胸痛-流出道梗阻病因诊断

左室流出道梗阻——HOCM华山医院心内科包丽雯病史介绍患者，男性，47岁。主诉：反复活动后胸闷2年，晕厥1次，胸闷加重半年体格检查：心律齐，80次/分，心尖区可闻及5/6级收缩期吹风样杂音，心前区轻微震颤，未及额外心音，颈静脉未及怒张。双肺呼吸音清，未闻及明显干湿啰音。腹软，无压痛，肝脾未及肿大。双下肢未及明显水肿。入院心电图经胸心脏超声经胸心脏超声经胸心脏超声检查心超诊断：左室肥厚，以室间隔、前壁为甚，最厚处18mm，肥厚心肌回声欠均匀，收缩时室间隔及外侧乳头肌相靠近，致使左室流出道梗阻，彩色多普勒见该处收缩期湍流，连续多普勒测该处峰值压差约为67mmHg；二尖瓣开放不受限制，SAM（+）。治疗选择保守治疗，口服药物控制症状？室间隔酒精消融术？外科手术？室间隔酒精消融术酒精室间隔消融术室间隔酒精消融术室间隔酒精消融术室间隔消融术患者术中诉胸痛明显，出现间断性III度AVB先后给予吗啡推注10mg镇痛临时起搏器以60次/分起搏室间隔酒精消融术术前术中心尖部压力为184/28mmHg主动脉瓣膜下压力为126/24mmHg主动脉瓣根部压力100/74mmHg术后心尖部压力130/20mmHg主动脉瓣膜下118/15mmHg术后即刻心电图改变术后第一天心电图改变经胸超声心动图术后超声心动图肥厚型心肌病全球发病率0.2%。年死亡率2-4%。形态学诊断：二维超声心动图及多普勒超声检查/心脏核磁共振可明确诊断，影像学中发现不能用其他临床疾病解释的室壁肥厚，一般最大室壁厚度大于15mm，可考虑为肥厚型心肌病。其他原因如高血压、运动员心脏等疾病导致的左室肥厚一般在13-15mm左右。基因诊断：常染色体显性遗传。目前发现有8个基因，80余种突变导致。肥厚型梗阻性心肌病当静息时或激发试验后，发现流出道最大压力阶差大于等于30mmHg，认为存在流出道梗阻，即可诊断为HOCM。心超发现：SAM征（+）肥厚的室间隔在收缩期突向左室流出道导致，表现为流出道血流加速，吸引二尖瓣前叶明显前移，使其靠近室间隔，引起左室流出道梗阻进一步加重和二尖瓣关闭不全，加大左室流出道压力阶差。药物治疗——控制临床症状一线药物：倍他受体阻滞剂症状不能缓解者，可联用或换用非二氢吡啶类CCB：维拉帕米（最大剂量为480mg/d）；地尔硫卓单用时注意患者的血压突然改变而导致流出道梗阻加重合用时注意预防房室传导阻滞大剂量的利尿剂及扩血管药物需避免，该类药物因降低前负荷，会加重流出道梗阻，加重病情。手术治疗药物治疗症状不能控制流出道压差大于50mmHg室间隔厚度大于15mm改善生活质量HOW?外科——morrow术介入——室间隔酒精消融术外科——morrow术（IIa）年龄<65岁，左室明显肥厚合并比如瓣膜病/冠心病等其他需要外科手术的疾病手术成功率（Morrow术）90-95%SAM现象消失；二尖瓣反流消失；左房缩小；左室内压力正常；远期预后良好手术并发症极少室间隔酒精消融术（IIb）年龄>65岁有不能耐受手术的其他疾病意愿不希望外科手术者室间隔厚度超过30mm，一般不考虑用酒精消融术室间隔酒精消融术的关键：导管消融的位置，消融的血管是否是供给导致SAM的区域手术并发症：有10-20%因房室结受损需安装永久起搏器治疗室间隔酒精消融术（IIb）手术成功率：室间隔基底部坏死导致左室流出道压差瞬时降低随着左室重构6-12月，流出道压差进一步降低、二尖瓣反流减少、舒张功能趋于正常、左室肥厚减少与外科手术相比，5年/10年生存率及生活质量改善相似SCD预防及ICD曾发生室颤、持续性室速；有猝死家族史；晕厥病史；运动过程中收缩压升高不超过25mmHg或者降低超过10mmHg；最大室壁厚度大于30mm；24小时心电图发现大于等于三次的持续时间不超过30秒心率大于120次的室速；在个体化的评估下，建议性ICD预防SCD的发生诊疗体会治疗手段两种术式选择预防SCD病例二病史介绍患者男性，62岁。因“解黑便伴黑矇1次”入院。急诊体格检查：血压80/60mmHg，心律齐，100次/分，各瓣膜区未及明显杂音。血生化检查示心肌标志物、心肌酶谱等未见明显异常。急诊予以补液扩容治疗，血压升至107/72mmHg。病例二病史介绍就诊当夜患者再次解黑便约500g，粪便隐血4+，出现休克。急诊给予补液扩容，多巴胺升压，生长抑素止血等治疗。心电图胸导联发现ST-T改变，心肌标志物、心肌酶谱见明显升高，考虑ACS可能。应患者有上消化道出血，故禁用抗凝与抗血小板药物，给予欣康扩冠治疗，立普妥稳定斑块，倍他乐克预防恶性心律失常等治疗。急诊心电图检查结果日期红细胞×1012/L血红蛋白（g/L）白细胞×109/L血小板×109/L2.253.0968.591162.262.56838.741373.62.5827.5184检查结果日期肌红蛋白Ng/ml肌钙蛋白TNg/mlCK-MBMASSNg/mlNt-pro-BNPPg/ml2.2460.610.0191.42550.32.26362.63.6155.6981123.4107.41.571.118973.685.840.2980.9720433.1157.090.0281.062484病史解嘲3-7患者口服欣康40mg等药物后，立即出现胸痛不能缓解，体格检查发现胸骨左缘3-4肋间出现收缩期4/6级吹风样杂音。急诊心超示左室肥厚，左室流出道梗阻，SAM（+），左室收缩功能正常，LVEF70%。心电图未见明显ST-T段动态变