出生缺陷的定义

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李栓柱的妻子被送进中阳县妇幼保健院产房前，夫妇俩对即将诞生的宝宝有过种种揣摩和憧憬，但他们无论如何都没有想到：宝宝哪儿都长得好好的，就是没耳朵，两只耳朵都没有！夫妇俩嚎啕大哭，束手无策。接生医生抚慰他们：“现在医学很兴隆，等孩子长大了，可以给他装上假耳朵。”李栓柱哭着反问：“我们哪有那么多钱做手术啊？”

与家住中阳县城的刘凤珍比起来，李栓柱一家的不幸可能还算轻些。这个结婚9年的女子，几乎是每年怀胎一次，至今已怀了8胎。怀第一胎时，她去医院检查，察觉是神经管畸型儿，只好终止妊娠。此后刘凤珍怀孕一次，流产一次，一向怀到第八胎，孩子终究生出来了，却又是个神经管畸型儿。

李栓柱和刘凤珍所遇到的正是新生儿出世缺陷所带来的不幸。所谓出世缺陷，是指婴儿出世之前，在母体子宫里发生的发育奇怪以及存在于身体某些部位的畸形。有些出世缺陷在婴儿出世时肉眼可见，有些那么随着儿童生长发育逐步显露出来。处境严重者，导致流产、死胎、死产。目前最常见的5种出世缺陷和残疾是：唇裂、神经管畸形、多指（趾）、先天性心脏病和脑积水。

据《山西晚报》等媒体报道，李栓柱和刘凤珍所在的山西吕梁地区中阳县出世缺陷发生率高达8%，是全国平均水平的10倍，这是一个令人恐惧的数字。

更为残酷的是，有关报道引用首都儿科研究所主任医师林良明的话说：“出世缺陷率，中国在世界最高，山西在中国最高，吕梁在山西最高，中阳的出世缺陷率世界最高。”

8％的真实性

“假设100个新生儿里8个有缺陷，现在中阳满城都是残疾儿童了，但你在街上望见过吗？”3月16日，记者在中阳县采访时，县计生局局长张前枫语气严肃地反问记者。他认为8％这个数字“十足不准”，根据他们的统计，2022年中阳的新生缺陷率只有5%左右。

面对记者的采访，林良明医生却说，他们的统计有科学依据。

2022年，北大人口研究所，林良明所在的首都儿科研究所以及山西医科大学的医生们在中阳、交口两县选了10个乡、共16万人口举行出世缺陷统计研究。根据两县计生部门供给的数据，2022至2022年，这10个乡通过医院接生并登记的新生儿3016个，出世率9‰，有出世缺陷的只有103个。但医生们产生了质疑：我国每年出世率16‰左右，此地怎么可能比全国水平低这么多？

于是调查组挨村举行核实，对2022年至2022年出世的孩子举行查体，一下补上了1000多个新生儿，有出世缺陷的也增加到300多人。紧接着，调查组又到中阳县、乡医院，以及这10个乡孕妇可能前去分娩的相邻5个县的医院查看分娩记录，与手中花名册核对，然后拿着新名册再到村里核实。此外，当地不少产妇在家分娩，因当地计生部门与群众冲突多，调查组又通过县卫生局，组织乡卫生院的医生到村里举行了调查。

结果得出的结果是，中阳、交口两个县的10个乡，2022至2022年共出世人口6430人，出世率为13.6‰，其中有出世缺陷的532个。后期做质量操纵时，调查组又在每个乡抽了2个村举行复查，复查结果，仍有5%的出世率漏报、30%的出世缺陷率漏报。

这中间，林良明几乎碰见了出世缺陷的全体主要类型。中阳县刘家坪乡圪瘩上村，全村30多户人家，就有7例缺陷儿童，其中3例是六指。相对来说，跟先心病、神经管畸型比起来，六指这样的外表畸型算是轻的，但对孩子一生的心理影响甚巨。

孩子上学了，不容许把手放课桌上，调查组去村里查体，孩子把手背到后面，死活不让看。家长们哭着对专家说：“你们老是一趟一趟来，也不解决我们的实际问题……”这里的老百姓实在太穷。像六指手术，在县医院几百块钱就做了，但好多人做不起。

圪瘩上村的薛新林老太太，接生外孙的时候，一看孩子手上多块肉条，操起剪刀，“咔嚓”一声就给剪了。其次年薛新林接生孙子，一看又是六指，她又是“咔嚓”一剪……虽然孩子手上留下些残根，但薛老太太至今照旧为自己省钱、快捷的“家庭手术”骄傲，她唯一发愁的是，外孙的脚上也是六指，虽然别人看不到，但孩子的脚越长越大，适合的鞋很难买到了。

调查组最终得出的结果是，到孩子3岁时为止，中阳、交口两县出世缺陷率为8.44%。

采访中，张前枫局长还对记者说：“吕梁有13个县、市，其他县、市都没人调查过，只调查了中阳、交口两个县，怎么就能说我们是全省最高？”

