内分泌系统经典疾病

关于内分泌系统经典疾病第1页，共122页，2023年，2月20日，星期三内分泌系统的组成：内分泌腺内分泌组织内分泌细胞第2页，共122页，2023年，2月20日，星期三功能：分泌激素，调节机体的发育生长和代谢活动；有特定的靶器官和细胞，并有相应的受体。与受体结合发挥生理调节作用。内分泌系统的功能和特点调节与反馈：激素的合成和分泌，受神经系统和下丘脑-垂体-靶器官之间的调节机制控制，保持水平恒定。第3页，共122页，2023年，2月20日，星期三内分泌器官的原发病变可由遗传、炎症、肿瘤、手术等因素引起；激素分泌过多或过少引起为功能亢进或低下；肿瘤和增生是功能亢进的常见原因。肿瘤可为功能性或无功能性；增生可为弥漫性或结节性；腺瘤多为单发，结节性增生为多发；区分内分泌肿瘤的良恶性中，浸润和转移最可靠，而细胞异型性不可靠;靶器官的形态（增生、肥大或萎缩）和功能变化，常成为首发临床症状。内分泌系统疾病特点第4页，共122页，2023年，2月20日，星期三甲状腺甲状软骨第5页，共122页，2023年，2月20日，星期三第6页，共122页，2023年，2月20日，星期三单层立方上皮胶质第7页，共122页，2023年，2月20日，星期三第8页，共122页，2023年，2月20日，星期三合成和分泌过程T3T4第9页，共122页，2023年，2月20日，星期三Diffusenontoxicgoiter弥漫性非毒性甲状腺肿第10页，共122页，2023年，2月20日，星期三1、Conception

由于甲状腺素分泌不足、促甲状腺激素分泌增多，甲状腺滤泡上皮增生，胶质堆积而引起的甲状腺肿大，又称单纯性甲状腺肿(simplegoiter)。第11页，共122页，2023年，2月20日，星期三一般不伴甲亢，亦称单纯性甲状腺肿;分散发性和地方性两种。地方性与缺碘有关，又称地方性甲状腺肿。远离海岸的内陆山区和半山区多见，发病率达10%以上，是散发性的10倍以上;目前全世界约有10亿人生活在碘缺乏地区，我国病人超过3亿。第12页，共122页，2023年，2月20日，星期三充满没有碘化的甲状腺球蛋白2、EtiologyandPathogenesis缺碘

环境与食物缺碘特殊期碘需求量增加甲状腺素合成减少功能轻度低下TSH分泌

反馈刺激垂体甲状腺滤泡上皮增生摄碘功能增强暂时缓解持续缺碘滤泡上皮不断增生滤泡腔内充满胶质甲状腺肿大第13页，共122页，2023年，2月20日，星期三

外界因子作用

高碘

遗传与免疫过氧化物酶、去卤化酶的缺陷及碘酪氨酸偶联缺陷等.

过氧化物酶的功能过多的被占用，影响酪氨酸氧化，因而碘的有机化过程受阻，甲状腺代偿性肿大.主要是抑制碘的吸收、转运和浓缩和活化各个过程.第14页，共122页，2023年，2月20日，星期三

分三个期：

Stageofhyperplasia

Stageofstoredcolloid

Stageofnudule

3、Pathologicalfeature

第15页，共122页，2023年，2月20日，星期三Diffusehyperplasticgoiter

Gross：

1、弥漫性对称性中度肿大<150g

2、表面光滑

第16页，共122页，2023年，2月20日，星期三

Stageofhyperplasia第17页，共122页，2023年，2月20日，星期三Microscope：

1、滤泡上皮增生肥大，呈立方或柱状，伴小滤泡或小假乳头形成;

2、胶质较少;

3、间质充血;

第18页，共122页，2023年，2月20日，星期三小滤泡大量增生，胶质少第19页，共122页，2023年，2月20日，星期三Diffusecolloidgoiter

Gross：1、弥漫性肿大，重约200～300g（可>500g）2、表面光滑3、切面淡或棕褐色，半透明胶冻状第20页，共122页，2023年，2月20日，星期三第21页，共122页，2023年，2月20日，星期三Microscope：1、

