循环系统疾病培训课件

循环系统疾病循环系统疾病

Diseasesofcirculation

system海南医学院儿科教研室制作人：蒙晶2循环系统疾病目的要求1、了解心脏胚胎发育过程。2、了解胎儿循环的特点及生后循环的改变。3、通过理解各种先天性心脏病血流动力学改变，所致的一系列病理生理变化，掌握其所出现的相应临床表现。4、掌握先天性心脏病的分类及常见病5、了解先天性心脏病的诊断方法、鉴别诊断及治疗原则。3循环系统疾病二、胎儿血液循环及出生后的改变第一节小儿循环系统

解剖生理特点一、心脏的胚胎发育（二）出生后血循环的改变(一)正常胎儿循环4循环系统疾病常用的特殊辅助检查（1）无创性（2）有创性：左、右心导管术+造影，了解各房室及大血管大小、压力、血氧含量及有无异常通道。X线检查心电图检查彩色多普勒超声心动图检查放射性核素诊断心脏磁共振成像技术5循环系统疾病先天性心脏病

CongenitalHeartDiseases

是小儿最常见的心脏病，发病率逐年增高目前约5～10%,以室缺发生率最高,其次有房缺、动脉导管未闭、法洛四联征等。6循环系统疾病病因一）感染因素：早期妊娠前3个月内感染、二）理化因素：药物和大剂量放射性物质三）遗传因素：染色体畸变及多基因突变（单基因缺陷：Marfan）四）其他因素：母患某些代谢性疾病、高龄初产妇、宫内缺氧、母酗酒、吸毒等

注意：90%未明，目前认为多由遗传和环境因素相互作用所致。7循环系统疾病分类及常见病右向左分流型（青紫型）左向右分流型（潜伏青紫型）无分流型（无青紫型）8循环系统疾病诊断1、病史：母孕史：妊娠史：常见症状：喂养困难、气促、口周发绀、反复呼吸道感染、蹲距现象。发病年龄：2、体检：一般表现:发育营养差、缺氧表现、杵壮指（趾）、合并感染时有肺部体征心脏检查:（望、触、叩、听）3、辅助检查：9循环系统疾病常见先天性心脏病室间隔缺损(atrialseptaldefect,ASD）房间隔缺损（ventricularseptaldefect,VSD）动脉导管未闭(patentductusarterious,PDA）法洛四联征(tetralogyoffallot,TOF）肺动脉瓣狭窄（pulmonaryvalvestenosis）10循环系统疾病室间隔缺损

（VSD）

ventricularseptaldefect

是最常见的先天性心脏病，约占先心病30%，多数单独存在，亦可以与肺动脉狭窄、动脉导管未闭并存。11循环系统疾病膜隔部缺损肌隔部缺损一、分型1、膜周部缺损2、流出道缺损3、心内膜垫缺损4、肌部缺损：Roger病

Roger病：先天性心脏病室间隔肌部缺损，由于缺口小（直径常小于0.5cm），分流量少，一般无临床症状，不影响生长发育，仅于胸骨左缘第3—4肋间闻及Ⅱ至Ⅲ级收缩期杂音。12循环系统疾病13循环系统疾病主动脉血少室间隔缺损血液动力学示意图二尖瓣相对狭窄左房大肺血量多肺血量多左室大循环量负荷增多侧循环量负荷减少侧室间隔缺损全身血量少腔静脉右房右室大14循环系统疾病15循环系统疾病三、临床表现与室缺口大小及分流量有关

1、病史：

小型缺损－可无明显症状，生长发育不受影响。中型缺损－左向右分流多，影响生长发育，消瘦、乏力、气短，声音嘶哑（扩张的肺A压迫喉返N），易患肺部感染;大型缺损－则多伴有肺动脉高压症状——晚期出现艾森曼格综合征。

2、体检：于胸骨L3-4肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音并可触及收缩期震颤，较大缺损可有心界扩大，相对性二尖瓣狭窄：心尖区舒张中期低调短促的隆隆样杂音，肺动脉高压时——P2增强或亢进。

3、辅助检查（最先出现左心室肥大）

①胸部X线检查②心电图③超声心动图④心导管16循环系统疾病17循环系统疾病；出现心衰时有心肌劳损。18循环系统疾病M超可见左房、左室、右室内径增宽，主A内径缩小。19循环系统疾病评价肺动脉高压程度及计算肺血管阻力20循环系统疾病房间隔缺损

