上半规管裂综合征

上半规管裂综合征第1页/共40页患者男，34岁。因拔牙时候突然出现发作性眩晕伴耳鸣。拔牙时突然感觉眩晕，伴右侧耳鸣。休息后好转，但反复发作，日常生活造成严重的影响。第2页/共40页耳科检查示双侧鼓膜完好，标志清，活动正常。音叉试验右耳ST（+），纯音听力计表明右侧低频区气导听阈稍增高，骨导增强。强声刺激右耳时，可见同侧旋转性眼震，有疲劳性，但鼓气耳镜耳道加压为又出眩晕感和眼震。第3页/共40页颞骨轴位CT扫描第4页/共40页颞骨冠位CT扫描第5页/共40页第6页/共40页第7页/共40页颞骨冠状CT扫描第8页/共40页颞骨冠状CT扫描第9页/共40页颞骨水平CT扫描第10页/共40页第11页/共40页第12页/共40页颞骨冠状CT扫描第13页/共40页颞骨轴位CT扫描第14页/共40页左耳冠状位重建图像第15页/共40页上半规管与颅底第16页/共40页上半规管属于迷路的一部分，司理平衡感知。与颅中窝的脑结构借以骨板相隔离。骨性隔离，确保了正常情况下颅内容积与压力的改变不能够直接影响到半规管的功能，因而不会导致平衡失调的临床症状。

第17页/共40页上半规管包括骨性半规管和膜性半规管，前者主要是由神经外胚层构成的致密骨组成，属于人体最为坚硬的骨结构，同时，也是修复和愈合能力最差的组织。迷路骨折后多不能够通过自身同类组织的增生而修复。上半规管的裂损主要是半规管的骨壁完整性遭到破坏，或先天性发育障碍抑或外伤因素等。缺损主要位于半规管的上方，即半规管与中颅底之间的骨板。第18页/共40页半规管的剖面组织学照片第19页/共40页第20页/共40页内耳声波的传导方式第21页/共40页内耳声波的传导方式第22页/共40页当声部通过中耳进入内耳时，通过两窗的不同时间的相反方向运动，使得内耳液体的流动遂构成对毛细胞的刺激。圆窗位于耳蜗部分，声波引发的迷路液流动更容易朝向耳蜗的方向流动，倘若没有耳蜗园窗的存在，这种迷路液的流动可以同时引发前庭和耳蜗的同时刺激，引发听觉感知和前庭刺激症。

第23页/共40页上半规管的骨质缺损，则形成骨迷路的第三窗（ThirdWindow）。上半规管裂综合症发病的主要病理生理学基础。由于骨迷路存在着多余的骨窗，而且，这种骨窗存在于前庭感受部分，而非耳蜗，这就造成三种病理生理学状况，

1）半规管上方骨质的缺损，使得上半规管直接与中颅底的脑结构接触。当颅内压力随着体位、运动或疾病而升高时，很容易将这种压力直接传导给半规管的膜性结构，即膜性半规管内的感受器，引发眩晕或平很不稳等。

2）上半规管裂综合症患者中，骨迷路的第三窗位于内耳的半规管部位，当外界的声波或压力波经过镫骨足板传入内耳液时，不仅可以传入耳蜗引起听觉；同时，也可以到达半规管刺激前庭感受器。Tullio现象。前庭肌诱发电位VEMP(+)。

3）耳蜗功能的改变：由于骨迷路第三窗的存在，分散了正常内耳传到的流体动能，因而造成通过听骨链的空气传导受到影响，临床上常常会出现不同程度的传导性听力损失。同时，声波的骨传导是以骨迷路压缩与舒张的方式引发迷路液的往返流动。出现第三窗时迷路内液体的运动阻力减小，从而使得骨传导更为便捷。因此，这类患者多出现传导性听力减退，但骨导听力却有所增强，气导减弱而骨导增强。第24页/共40页上半规管骨裂，失去与大脑的骨性隔离

第25页/共40页颅内压力增高时

第26页/共40页耳道内声波或压力传导时

第27页/共40页上半规管裂隙伴周围气房发育良好第28页/共40页左侧颞骨CT扫描矢状位重建图第29页/共40页左侧颞骨CT扫描矢状位重建图第30页/共40页右侧颞骨CT扫描矢状位重建图第31页/共40页右侧颞骨CT扫描矢状位重建图第32页/共40页Tuillio征（+），脑脊液压力变化不会出现前庭刺激，半规管的骨性缺损形成的第三窗存在，为外界声音刺激导致前庭内液体流动创造了条件，因此，强声刺激时患者也会出现眩晕的症状。

第33页/共40页上半规管裂综合症的示意图

第34页/共40页上半规管裂综合症的类型

第35页/共40页Valsalva捏鼻鼓气法

第36页/共40页此外，上半规管裂隙不仅可以使膜半管与中颅窝硬脑膜直接向沟通，而且，也能够与迷路周围的气房相通。其中，前者更为常见，其特别之处在于上半规管裂隙并非沟通于颅内，而是周围的气房，仅仅形成了强声刺激时眩晕症状发作，并没有运动诱发症状的病史。因此，上半规管裂综合症形成的第三窗可以位于其上的中颅底，也可以仅仅开放于周围的气房。根据第三窗的部位，上半规管裂综合症至少分为两个类型，即通常所见的颅脑和乳突型，前者与颅脑相沟通，不及限于颞骨范围；后者仅与四周的气房相关，仅仅局限于颞骨内。

第37页/共40页在上半规管裂综合症的诊断过程中，除了声音刺激引发眩晕的Tullio氏征外，传统的捏鼻鼓气试验，即Valsalva氏鼓气法也是一种激惹诊断的手段。正如所知，捏鼻鼓气时，鼻咽腔内压力增高，使咽鼓管被动性开放，气流通过咽鼓管进入鼓室，提高鼓膜内侧的压力，对于平衡鼓室与环境压力起到一定的作用。因此，常被用于咽鼓管不畅的治疗。

第38页/共40页此外，Valsalva氏捏鼻鼓气时，也增加上呼吸道的压力，通过肺-心反射途径减慢心率和升高血压，这不仅可以通过动脉压的升高增加脑脊液的产生，同时，也增加了静脉回流的阻力，脑脊液回流受阻，进而增加脑脊液的容量与压力。上半规管裂综合症时，膜迷路与脑膜之间的骨性隔离缺如，使得脑脊液的压力波动很容易对上半规管的感受器构成刺激。显而易见，捏鼻鼓气同样能够通过改变脑脊液的压力刺激上半