特发性面神经炎诊治进展

关于特发性面神经炎诊治进展第1页，共36页，2023年，2月20日，星期五面神经的解剖与临床（1）第2页，共36页，2023年，2月20日，星期五面神经的解剖与临床（1）第3页，共36页，2023年，2月20日，星期五面神经的解剖与临床（1）第4页，共36页，2023年，2月20日，星期五面神经的解剖和临床（2）面神经走行：①运动神经核段：面神经根在脑桥中离开面神经核后，绕过外展神经核至脑桥下缘穿出。②小脑脑桥角段：面神经离开脑桥后，跨过小脑脑桥角，会同听神经抵达内耳门。③内耳道段：面神经由内耳门进入内耳道，偕同听神经到达内耳道底。④迷路段：面神经由内耳道底的前上方进入面神经管，向外于前庭与耳蜗之间到达膝神经节⑤鼓室段（水平段）：自膝神经节起向后并微向下，经鼓室内壁的骨管，适在前庭窗上方、外半规管下方，到达鼓室后壁锥隆起平面。此处骨管最薄，易遭病变侵蚀或手术损伤。⑥乳突段（垂直段）：自鼓室后壁锥隆起高度向下达茎乳孔。此段部位较深，在成人距乳突表面大多超过2cm。⑦颞骨外段

解剖特点：是人体穿过骨管中最长的颅神经。第5页，共36页，2023年，2月20日，星期五面神经的解剖与临床（3）面神经-混合神经1）运动纤维—上颌支、颊支、下颌支支配面部表情肌2）感觉纤维—a.一般感觉纤维：面部及耳后皮肤感觉

鼓索支：舌前2/3味觉

b.特殊感觉纤维：

镫骨肌支：听觉3）副交感神经纤维—a.岩浅大神经：支配泪腺b.鼓索神经：支配唾液腺第6页，共36页，2023年，2月20日，星期五面神经的解剖与临床（4）第7页，共36页，2023年，2月20日，星期五面神经的解剖与临床（4）第8页，共36页，2023年，2月20日，星期五面神经的解剖与临床（4）第9页，共36页，2023年，2月20日，星期五周围性面瘫神内门诊的常见病。发病率：30-40/10万，中国每年新增40-55万。青年人多见。分类：创伤性：颞骨岩部外伤；中耳炎、腮腺等手术创。细菌感染类：中耳炎、乳突炎、恶性外耳道炎等。病毒感染类：Hunt综合征（耳及膝状神经节带疱感染）。肿瘤类：面神经鞘膜瘤，腮腺恶性肿瘤等。不明原因（特发性）：Bell，s麻痹占55-70%，最常见。第10页，共36页，2023年，2月20日，星期五特发性面神经炎的可能病因内在因素：颞骨岩部发育异常——面神经管狭窄。血运障碍：受凉或饮酒后导致血管神经机能紊乱，致小动脉痉挛，面神经缺血水肿，面神经管相对狭窄加重压迫，缺血进一步加重，面神经传导受损，功能障碍。50%的BELL麻痹患者有受凉病史。病毒感染：尸检及手术时膝状神经节炎处检测出单疱病毒；动物模型。免疫异常糖尿病血管压迫遗传等第11页，共36页，2023年，2月20日，星期五特发性面神经炎的自然病程急性期：2-3天至1-2周恢复期：1-2周至1-2月（70%患者在此范围内自愈）后遗症期：2年以上，可出现面部表情功能丧失、组织营养障碍、面肌萎缩。由于神经的异常芽生，还可出现：面肌联动、面肌痉挛、鳄鱼泪。预后：70-75%可自愈，不需要任何干预；84%基本恢复面部功能；5%遗留重度面瘫。第12页，共36页，2023年，2月20日，星期五面神经功能的评定量表：House-Brackmann量表（1985，美国）Sunnybrook（多伦多）面神经评价系统

