肺淋巴管肌瘤病CT表现

肺淋巴管肌瘤病CT表现肺淋巴管肌瘤病CT表现第1页概述淋巴管肌瘤病是一个原因不明弥漫性肺部疾病，主要病理改变为支气管、血管和淋巴管内出现未成熟平滑肌异常增生。因为肺部经常出现特征性薄壁囊性改变，通常称为肺淋巴管肌瘤病。肺淋巴管肌瘤病CT表现第2页流行病学LAM是一个罕见疾病，它能够散发或与遗传病结节性硬化症（TSC）相关。成年女性散发LAM发病率大约1/400,000；成年女性TSC患者LAM发病率大约是30-40%。男性和儿童TSC患者中几乎没有LAM报道。

肺淋巴管肌瘤病CT表现第3页LAM与TSC关系结节性硬化症(TuberousSclerosisComplex，TSC)是一个多系统受累常染色体显性遗传病，儿童和成人均可受累，主要表现为癫痫、皮肤病变、良性肿瘤。TSC和LAM均可发生TSC1或TSC2基因突变，所以TSC女性患者有高达1/3在肺部有LAM表现。但普通认为，LAM并非遗传性疾病，基因突变为体细胞突变。有些人认为，LAM为TSC顿挫型（不经典表现）。肺淋巴管肌瘤病CT表现第4页发病机制当前普通认为LAM与雌激素有一定相关性。弹性蛋白酶/α1-抗胰蛋白酶系统不平衡LAM细胞可能起源于淋巴管平滑肌脂肪瘤转移或前体细胞移位

近年来发觉LAM患者异常平滑肌细胞TSC2/TSC1基因异常，在平滑肌过分增殖中发挥作用肺淋巴管肌瘤病CT表现第5页临床表现气短：细支气管壁平滑肌增生气道狭窄气胸：胸膜下小气囊腔破裂、重复多发咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血胸水：淋巴管或胸导管阻塞+破裂、乳糜性胸水肺外表现：肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤肺淋巴管肌瘤病CT表现第6页诊疗标准诊疗需要组织活检（通常从肺，偶然从淋巴结或淋巴管平滑肌瘤）和/或结合病史与胸部HRCT。镜下如见到极具特点平滑肌细胞侵袭肺小气道、小血管和淋巴管即可确诊。HMB-45免疫组化染色阳性可增加诊疗敏感性和特异性。肺淋巴管肌瘤病CT表现第7页确诊LAM①特征性或与疾病相符肺HRCT表现，且肺活检符合LAM病理标准；

或②特征性肺HRCT表现及与疾病相符临床病史；或者与疾病相符HRCT表现，且具备下面任何一项：肾血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜积液；淋巴管平滑肌瘤或淋巴结受LAM累及；确诊或拟诊TSC。

肺淋巴管肌瘤病CT表现第8页拟诊LAM育龄期年轻女性，绝经后女性也可发病。原因不明渐进性呼吸困难、咯血重复气胸或乳糜胸液CT显示两肺弥漫性分布薄壁小囊状阴影

出现上述情况应高度疑诊为LAM肺淋巴管肌瘤病CT表现第9页拟诊LAM

1）特征性HRCT表现及与疾病相符临床病史；

或2）与疾病相符HRCT表现，且具备以下任何一项：肾血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜积液。肺淋巴管肌瘤病CT表现第10页疑诊LAM特征性或与疾病相符HRCT表现。注：与LAM相符临床表现包含气胸【尤其多发和（或）双侧气胸】和（或）符合LAM肺功效表现（FEV1和DLCO下降）。肺淋巴管肌瘤病CT表现第11页1981-年中国111例LAM临床资料分析临床症状例数发生率（%）女性111100.0呼吸困难10493.7气胸5448.6咳嗽4545.7咯血3935.1乳糜胸3733.3胸痛2118.9合并TSC119.9胡晓文，朱建荣，徐凯峰.1981年至年中国淋巴管肌瘤病文件资料汇总分析[J].中国呼吸与危重监护杂志,:9(5);508-511.肺淋巴管肌瘤病CT表现第12页病理改变基本病理改变为淋巴管、小血管及小气道壁及其周围平滑肌细胞增生，引发管腔狭窄与阻塞。组织内可见一定程度含铁血黄素。免疫组织化学染色显示平滑肌标识阳性及特征性HMB-45抗体阳性，这对于标本较小时尤其有诊疗价值。因为经支气管镜肺活检取得标本通常较小，HMB-45染色有利于LAM确实诊。LAM细胞细胞核雌激素受体常为阳性。肺淋巴管肌瘤病CT表现第13页病理诊疗标准LAM两种特征性损害：①囊性病变；②由不成熟平滑肌细胞和血管周上皮样细胞（LAM细胞）增殖形成多发结节。肺淋巴管肌瘤病CT表现第14页病理诊疗推荐

