竭或肾性高血压等。5．呼吸系统：夹层血肿破入胸腔，可引起胸腔积血，出现胸痛、呼吸困难或咯血等，有时可伴有出血性休克。

3/8/202333第三十三页，共四十四页。辅助(fǔzhù)检查

实验室检查、心电图无特异性表现。胸部X线平片X线平片应作为主动脉疾患的诊断常规。慢性主动脉夹层可由于平片偶然发现。可观察到上纵隔影增宽、主动脉增宽延长、主动脉外形不规则，有局部隆起，在主动脉内膜可见钙化影，但不具有确诊价值，对“定性(dìngxìng)”和“定量”均有一定限度，其确诊有赖于其它影像学诊断技术。

3/8/202334第三十四页，共四十四页。超声心动图及多普勒，在完整地显示整个主动脉全貌，特别是局限性主动脉夹层或降主动脉夹层诊断方面的应用受到限制，假阳性率也相对较高。UFCT，其主要缺点是不利于撕裂口的位置以及(yǐjí)动脉分支血管情况的判断，对主动脉是否存在返流也不能作出判定。MRI数字减影血管造影（DSA）

3/8/202335第三十五页，共四十四页。主动脉造影目前多采用经动脉逆行插管造影的方法，最大优点是能证实内膜撕裂(sīliè)的入口和出口、明确主动脉分支受累情况、估测主动脉瓣关闭不全的严重程度等，其缺点是有创性，特别是对极危重的急性患者术中有一定危险性。3/8/202336第三十六页，共四十四页。治疗(zhìliáo)主动脉夹层的治疗，主要(zhǔyào)是防止主动脉夹层的扩展，内科药物治疗主要(zhǔyào)侧重两个方面：①降低收缩压；

②降低左室射血速度（dp/dt）。据认为后者是作用于主动脉壁形成主动脉夹层并使其扩展的重要因素。早期急症治疗

3/8/202337第三十七页，共四十四页。早期(zǎoqī)治疗的目的是减轻疼痛，及时把收缩压降至100～110mmHg（1mmHg=0.133Kpa）或降至能足够维持诸如心、脑、肾等重要器官灌注量的低水平。同时，无论是否有收缩期高血压或疼痛均应给予β─

阻滞剂，使心率控制在60～65次/分，以减低动脉dp/dt,如此就能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续扩展。

3/8/202338第三十八页，共四十四页。需要注意的是，合并有主动脉大分支阻塞的高血压病人，降低血压后能使缺血加重，不可采用过度(guòdù)降压治疗；对血压不高的病人，也不宜降压治疗，但可使用β－阻滞剂以减低心肌收缩力。稳定期的内科治疗内科治疗的适应证主要包括三个方面：①远端夹层而无并发症；②稳定的、孤立的弓部夹层；③稳定的慢性夹层，即发病2周以上而无并发症的夹层。

3/8/202339第三十九页，共四十四页。长期的内科治疗目的仍在于控制血压和减低dp/dt，收缩压应控制在130mmHg以下，所选用的药物，以兼备负性肌力作用和降压作用的药物为宜，如β－阻滞剂、钙通道阻滞剂、肾素血管紧张素转换酶抑制剂等降压药物单用或联合应用。对于I、II型夹层动脉瘤，特别是有合并症如主动脉破裂的先兆或剥离（心包、心腔积液）、侵及冠状动脉的先兆（缺血症状(zhèngzhuàng)及心电图改变），急性主动脉瓣关闭不全、心包