（1996，2005）第13页，共36页，2023年，2月20日，星期五面神经的电生理检查及预后判断低频电诊断：直流感应电诊断强度/时间曲线神经兴奋性实验最大刺激试验第14页，共36页，2023年，2月20日，星期五面神经的电生理检查及预后判断肌电图（EMG）下运动神经元损害表现为插入电位延长，纤颤电位，高波幅宽时限的多相运动单位电位，大力收缩时，为募集单纯相EMG测定面神经出颅后远端的传导情况，不能反映面神经近端的功能状态，在面神经损害尚未累及远端时，可以无异常表现。发病2-3周后可见失神经改变，可判断神经变性的程度、是否存在神经再生。早期诊断意义不大，有创检查。第15页，共36页，2023年，2月20日，星期五面神经的电生理检查及预后判断神经电图（ENoG）-常规标准面神经的运动传导：M波的波幅及潜伏期可定量估计神经变性的程度：波幅的大小与健存神经纤维的数量呈线性关系。发病3周时ENoG值≥90%判断预后早期诊断及判断预后价值有限：面神经的变性由近端至远端发展需要1周左右时间，早期ENoG可无异常；面神经功能的恢复比ENoG超前。第16页，共36页，2023年，2月20日，星期五面神经的电生理检查及预后判断瞬目反射（眼轮匝肌反射）由轻叩轻触面部、角膜、声或光等多种刺激而引起眼睛闭合的防御反射。反射环路：三叉神经第一支→三叉脊束核→面神经核→面神经。刺激一侧三叉感觉纤维后出现潜伏期短、波形简单的R1波，以及同侧长潜伏期R2波和对侧长潜伏期R2波（R2′）早期患侧BR出现R1、R2、R2′波出波率较健侧下降、潜伏期较健侧延长。阳性率高，R1波的出波率与预后相关。第17页，共36页，2023年，2月20日，星期五面神经的电生理检查及预后判断面神经F波神经兴奋沿神经轴索的逆向传导至面神经运动核再次下行引起神经肌肉反应，在M波之后的小波。本质是逆行神经冲动传播到脊髓前角的α-运动神经元，再沿同一神经轴突顺行传导形成的后发电位。反应完整通路，可评价低位运动神经元的兴奋性和运动神经纤维的解剖和生理完整性。面部肌肉的F波来源于面神经运动核中的α-运动神经元的逆行冲动回激，其兴奋不受Wallerian变性由近向远发展的影响，因此面瘫早期即可检出近段神经变性。F波消失提示神经中断性损害。第18页，共36页，2023年，2月20日，星期五特发性面神经炎的治疗-药物一般治疗：营养神经：VitB保护眼睛：人工泪液+眼膏；人工置换眼球表面生态系统（PROSE）：一种充满盐水溶液的可透气巩膜镜。Gire等报道了对因面瘫所致严重角膜疾病的患者应用PROSE，视力均得到明显提高。图第19页，共36页，2023年，2月20日，星期五特发性面神经炎的治疗-药物激素：面神经减压术中发现及增强MRI证实Bell麻痹患者面神经存在水肿。现有的研究证据基本支持激素在面瘫治疗中的意义，有助于缩短病程和减少并发症，且越是大样本、多中心的随机对照研究越倾向于阳性结果。面瘫治疗时机一直饱受争议。2011，在Mats等的大样本随机对照研究中，贝尔面瘫发病后24小时内应用激素和25-48小时应用激素的完全恢复率两组均有显著差异，但在49-72小时内开始应用激素则与对照组无显著差异，推荐激素应尽可能在面瘫发生后48小时内开始应用第20页，共36页，2023年，2月20日，星期五特发性面神经炎的治疗-药物激素-最新诊疗指南2013，美国，耳鼻咽喉头颈外科协会：强烈推荐在贝尔面瘫发病的72小时内应用口服激素，且抗病毒药物不应单独用于新发患者。2014，加拿大，贝尔面瘫工作小组：强烈推荐口服激素和不单独应用抗病毒药物，但开始用药时间窗缩小到48小时。第21页，共36页，2023年，2月20日，星期五特发性面神经炎的治疗-药物激素-用法用量强的松，１ｍｇ/ｋｇ.ｄ（最大不超过８０ｍｇ）一般采用早上顿服，也可分次服用，持续服用５～７ｄ，然后逐渐减量，１０～１４ｄ内减至停药第22页，共36页，2023年，2月20日，星期五特发性面神经炎的治疗-药物抗病毒药物：病毒感染假设2003，一项前瞻性、随机对照Ｍｅｔａ研究表明，尽管对是否使用抗病毒药物治疗贝尔面瘫仍有争论，但如果在发病后７２ｈ内就开始接受治疗，则支持阿昔洛韦和强的松联合应用。