部分滤泡：上皮增生，小滤泡或假乳头形成（增生期表现）2、大部分滤泡：大量胶质贮积，上皮复旧、变扁平，泡腔高度扩大

第22页，共122页，2023年，2月20日，星期三第23页，共122页，2023年，2月20日，星期三Nodulargoiter

Gross：1、不对称结节状，数量、大小不一;2、结节境界清楚（但无或不完整包膜）;3、切面可见出血、坏死、囊性变、钙化和疤痕。

第24页，共122页，2023年，2月20日，星期三

Nodulargoiter第25页，共122页，2023年，2月20日，星期三•Enlargedthyroidwithmoreenlargementonleft.

•Leftlobealsoshowsmultiplenodules

第26页，共122页，2023年，2月20日，星期三Nodulargoiter第27页，共122页，2023年，2月20日，星期三Microscope：

1、部分滤泡上皮：柱状或乳头状增生，小滤泡形成；2、部分上皮：复旧或萎缩，胶质贮积；3、间质：纤维组织增生、间隔包绕形成大小不一结节状病灶。第28页，共122页，2023年，2月20日，星期三Nodulargoiter第29页，共122页，2023年，2月20日，星期三•Theredarrowpointstoanareaofscarring.•Thebluearrowpointstoalargeandtheyellowtoasmallfollicle第30页，共122页，2023年，2月20日，星期三

可见结节形成，周围的包膜不完整第31页，共122页，2023年，2月20日，星期三颈部甲状腺肿大，一般无临床症状少数可引起压迫、窒息、吞咽和呼吸困难可伴甲亢或甲低等症状4、Clinio-pathologicalrelationship

第32页，共122页，2023年，2月20日，星期三克汀病或呆小症（cretinism）

由于地方性缺碘，在胎儿和婴儿期从母体获得或合成甲状腺素不足或缺乏，导致生长发育障碍，表现为大脑发育不全、智力低下、表情痴呆，骨形成及成熟障碍，四肢短小，形成侏儒。第33页，共122页，2023年，2月20日，星期三Diffusetoxicgoiter弥漫性毒性甲状腺肿第34页，共122页，2023年，2月20日，星期三

血中甲状腺素过多，作用于全身各组织所引起的临床综合征，临床上称为甲状腺功能亢进症，简称“甲亢”。好发于20-40岁，女性4～6倍于男性

1、Conception第35页，共122页，2023年，2月20日，星期三原发性

为甲状腺自身病变,功能亢进,甲状腺素分泌增加（90%）

继发性

甲状腺外器官病变,引起甲状腺功能亢进,如垂体促甲状腺细胞腺瘤或下丘脑的促甲状腺释放激素的增多。（极少）第36页，共122页，2023年，2月20日，星期三2、EtiologyandPathogenesis(1)、目前一般认为本病是一种自身免疫性疾病；血中多种抗甲状腺的自身抗体增多，常与一些自身免疫性疾病并存。

(2)、遗传因素

(3)、精神因素

干扰免疫系统而促进自身免疫疾病的发生。

第37页，共122页，2023年，2月20日，星期三Gross

：1、整体：弥漫对称增大（为正常的2-4倍）2、表面：光滑、质较软3、切面：灰红呈分叶状、胶质少

3、Pathologicalfeature

第38页，共122页，2023年，2月20日，星期三•Diffuselyenlargedredtanthyroidgland.

•Slightlobulationbutnolargecystformed.

第39页，共122页，2023年，2月20日，星期三Microscope：1、以滤泡上皮增生为主：呈高柱状，有的呈乳头状增生，有小滤泡形成;2、滤泡腔内：胶质稀薄;3、滤泡周边胶质:出现上皮细胞吸收空泡；4、间质：血管丰富、充血，淋巴组织增生。