“根据我们的调查结果，从目前数据来看，世界上还没有比吕梁地区更高的。整个吕梁地区的处境大体类似，中阳、交口可以说是吕梁的缩影。所以，我们估计吕梁地区的出世缺陷率是全世界最高。”这是林良明的解释。

煤炭、养分、近亲结婚

到底是什么理由导致了如此高比例的新生儿缺陷发生？

在已有的报道中，煤矿往往被列为质疑的首项。吕梁山区是山西最为集中的煤炭产地之一，挖煤炼焦产生的环境污染分外严重，人们很轻易产生联想。对此，山西地方官员并不容许戴上“环境污染导致出世缺陷率高”的帽子。

“出世缺陷与环境污染十足没关系！”张前枫的态度和反对8％时一样坚决。他举例说，中阳县境内的刘家坪乡（后合并到宁乡镇）森林笼罩率60%，一出门就是绿汪汪的山，没工厂，没煤矿，比县城环境好多了，偏偏是出世缺陷率最高的地方。

林良明的观点却很精心：“出世缺陷率与环境污染有无关系？由于没有切当的数据，我们不敢说。”他给出了一个能够断定的因素，养分不均衡。

中阳县山区是冷凉区，不适合种菜，70%~80%的菜都是从外地调来的。当地老百姓生活很苦，七八月份崭新蔬菜最多的时候，当地也只有茄子、西红柿等五六种蔬菜。到冬天，其他蔬菜都没有了，只剩下土豆，既当菜，又当粮，要吃五六个月，直到翌年新土豆下来。土豆发芽很长了，老百姓还在吃，而发芽土豆里的龙葵碱是很强的致畸因子。

2022年，调查组在当地做了540户人家的养分调查。“他们吃的崭新蔬菜还不到全国水平的一半，肉类食物也很少，成人平均每天只吃几克的肉，而且吃肉主要集中在春节前后，那几天就吃掉了全年的肉。”林良明说，“从养分角度来看，新生儿致畸的4个主要因素，一是缺维生素A，二是缺维生素B12，三是缺叶酸，四是缺锌。膳食中的这4种致畸因素，当地居民都具备。所以，他们是一种综合性养分缺乏。”

在张前枫看来，当地出世缺陷率高的另外一个理由是近亲结婚。“老百姓都知道近亲不能结婚，但结婚对象最好是选择在直径25公里的圈子以外，知道的就不多了。中阳一个乡就一万多居民，环境闭塞，交通不便，居民的通婚半径很小。可能三四代以内的近亲，相互不会选择，但是五代以上的，都搞不领会了，两个目生人见了面，说着说着就成亲戚了，远亲结婚的好多。他们的生长环境、生活习惯都一样，生出有缺陷孩子的比例较高。”

从“削峰”到“健苗”

13岁的婷婷出世时，脊柱上长着一个软软的瘤子。随着年龄的增长，瘤子也在长。她不能平躺着睡觉，夜里稍不留神，碰见腰部的瘤子，就会疼得要命。她的双腿犹如不属于自己，软软地瘫在床上，想挪个地方，也只能用手支撑着身子，一点点地移动。她连自己的小便都操纵不了，不是尿床，就是尿裤子。

神经管畸型是我国出世缺陷中比例最高的病种之一，中阳县妇幼保健院的工作人员介绍说，婷婷终究活下来了，这就很不轻易。他们向记者表示了一组照片，都是该院接生、生下来就没活命的神经管畸型患儿，他们的后腰像开了花一样，惨不忍睹。

从养分角度看，胚胎发育前3个月，务必有叶酸参与，否那么就会不正常。反之，400微克的叶酸可以预防近半数的神经管畸型发生。

针对这种处境，从1999年开头，山西省举行过两次大规模的出世缺陷干预行动。1999~2022年的“削峰工程”，就是给孕妇吃叶酸制剂“斯利安”，从怀孕前3个月开头，一向吃到分娩。中阳县妇幼保健院院长李扣喜对记者说：“这样下来，每个孕妇要吃六七十块钱的药，有的孕妇吃不起，还有的认为‘祖祖辈辈生孩子都这样，吃不吃药没关系’，不吃了。”

柳林县妇幼保健院的常副院长也说：“推广斯利安是‘削峰工程’的主要手段，但柳林县大片面人根本不知道。老百姓对出世缺陷不重视，觉得像打彩票一样，不确定落到自己头上。有的孩子出世后，早期察觉不了缺陷，长到四五岁，头抬不起来，才知道发育奇怪。等到满了18岁，县残联给他发张残疾证，一辈子就这样过了。”

林良明等专家曾在中阳、交口的10个乡调查，服用斯利安的人群还不到5%。按规定，妇女怀孕前、后各3个月应服用斯利安，农村妇女除了好多人吃不起外，亦普遍缺少文化学识，不晓得自己什么时候会怀孕，因此很难做到“怀孕前3个月开头服用”。