（atrialseptaldefect,ASD）

占先心病5%--10%一、分型：1、原发孔未闭(第一孔)：房间隔下部，呈半月型，累及二尖瓣和三尖瓣；2、继发孔未闭(第二孔)：房间隔中部卵圆窝处，或靠上、下腔静脉，多见；3、静脉窦型：

可并其他心血管畸形：肺静脉异位回流及肺动脉瓣狭窄等。21循环系统疾病二、病理与病理生理改变

房缺时，左房血→右心房血↑肥大（相对性三尖辨狭窄）→右心室血↑（肥大）→相对性肺动脉狭窄→肺动脉高压→P2亢进，固定分裂→肺血增多。

肺循环增多体循环下降22循环系统疾病肺动脉大肺血量多肺动脉瓣相对窄右室大三尖瓣相对窄房间隔缺损血液动力学示意图左房房间隔缺损右房大腔静脉左室小主A小全身血量少循环量负荷增多循环量负荷减少23循环系统疾病三、临床表现1、症状:体循环供血不足:缺损小多无症状，缺损大者可有全身发育落后肺循环充血:易患呼吸道感染潜在青紫:剧哭、肺炎及合并心力衰竭时，常出现青紫24循环系统疾病2、体征:①心前区及剑突下可见隆起，搏动强烈②大多数病例在胸骨左缘第2、3肋间仅闻Ⅱ级轻软的收缩期喷射性杂音。少数伴有收缩期震颤，③P2正常或稍亢进，分裂明显且固定④在胸骨左缘第3肋间可听到高音调舒张期杂音（三尖瓣相对狭窄）⑤肺动脉前后左右区有收缩早期喀喇音（肺动脉明显扩张或肺动脉高压者）25循环系统疾病

3、辅助检查①胸部X线②心电图④心导管③超声心动图26循环系统疾病心脏呈梨形27循环系统疾病28循环系统疾病可见右房、右室增大、右室流出道增宽，主A内径缩小。29循环系统疾病30循环系统疾病了解肺动脉压力、阻力及分流量大小31循环系统疾病动脉导管未闭

（patentductusarteriosus，PDA）

占先心病的15%左右一、临床分型：管型窗型漏斗型32循环系统疾病二、病理生理改变：

主动脉血连续→肺动脉压升高→肺充血→回流到左心房、左心室血↑→左房、左室大，相对性二尖辨狭窄；右室肥厚；脉压差增大（大于40mmHg）出现周围血管征；肺动脉压增大。

差异性青紫：当肺动脉压力超过主动脉时，血液右向左分流，造成下半身青紫称之。33循环系统疾病左室大肺血量多左房大二尖瓣相对窄动脉导管未闭血液动力学示意图主动脉扩大动脉导管未闭右房右室周围脉压差大全身血量少循环量负荷增多侧循环量负荷减少肺动脉扩大34循环系统疾病三、临床表现