２００３,日本学者Ｈａｔｏ等回顾性分析了４８０例贝尔面瘫患者，认为贝尔面瘫发病３ｄ以内口服强的松龙加阿昔洛韦联合治疗可获得最佳疗效。第23页，共36页，2023年，2月20日，星期五特发性面神经炎的治疗-药物抗病毒药物-争议２００７年，英国的Ｓｕｌｌｉｖａｎ等在新英格兰医学杂志发表了一篇大样本、随机、双盲、安慰剂对照的治疗贝尔面瘫的研究，结果证明贝尔面瘫口服强的松龙治疗是有效的，可以提高面神经功能恢复的比率，而阿昔洛韦治疗是无效的，不能提高面神经功能恢复的比率。2009，一项Cochrane系统评价总共囊括了1987名受试者，其合并结果显示抗病毒药物组与空白对照组之间面瘫恢复率无显著差异。第24页，共36页，2023年，2月20日，星期五特发性面神经炎的治疗-针灸与理疗Ｔｅｉｘｅｉｒａ等分析了２００８年以前，最早到１９２９年的贝尔面瘫物理治疗方面的研究观察，结果显示：仅有有限的证据显示面肌训练组的症状改善较早，但尚需高质量的随机对照研究证实。第25页，共36页，2023年，2月20日，星期五特发性面神经炎的治疗-针灸与理疗Ｈｅ等检索了１９６６年以来，包括Ｍｅｄｌｉｎｅ、ＥＭＢＡＳＥ和中国生物医学检索系统等在内的有关用针灸治疗贝尔面瘫的几乎所有文献，由于设计的缺陷和随访不够，除没有发现副作用以外，未能得到针灸有效治疗贝尔面瘫的证据。2012，Cumberworth等为了检验针刺是否能够改善Bell面瘫患者预后进行循证医学检索，最终筛选出3篇报道，包括2篇系统评价和一篇RCT。通过列表分析，其指出针刺可能是一种有效甚至是效果显著的治疗方法，但是就目前能够检索到的证据而言，我们在评价其效果时应该慎重。第26页，共36页，2023年，2月20日，星期五特发性面神经炎的治疗-生物反馈理论依据：面瘫以后，缺乏面肌运动内在反馈将影响大脑接收相关面部运动信息，生物反馈法有利于大脑立即进行面部运动分析和纠错。生物反馈技术被证实可改善面瘫的预后。肌电生物反馈视觉镜像反馈第27页，共36页，2023年，2月20日，星期五特发性面神经炎的治疗-生物反馈肌电生物反馈：2005，一个随机对照研究，认为肌电生物反馈疗法对瘫痪的面部肌肉可提供更精准的信息反馈，从而治疗效果优于普通的面部运动训练。2014，一篇关于面瘫后遗症治疗的综述分析，收集了1980-2013相关英文文献，认为面部肌力训练有助于改善症状，肌电生物反馈是值得推荐的训练方法。第28页，共36页，2023年，2月20日，星期五特发性面神经炎的治疗-生物反馈视觉镜像反馈：2003，日本的Nakamura研究了生物反馈治疗对于联动的预防作用，该研究将27位面瘫病人随机分为两组，要求实验组病人动嘴时对着镜子保持两眼对称张开，每天训练半小时。10月后比较两组的差异，结果显示生物反馈组面肌联动的发病率明显低于对照组。2012，Dalla等进行了一项回顾性临床研究。所有研究对象在面瘫3-4周后均接受EMG/ENoG检查，然后根据病变程度不同分组。结果发现EMG提示神经失用者全可自行恢复，而轴索断裂的患者不论是接受EMG生物反馈还是镜面视觉反馈均取得了相同的结局。第29页，共36页，2023年，2月20日，星期五特发性面神经炎的治疗-手术面神经减压术适应症：发病2周内经ENoG测定神经变性>90%；2周内发生完全性面瘫。耳痛：发生率83%；耳后剧痛症状持续一周建议电生理检查、积极处理。第30页，共36页，2023年，2月20日，星期五特发性面神经炎的治疗-手术1999，一项多中心、前瞻性临床研究，显示２周之内面神经变性＜９０％的所有患者面神经功能都在面瘫７个月后恢复至Ｈ-Ｂ分级Ⅰ级或Ⅱ级；而２周之内面神经变性＞９０％，且ＥＭＧ检查没有运动单元电位的患者面神经功能仅能恢复至Ｈ-Ｂ分级Ⅱ级或Ⅲ级，该组患者在行膝状神经节近端的面神经减压术后，其面神经功能恢复至接近正常。2008，在