儿科学 第7讲新生儿黄疸

新生儿黄疸

（NeonatalJaundice）P11912概述黄疸：血中胆红素水平升高，致巩膜、粘膜、皮肤黄染的现象；新生儿时期常见的临床现象；重者可发生胆红素脑病。3

血红蛋白80%血红素胆红素白蛋白联结肝脏UDPGTYZ蛋白结合胆红素胆汁肠粪胆素原排出结肠吸收间胆直胆肠肝循环80-90%10%～20%细菌4胆红素正常代谢过程结合胆红素胆红素（非结合）肠道细菌胆红素的正常代谢5新生儿胆红素代谢特点胆红素生成较多；转运胆红素能力不足；肝功能发育不完善；肠肝循环特殊。6胆红素生成较多

每日生成8.8mg/kg，（成人3.8mg/kg）宫内低氧，红细胞生成多；出生后血氧含量升高，过多的红细胞被破坏红细胞寿命短旁路胆红素生成多血红素氧化酶（HO）含量高（1～7天）7转运胆红素能力不足

酸中毒：影响白蛋白与胆红素联结白蛋白含量较低（早产儿）8肝功能发育未完善摄取功能低下：Y、Z蛋白含量低（5～10天）肝酶功能差：葡萄糖醛酸转移酶含量及活性低（正常的0～30%）（一周）排泌低下：胆汁郁积9肠肝循环特殊肠道内正常菌群未建立；β葡萄糖醛酸苷酶（β-GD）活性较高：CB水解、UCB经肠吸收经门脉达肝脏↑。10新生儿黄疸的分类

生理性黄疸：

（1）一般情况好（2）足月儿生后2～3天出现，4～5天达高峰及时消退：足月儿2周，早产儿3～4周（3）每日胆红素上升5mg/dl

（4）黄疸程度有异议

11病理性黄疸：五过一复现出现过早：24小时内进展过快：>85μmol/L/d（5mg/dl）程度过重：足月儿>12.9mg/dl；早产儿>15mg/dlCB过高：>34μmol/L(2mg/dl)；持续时间过长:足月儿>2周;早产儿>3～4周；退而复现。

12病理性黄疸的病因非感染性黄疸：新生儿溶血病、

先天性胆道闭锁、其他（母乳性黄疸、G-6PD缺陷症、药物性黄疸等）感染性黄疸：

新生儿肝炎、新生儿败血症等。

13多数患儿生后2-3周黄疸开始明显，并呈进行性加重肝明显增大，边缘坚硬光滑大便由浅黄转为灰白色，尿色逐渐加深血中结合胆红素持续升高。14一般起病较慢，常在生后1-3周或更晚出现黄疸，粪便色浅或灰白，尿色深黄。可有厌食、呕吐、肝轻至中度增大。血中未结合胆红素和结合胆红素均升高，伴肝功能异常。15感染史1周内以未结合胆红素升高为主，1-2周后未结合胆红素和结合胆红素均升高。伴有感染的其他征象。感染控制黄疸消退。1617诊断（1）：

病史：1．出现时间<24小时新生儿溶血症

2-3天生理性黄疸，ABO溶血

5-7天母乳性黄疸，败血症

>7天母乳性黄疸，败血症，肝炎，胆道闭锁2．发展速度：快→溶血症；慢→肝炎，胆道闭锁3．粪便及尿颜色4．家族史：G6PD缺陷病，乙肝等5．生产史；胎膜早破，产程延长→产时感染18诊断（2）：体征：皮肤黄疸部位估计血清胆红素黄疸部位血清胆红素umol/L(±50）头颈部100躯干上半部150躯干下半部及大腿200臂及膝关节以下250手、脚心﹥25019诊断（3）：

实验室检查：

1.血常规：Hb低(可能)，网织红细胞增高，有核红细胞>2-10/100白细胞

2.尿二胆：胆红素(结合)↑→肝性、肝后性黄疸;