第40页，共122页，2023年，2月20日，星期三EM：

滤泡上皮细胞浆：内质网丰富、扩张；高尔基体肥大；核糖体增多，分泌活跃。

免疫荧光：

滤泡基底膜上有IgG沉着。第41页，共122页，2023年，2月20日，星期三AdiffuselyenlargedthyroidglandassociatedwithhyperthyroidismisknownasGrave'sdisease.Atlowpowerhere,notetheprominentinfoldingsofthehyperplasticepithelium.第42页，共122页，2023年，2月20日，星期三Athighpower,thetallcolumnarthyroidepitheliumwithGrave'sdiseaselinesthehyperplasticinfoldingsintothecolloid.第43页，共122页，2023年，2月20日，星期三第44页，共122页，2023年，2月20日，星期三第45页，共122页，2023年，2月20日，星期三甲亢手术前须经碘治疗治疗后甲状腺病变有所减轻：1、甲状腺体积缩小、质变实；2、光镜下上皮细胞变矮、增生减轻，胶质增多变浓，吸收空泡减少。间质血管减少、充血减轻，淋巴细胞也减少。第46页，共122页，2023年，2月20日，星期三眼球突出

眼球外肌水肿和粘液水肿球后纤维脂肪组织增生淋巴细胞浸润

心肌和肝细胞可有变性、坏死及纤维化全身淋巴组织增生

胸腺和脾增大心脏肥大、扩大全身变化：第47页，共122页，2023年，2月20日，星期三第48页，共122页，2023年，2月20日，星期三第49页，共122页，2023年，2月20日，星期三第50页，共122页，2023年，2月20日，星期三4、Clinio-pathologicalrelationship

甲状腺肿大，性情急躁，容易激动、失眠、两手颤动、怕热、多汗，食欲亢进但消瘦体重下降；血T3T4含量增加；第51页，共122页，2023年，2月20日，星期三Thyroidadenoma甲状腺腺瘤第52页，共122页，2023年，2月20日，星期三

甲状腺腺瘤是甲状腺滤泡上皮发生的最常见的甲状腺良性肿瘤,多见于青中年妇女.腺瘤生长缓慢,大部分病人无明显症状,约1%的患者可出现甲亢。

第53页，共122页，2023年，2月20日，星期三

Gross:多为单发,呈圆形或椭圆形,大小从直径数毫米到3-5cm,局限在一侧腺体内,质地稍硬,表面光滑,无压痛,能随吞咽上下移动,有完整包膜,肿瘤中心有时可见囊性变.纤维化或钙化.第54页，共122页，2023年，2月20日，星期三成龙赴台湾宣传新片承认自己患甲状腺肿瘤第55页，共122页，2023年，2月20日，星期三

据台湾传媒报道，成龙在台湾医院检查时，医生说要做抽取细胞检查。但原来成龙最怕打针，一听即吓得紧闭双眼，牙关打震，见到医生拿出十几厘米长的细针筒，迅速脸青唇白。他坦言真的从未如此恐惧过。作初步检查时，医生利用两支长针从颈部抽取物质化验，发现其甲状腺积水结节。成龙焦急向医生追问病情，当时他已作出最坏打算，结果等了一整天，医生才致电给他，证实甲状腺肿瘤属于良性，这时才令成龙稍舒一口气，他说：“上帝对我太好，我要回馈社会，趁脖子未肿前多拍电影。”第56页，共122页，2023年，2月20日，星期三第57页，共122页，2023年，2月20日，星期三第58页，共122页，2023年，2月20日，星期三Hereisasurgicalexcisionofasmallmassfromthethyroidglandthathasbeencutinhalf.Themassiswell-circumscribed.Grosslyitfeltfirm.Byscintigraphicscanitwas"cold."Thisisafollicular

adenoma.第59页，共122页，2023年，2月20日，星期三胚胎型腺瘤胎儿型腺瘤单纯型腺瘤胶样型腺瘤第60页，共122页，2023年，2月20日，星期三Colloidadenoma第61页，共122页，2023年，2月20日，星期三Fetaladenoma第62页，共122页，2023年，2月20日，星期三Embryonaladenoma第63页，共122页，2023年，2月20日，星期三结节性甲状腺肿与甲状腺瘤怎样区别?第64页，共122页，2023年，2月20日，星期三鉴别：结节性甲肿甲瘤数目多个(可为单个)多为单个包膜不完整或无完整包膜内外组织相同不相同是否压迫包膜外组织滤泡一般不压迫大小不一致，一般比正常大压迫大小一致第65页，共122页，2023年，2月20日，星期三Carcinomaofthyroid