“削峰工程”削了几年，这座“峰”还是那么屹立。2022年起，国家科研部实施973工程――“中国人口出世缺陷的遗传与环境可控性研究”，其中一个分课题“出世缺陷干预工程”，负责人就是首都儿科研究所主任医师林良明，工程于2022年~2022年在山西实施，由省里合作，山西省政府将这个工程另起了一个名字――“健苗工程”。“健苗工程”的试点县，便是缺陷率最高的吕梁地区中阳县和交口县。

“健苗工程”的一级干预，主要是为当地居民供给强化面粉，即在面粉里加进5种微量元素。像维生素A，中阳、交口居民的摄入量还不到全国水平的一半；锌的摄入量只占全国水平的70%，叶酸、维生素B12也严重缺乏。面粉的好处是人人都能吃得上，成人只要每天吃4两强化面粉，所缺的微量元素就都补上了。

按规定，在中阳、交口10个试点乡镇，凡家中有16~35周岁的育龄妇女、没采取节育措施的，全家都可食用这种面粉，每人每月25斤。每买一袋面粉，政府还补助7.5元。政府梦想通过补贴推广，先让老百姓采纳强化面粉。

然而在中阳采访中，记者察觉老百姓的采纳度依旧不高。县妇幼保健院院长李扣喜说：“本县出世缺陷率较低的地方，人们对吃不吃强化面粉持无所谓的态度。强化面粉里不加增白剂，没其他面粉那么白，蒸馒头也不软，老百姓吃不惯，而且群众对计生工作有心理距离，一看计生部门推举这种面粉，还质疑“是不是面粉里加了避孕药，让16岁的小姑娘吃了，以后就不能怀孕了？”

残缺儿治疗谁埋单

“健苗工程”共有两项主要行动，除推广强化面粉外，还为160名贫困家庭的残疾儿童举行了康复治疗。林良明负责的科研课题里没这笔经费，山西省计生委出了两三万，中阳、交口两个县政府各出2万元，这只是杯水车薪，大笔经费需要寻求社会赞助。

2022年，林良明找到了北京市华夏慈善基金会。“华夏”是国内第一家由企业家发起建立并管理运作的民间慈善基金会，发起人有马云、冯仑、张朝阳等28位企业家。最终“华夏”同意拿出20多万元，为中阳、交口两个县的贫困家庭先心病患儿做手术，山西一家药厂也拿了5万，第一笔手术费用根本凑齐了。

此后不久，华夏基金会特意设立了“爱佑童心――华夏孤贫先心病患儿手术治疗工程”，将救助对象锁定为中国的孤贫先天性心脏病患儿，致力于成为全球最大的孤贫先心病患儿救助专业慈善基金会。林良明说：“‘华夏’为先心病患儿供给手术经费，就是从2022年我们做的第一批患儿开头的。”

此后，“健苗工程”共分三批，对160名患有先心病、神经管畸型、唇腭裂、六指、并指、尿道下裂、疝气、隐睾等多种出世缺陷的儿童举行了康复治疗。

中阳“健苗工程”办公室副主任王建新说：“‘健苗工程’扶助的贫困家庭患儿，六指、疝气等在县医院做的手术都是全免费的，先心病、神经管畸形手术，每例补助1万元。实际上，假设自己去大医院做手术，没有两三万块钱下不来，由于人生地不熟，找大夫不轻易，还得给红包，但我们带病患去医院，只要掏5000~8000元，其他都不用管了。最少能帮病人省下两万块钱。”

“健苗工程”救助的先心病患儿，定点在山西医科大学第一附属医院治疗。中阳县第一批送去的10个孩子，都做了手术，其次批县里报上16例，结果却只做了2例。

林良明介绍说，有关方面大幅削减中阳、交口先心病患儿的手术例数，与第一批所做第一例手术有关。这例手术是失败的，患儿死在手术台上。

林良明对记者说：“第一例先心病患儿死亡，主要是孩子自身处境不好，另外医院对孩子的处境也估计缺乏。术后血压上不去。心脏病手术本来就是高风险的，北京的安贞、阜外医院是全国最好的心脏病医院，也不敢保证手术百分百告成。”出了问题后，林良明连忙赶到医院，花了两天时间跟那个3岁孩子的家长做工作，但当地干部策动家属要钱，说不行就让全县的人来静坐。“后来省、县计生部门各赔2万，我们赔了5000元，这事儿才算了结。”

2022年，中阳、交口两个县共做了8例先心手术。医院吸取第一例失败的教训，病情太严重、手术不保险的不做。

资金短缺也是一个重要理由。林良明说：“‘华夏’原本允许其次年给30万，我想把这些孩子的手术全做了。但30万是给3个省的，每省10万元，做10个孩子。山西的先心病患儿以前在山医大手术，后来医院嫌1万元手术费太少，就改在西安第四军医大学做了。”

2022