尿胆原↑→溶血

3.大便：白陶土样→胆道闭锁、肝炎；色深→溶血，肝炎204.溶血症血清学检查

5.血培养，尿培养

6.肝功能：a.TB,DBb.血清转氨酶

c.血清甲胎蛋白

7.有关胆道闭锁的特殊检查:a.B超;b.肝活检：胆小管大量增升;c.剖腹探查：<2月内施行诊断（4）：

21治疗

目的：找出原因，相应治疗：

1.1周内尽快有效地处理溶血症和其它原因的严重黄疸→防核黄疸

2.2-3月内确定胆道闭锁→肝门空肠吻合术；

新生儿溶血病

HemolyticDiseaseofNewborn

P1222223定义：新生儿溶血病(HemolyticdiseaseofnewbornHDN）,系指母、婴血型不合引起的同族免疫性溶血;以ABO血型不合最常见，Rh血型不合较少见;HDN临床特点为黄疸、贫血、肝脾肿大及胆红素脑病，其中以胆红素脑病为HDN最严重的并发症。24类型占新生儿溶血比例ABO溶血病85.3%Rh溶血病14.6%MN溶血病0.1%有报道:25血型基因型血浆中可以存在的抗体OOO抗A抗体和抗B抗体AAAAO抗B抗体BBBBO抗A抗体ABAB无ABO血型与抗体26ABO溶血病可发生在第一胎

自然界存在A或B血型物质如某些植物、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等。O型母亲在第一次妊娠前，已接受过A或B血型物质的刺激，血中抗A或抗B(IgG)效价较高。怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血。ABO血型不合中约1/5发病27Rh溶血病的病因和发病机制

红细胞缺乏D抗原称为Rh阴性，有D抗原为Rh阳性，中国人绝大多数为Rh阳性。母亲Rh阴性(无D抗原)，若胎儿Rh阳性可发生Rh溶血病。母亲Rh阳性(有D抗原)，但缺乏Rh系统其他抗原如E等，若胎儿有该抗原也可发生Rh溶血病。RhD溶血病最常见28Rh溶血病的临床特点Rh溶血病一般不发生在第一胎，因自然界无Rh血型物质。临床症状重。RhD血型不合者约1/20发病，与母亲对胎儿红细胞Rh抗原的敏感性不同。29病理生理◆

Rh溶血◆ABO溶血胎儿红细胞溶血重心力衰竭髓外造血↑肝脾肿大胎儿全身水肿低蛋白血症胎儿重度贫血胎儿血中胆红素↑新生儿黄疸母亲肝脏胎盘娩出时黄疸不明显新生儿处理胆红素↓血清UCB过高胆红素脑病血脑屏障胎儿红细胞溶血轻30并发症胆红素脑病（bilirubinencephalopathy）为新生儿溶血病最严重的并发症早产儿更易发生多于生后4～7天出现症状临床上分4期：

警告期、痉挛期、缓解期、后遗症期31

嗜睡。反应低下。吮吸无力。拥抱反射减弱。肌张力减低等。偶有尖叫和呕吐

抽搐。角弓反张和发热。肌张力增高等。

吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复。

手足徐动。眼球运动障碍。听觉障碍。牙釉质发育不良。警告期（12-24h）痉挛期（12-48h）恢复期（2w）后遗症期

核黄疸32

脑性尖叫、肌张力增强、抽搐、角弓反张*

33核黄疸四联症：眼球运动障碍听觉障碍手足徐动症牙釉质发育不良34实验室检查

血型检查：母子ABO和Rh血型溶血检查：

1、早期新生儿毛细血管血红蛋白<145g/L可诊断为贫血;2、网织红细胞增高（第一天>6%）;血涂片有核红细胞增多（>10/100个白细胞）;3、血清总胆红素和未结合胆红素明显增加;353535致敏红细胞和血型抗体测定试验名称

目的

方法结果判定

意义Coomb’s试验)测定患儿红细胞上结合的血型抗体“最适稀释度”的抗人球蛋白血清与充分洗涤后的受检红细胞盐水悬液混合红细胞凝聚为阳性红细胞已致敏，为确诊实验Rh溶血病阳性率高而ABO溶血病低抗体释放试验测定患儿红细胞上结合的血型抗体加热使患儿致敏红细胞结合的母体血型抗体释放于释放液中，该释放液与同型成人红细胞混合，再加入抗人球蛋白血清红细胞凝聚为阳性检测致敏红细胞的敏感试验，为确诊实验Rh和ABO溶血病一般均为阳性游离抗体试验测定患儿血清中来自母体血型抗体在患儿血清中加入与其相同血型的成人红细胞，再加入抗人球蛋白血清红细胞凝聚为阳性估计是否继续溶血和换血效果，不是确诊试验36诊断1、产前诊断