甲状腺癌第66页，共122页，2023年，2月20日，星期三1、较为常见，约占所有恶性肿瘤的1.3％，占癌症死亡病例的0.4％2、与其它器官癌相比，发展较缓慢3、有的原发灶很小，临床上常首先发现转移灶4、多数甲状腺癌患者甲状腺功能正常，仅少数引起内分泌紊乱主要特点：第67页，共122页，2023年，2月20日，星期三分类：1、乳头状癌（papillarycarcinoma）2、滤泡癌（follicularcarcinoma）3、髓样癌（medullarycarcinoma）4、未分化癌（undifferentiatedcarcinoma）第68页，共122页，2023年，2月20日，星期三甲状腺癌中最常见类型(60%)青少年、女性多见肿瘤生长慢，恶性程度较低，愈后较好局部淋巴结转移较早1．乳头状癌（papillarycarcinoma）第69页，共122页，2023年，2月20日，星期三圆形，直径约2-3cm无明显包膜，质较硬切面：灰白，常伴有囊性变，出血、坏死、纤维化和钙化Gross：第70页，共122页，2023年，2月20日，星期三第71页，共122页，2023年，2月20日，星期三1、乳头分枝多，乳头中心有纤维血管间质2、间质内常见呈同心圆状的钙化小体

3、乳头上皮可单层或多层细胞核的改变：毛玻璃状核核内假包涵体核沟4、甲状腺微小癌：癌直径小于1cm

Microscope：第72页，共122页，2023年，2月20日，星期三Papillarycarcinoma.Neoplasmformingglandsandpapillarystructuresdestroyingandreplacingnormalthyroidfollicles.第73页，共122页，2023年，2月20日，星期三Psammomabodies(spherical,concentricallylaminatedcalcifiedmass).第74页，共122页，2023年，2月20日，星期三第75页，共122页，2023年，2月20日，星期三第76页，共122页，2023年，2月20日，星期三甲状腺微小癌第77页，共122页，2023年，2月20日，星期三第78页，共122页，2023年，2月20日，星期三多发于40岁以上女性比乳头状癌恶性程度高、预后差早期血道转移癌组织侵犯周围组织器官时，有相应的症状

2．滤泡癌（follicularcarcinoma）第79页，共122页，2023年，2月20日，星期三Gross

：结节状，包膜不完整，境界较清楚；切面：灰白、质软第80页，共122页，2023年，2月20日，星期三UnlikepapillaryCa,whichcanhaveacircumscribedappearance,follicularcarcinomacanhaveamorediffuse,infiltratingpatternasshownintheimageabove第81页，共122页，2023年，2月20日，星期三Microscope：可见不同分化程度的滤泡分化好：类似于腺瘤，有包膜和血管侵犯；分化差：呈实性巢片状；瘤细胞异型性明显滤泡少而不完整；

嗜酸性细胞癌：少数病例，由嗜酸性癌细胞构成；

第82页，共122页，2023年，2月20日，星期三瘤细胞侵犯包膜第83页，共122页，2023年，2月20日，星期三瘤细胞侵犯包膜第84页，共122页，2023年，2月20日，星期三METATSTASISTOBONE7YEARSLATER.第85页，共122页，2023年，2月20日，星期三第86页，共122页，2023年，2月20日，星期三Poorlydifferentiatedfollicularcarcinomawithoxyphilfeatures第87页，共122页，2023年，2月20日，星期三少见生长快早期浸润和转移，恶性程度高预后差

3．未分化癌（undifferentiatedcarcinoma）第88页，共122页，2023年，2月20日，星期三第89页，共122页，2023年，2月20日，星期三第90页，共122页，2023年，2月20日，星期三第91页，共122页，2023年，2月20日，星期三（1）由滤泡旁细胞（即C细胞）发生的恶性肿瘤；

（2）占甲状腺癌的5%-10%；（3）高发期:40-60岁；（4）部分为家族性常染色体显性遗传；（5）90%的肿瘤分泌降钙素，产生严重腹泻和低血钙症；（6）属APUD瘤。4．髓样癌（medullarycarcinoma）第92页，共122页，2023年，2月20日，星期三Gross