1、症状：导管口细者可无症状，仅查体时发现心脏杂音；导管粗者分流量大，可有气急、咳嗽、乏力、多汗、心悸、声嘶等。

2、体征：①心尖搏动向左下移，可有抬举性冲动。②胸骨左缘2～3肋间有连续性机器样杂音，向颈、背部传导。③二尖瓣区可因二尖瓣相对狭窄故有舒张期轻度隆隆性杂音。④A2延迟，P2亢进有时分裂。⑤周围血管征（毛细血管搏动、水冲脉、脉压大、股动脉枪击音。35循环系统疾病36循环系统疾病3、辅助检查【X线】【心电图】【心导管】【超声心动图】【心血管造影】可见主动脉、肺动脉和未闭的动脉导管同时显影。37循环系统疾病晚期右心室亦增大38循环系统疾病约1/3为正常，其余可有左室肥厚，晚期右室肥厚39循环系统疾病左心房和左心室内径增宽，扇形切面显像可显示导管的位置和粗细。多普勒彩色血流显像可直接见到分流的方向和大小。40循环系统疾病肺动脉高压肺动脉血氧含量较右心室为高，可见主动脉、肺动脉和未闭的动脉导管同时显影41循环系统疾病肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄（pulmonarystenosis,PS）约占先天性心脏病7%-10%约20%合并其它畸形42循环系统疾病病理生理肺A瓣狭窄→右室排血受阻，压力↑→右室肥厚→肺动脉压↑→右心衰43循环系统疾病PS临床表现症状轻者无症状狭窄严重者有劳累后气促、乏力、晕厥甚至猝死右心衰表现体征望：心前区隆起，心尖搏动明显触：扪及收缩期震颤听：胸骨左缘上部可闻及Ⅴ/Ⅵ级响亮的喷射性收缩期杂音，伴传导；肺动脉第二音分裂。44循环系统疾病PS辅助检查X线表现轻者心影不大重度狭窄右心增大肺动脉呈狭窄后扩张心电图右房扩大，右室肥大伴劳损改变超声心动图估测肺动脉狭窄、程度心导管和心血管造影右心室收缩压高，肺动脉收缩压低45循环系统疾病增厚的肺动脉瓣经狭窄的肺动脉瓣处流速增快46循环系统疾病几种常见先心的鉴别要点无分流减少肺动脉瓣狭窄减少第二肋间Ⅲ～Ⅳ级喷射性收缩期杂音，向颈部传导右室、右房大，肺动脉段凸出右房、右室肥大47循环系统疾病治疗内科治疗：定期体检，防感染，为手术创造最佳条件，定期随访；手术治疗：1、直视：学龄前最适宜，多1岁内，在梗阻型肺动脉高压前；2、介入：消除病因：为手术做准备预防和控制感染：防止并发症：心衰中医治疗：48循环系统疾病50循环系统疾病51循环系统疾病胎儿12～14天时，原始心脏是一对纵行管道。至胎儿第3周由于心管和心包膜的发育不均衡，使心管曲折成S形，并发生了两个收缩环。心房转至心室的后上方，心室向前向左，然后向右转成心球。胎儿第4周以后，心室及心球开始形成间隔。胎儿第5周心房间隔形成，胎儿第8周时，心室间隔发育完成。一、心脏的胚胎发育52循环系统疾病心脏的发育从胚胎第二周开始至第八周完成。第四周开始有血液运行，第五周心房间隔形成，第八周心室中隔形成，则成为四个腔的心脏。在此期间如受某种因素影响，则产生先天性心血管畸形。

母孕前3个月是关键期53循环系统疾病(一)正常胎儿循环胎儿循环特点：1,胎盘是胎儿营养和气体交换的场所。2，脐静脉是唯一一条动脉血（运送营养及氧气）。

3，卵圆孔、动脉导管开放是胎儿循环主要特点（是正常的胎儿循环；短路、捷径）4,体循环为主、肺循环极少。5、左、右心室均向全身供血，右心压力占优。54循环系统疾病胎儿出生后血循环改变55循环系统疾病脐带结扎、胎血循环停止右心阻力下降，左心房血流量增多，压力增高

5、左心压力占优脐静脉形成肝圆韧带，静脉导管形成静脉韧带。56循环系统疾病先天性心脏病的病因内因：遗传因素单一基因突变染色体畸变多基因病变先天性代谢紊乱外因：环境因素感染因素理化因素：药物、放射线、化学制品高原、缺氧母患糖尿病、苯丙酮尿症、高血钙症、维生素缺乏等其他因素；57循环系统疾病先天性心脏病的

临床分类及常见病（一）左向右分流型（潜伏青紫型）

房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭艾森曼格综合征（二）右向左分流型（青紫型）

法洛四联征、大血管错位（三）无分流型（无青紫型）

肺动脉狭窄、主动脉缩窄、右位心58循环系统疾病左向右分流型（潜伏青紫型）

在左、右心室间或主、肺动脉间有异常通路，正常主A压力大于肺A，故血液自左向右分流，一般无青紫，当剧哭、屏气、肺炎心衰等时，肺A或右室压力大于左心，出现右向左分流则产生暂时性青紫。当病因解除时青紫亦消退。常见房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭。当病变晚期出现梗阻型肺动脉高压时，出现持续性右向左分流，临床上出现持续青紫，称为艾森曼格氏综合征（Eisenmengersyndrome

）。动力型肺A高压:暂时性梗阻型肺A高压:永久性59循环系统疾病右向左分流型（青紫型）

某些原因（如右心室流出道狭窄）致使右心压力增高并超过左心，使血流从右向左分流。或因大动脉起源异常使大量静脉血流入体循环，均可出现持续性紫绀。常见法洛四联症、大动脉转位。60循环系统疾