ABO：IgG＞1:64Rh:16周时检测，以后2-4周测一次2、产后诊断改良coombs试验和抗体释放试验

37治疗产前治疗提前分娩血浆置换宫内输血酶诱导剂新生儿治疗光疗药物治疗换血疗法其他治疗38提前分娩：既往有输血、死胎、流产和分娩史的Rh阴性本次妊娠Rh抗体效价逐渐升至1:32或1:64以上用分光光度计测定羊水胆红素增高羊水L/S＞2，提示胎肺已成熟39产前治疗血浆置换:目的：换出抗体，减少胎儿溶血用于：血Rh抗体效价明显增高，又不宜提前分娩者；宫内输血:直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超下注入脐血管或胎儿腹腔内目的：纠正贫血用于：胎儿水肿或胎儿Hb＜80g/L，肺尚未成熟者40酶诱导剂：孕妇于预产期前1～2周口服苯巴比妥目的：诱导胎儿UDPGT产生增加，减轻生后黄疸41光疗降低血清未结合胆红素简单而有效的方法原理：使脂溶性的UCB转变成水溶性的异构体。设备和方法：蓝光箱；指征：足月儿：胆红素>205umol/L副作用：发热、皮疹、腹泻等。4243444546药物治疗白蛋白纠正代谢性酸中毒肝酶诱导剂静脉用免疫球蛋白47

1.供给白蛋白：1g/kg.d2.纠正酸中毒：5%碳酸氢钠3-5ml/kg.d3.肝酶诱导剂：苯巴比妥5mg/kg.d尼可刹米100mg/kg.d4.免疫球蛋白：

5.肠道益生菌：48换血疗法作用换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血。换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病。纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。49指征:1.产前已诊断,出生时已黄疸,Hb<120g/L,肝脾肿大，心衰

2.总TB>342μmol/L(20mg/dl)3.已有核黄疸早期表现

4.早产儿,放宽指征

50方法:1.血源可用同型血,O型血2.换血量2倍血(2×85ml)，换出85%致敏红细胞，60%胆红素及抗体3.经静脉、或动静脉双管同步换血5152预防Rh阴性妇女在流产或分娩Rh阳性胎儿后，应尽早注射相应的抗Rh免疫球蛋白，以中和进入母血的Rh抗原。临床目前常用方法是对RhD阴性妇女在流产或分娩RhD阳性胎儿后，72小时内肌注抗D球蛋白300µg。53习题8.男，3天，第一胎足月顺产，出生18小时发现皮肤黄染，吃奶好。体检：反应好，皮肤巩膜中度黄染，肝肋下2cm，子血型“B”，母血型“O”，血清胆红素257μmol/L（15mg/dl）。最可能的诊断为A.新生儿肝炎B.败血症C.新生儿ABO溶血病D.新生儿Rh溶血病E.胆道闭锁541.足月新生儿生后2天，因黄疸1天而入院，皮肤重度黄染，心肺腹脐无异常，母亲血型为“O”型，子为“A”型，血红蛋白130g/L,网织红细胞8%。该病机理可能为A.同族免疫性溶血B.红细胞酶缺陷C.异常血红蛋白D.红细胞膜缺陷E.自身免疫性溶血552.关于病理性黄疸的论述，下列哪一项是不正确的A.黄疸常在24小时之内出现B.黄疸程度严重，血清胆红素大于205umol/L或每日上升超过85umol/LC.黄疸持久不退，持续3周以上D.黄疸消退后重现或进行性加重E.病理性黄疸可因饥饿所致56

患婴3天,足月顺产,第一胎,生后第二天出现黄疸,迅速加重,一般状况可,血清胆红素290.7mmol/L,(17mg/dl)母血型“O”,子血型“A”

3.该患婴最可能的诊断是:

A.ABO溶血症

B.Rh溶血症

C.新生儿肝炎

D.新生儿败血症

E.生理性黄疸

574.你认为下述哪项检验最有诊断价值?

A.血常规

B.网织红细胞计数

C.直接抗人球蛋白试验

D.婴儿抗体释放试验

E.红细胞脆性试验

585.哪一种治疗措施最适合?

A.换血疗法

B.光照疗法

C.肾上腺皮质激素

D.苯巴比妥+肾上腺皮质激素

E.静滴葡萄糖液

596．新生儿胆红素脑病早期的主要临床特征是A．体温升高、体重减轻B．呼吸困难、发绀明显C．肢体痉挛、角弓反张D．前囟隆起、骨缝分离E．拒乳、嗜睡、肌张力低答案：E60简答题：1、如何鉴别生理性黄疸和病理性黄疸？61P139新生儿出血症HemorrhagicdiseaseofthenewbornHDN62定义新生儿出血症又称新生儿自然出血症，是因维生素K缺乏而导致维生素K依赖凝血因子活性降低所致的自限性出血性疾病。其临床的特点是生后2-5天出现自发性渗血，以胃肠出血为