：单发或多发，可有假包膜切面:灰白或黄褐色质实而软第93页，共122页，2023年，2月20日，星期三第94页，共122页，2023年，2月20日，星期三Microscope：瘤细胞圆形或多角、梭形；瘤细胞呈实体片巢状或乳头状、滤泡状排列间质内常有淀粉样物质沉着（可能与降钙素分泌有关）。髓样癌为降钙素阳性，甲状腺球蛋白阴性滤泡性癌、乳头状癌和未分化癌则相反。

第95页，共122页，2023年，2月20日，星期三Atthecenterandtotherightisamedullarycarcinomaofthyroid.Atthefarrightispinkhyalinematerialwiththeappearanceofamyloid.Theseneoplasmsarederivedfromthethyroid"C"cellsand,therefore,haveneuroendocrinefeaturessuchassecretionofcalcitonin.第96页，共122页，2023年，2月20日，星期三光镜:肿瘤细胞为圆形,多角形或梭形的小细胞,排列成簇状,索状或小滤泡状.间质较丰富,常有淀粉样物质和钙盐沉着.MedullaryCarcinomaofThyroid第97页，共122页，2023年，2月20日，星期三Medullary(C-cell)carcinomaofthethyroidwithamyloidstroma第98页，共122页，2023年，2月20日，星期三Immunohistochemicalanti-calcitoninantibodystainofamedullarycarcinomashowingstrongredpositivity.第99页，共122页，2023年，2月20日，星期三APUDoma(amine-precursor-uptakeanddecarboxylation)第100页，共122页，2023年，2月20日，星期三

源于神经嵴的弥散分布在全身各器官的神经内分泌细胞，具有摄取胺的前体经脱羧而形成多肽激素的功能,因而称为APUD细胞.由APUD细胞发生的肿瘤称为APUD瘤。1、Conception第101页，共122页，2023年，2月20日，星期三2.APUDCell第102页，共122页，2023年，2月20日，星期三3、分布:内分泌腺----垂体前叶,肾上腺髓质,甲状腺,松果体,胰岛等其它器官:胃,小肠,支气管,颈动脉体等

1、组织来源:神经嵴2、形态特点:光镜----胞浆内有嗜银颗粒电镜----胞浆内含有大小不等的神经分泌颗粒第103页，共122页，2023年，2月20日，星期三3、APUDoma

第104页，共122页，2023年，2月20日，星期三

APUD瘤有的是良性,有的是恶性,有的是交界性肿瘤。良性的亦可发生癌变，肠道的类癌、肺的类癌、小细胞肺癌、甲状腺的髓样癌均属于APUD瘤.此类肿瘤常同时分泌多种激素或激素样物质,如甲状腺的髓样癌除分泌降钙素外,还可分泌生长抑素,前列腺素,5-羟色胺等,从而引起多种复杂的症状,甚至引起内分泌障碍。第105页，共122页，2023年，2月20日，星期三第106页，共122页，2023年，2月20日，星期三第107页，共122页，2023年，2月20日，星期三第108页，共122页，2023年，2月20日，星期三被喻为“明二代”的孙明明刚刚崭露头角、被外界普遍关注的时候，他却被查出患有脑垂体瘤，生命尚危在旦夕，更别提篮球前途了。Pituitaryadenoma第109页，共122页，2023年，2月20日，星期三其实所有身高超过2米10以上的人都存在着出现这种病症的危险，姚明也曾经处于“腺脑垂体分泌生长激素过多症”的威胁，但是他在身体尚未完全发育好的时候，已经采用了当时最先进的药物控制，所以现在已经基本上不需要再担心。第110页，共122页，2023年，2月20日，星期三垂体嫌色细胞腺瘤垂体嗜酸性细胞腺瘤嗜碱性细胞腺瘤混合细胞腺瘤第111页，共122页，2023年，2月20日，星期三催乳素生长激素促肾上腺皮质激素促性腺激素促甲状腺多种激素无功能性细胞腺瘤第112页，共122页，2023年，2月20日，星期三垂体前叶功能亢进