①疑诊LAM（或其它弥漫性实质性肺疾病）病理标本应该由对LAM有经验病理医师检验。②当病变由大小不一囊性病变为主、多发不成熟平滑肌细胞和血管周上皮样细胞组成时，考虑LAM。③应该进行α-平滑肌动蛋白和HMB45免疫组化染色，尤其当病变形态特点不能必定为LAM时。雌激素和孕激素受体检验可能对诊疗有帮助。肺淋巴管肌瘤病CT表现第15页肺功效检验FEV1和DLCO与LAMCT和组织学异常相关，并随疾病进展动态改变。和FEV1相比，更多患者出现DLCO异常，所以DLCO可能是更敏感早期病变指标。推荐：1）LAM（包含TSC-LAM）患者初始评定应该进行肺通气功效、支气管扩张试验和弥散功效检验。2）应该检验FEV1和DLCO方便评定疾病进展和对治疗反应。3）在疾病进展患者，应该每3-6个月重复一次肺功效检验；在稳定患者，每6-12个月重复一次。肺淋巴管肌瘤病CT表现第16页动脉血气分析推荐

1）初始LAM患者评定需要检验动脉血气分析，以取得基线资料，再有就是用于严重患者评定包含肺移植会诊之前。2）严重患者应该进行动脉血气分析，以评价氧疗指征。肺淋巴管肌瘤病CT表现第17页影像诊疗标准HRCT是包含LAM在内弥漫性实质性肺疾病诊疗、评定、随访推荐影像学检验方法。肺部囊性病变是LAM病变主要特征。其外形、大小、轮廓改变很大，多数直径在2~5mm，偶然可到达30mm。囊通常是圆形，均匀分布在全肺，肺实质正常。大多数囊壁厚度＜2mm。肺淋巴管肌瘤病CT表现第18页影像诊疗推荐1）疑诊LAM患者应该应用薄层、高分辨率重建算法进行肺部HRCT扫描。2）可能需要经过连续扫描（图片以1mm层厚和1cm间隔）或低剂量多排螺旋CT来取得图像。肺淋巴管肌瘤病CT表现第19页LAMCT表现一、双肺多发囊腔；二、双肺网格状改变；三、双肺斑片状密度增高影；四、乳糜性胸水；五、肺外表现：最多见于腹部，包含肝脏、肾脏血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹膜后淋巴管肌瘤。肺淋巴管肌瘤病CT表现第20页一、双肺多发囊腔最常见影像学表现，其出现率为100%。双肺广泛分布囊状影，直径在2-20mm之间，多数小于10mm，囊壁多小于3mm，囊壁间组织相对正常，弥漫性分布，无分布规律。血管位于囊腔周围，不位于中央。伴随病程进展，囊状影有增大增多趋势，部分融合为肺大泡。肺淋巴管肌瘤病CT表现第21页囊腔形成机制细支气管壁平滑肌细胞增生小气道狭窄空气潴留肺泡扩大呈囊状，肺泡壁或小叶间隔增厚形成“薄壁囊腔”。平滑肌细胞产生“弹性蛋白酶”，破坏肺间质胶原和弹力蛋白肺泡壁破坏融合成囊腔。肺淋巴管肌瘤病CT表现第22页LAM分度轻度：囊腔范围<30%；中度：囊腔范围30%-60%；重度：囊腔范围>60%。肺淋巴管肌瘤病CT表现第23页女，52岁女，38岁女，34岁双肺多发囊腔肺淋巴管肌瘤病CT表现第24页二、双肺网格状改变因为小叶间隔增厚，淋巴管水肿，双肺呈网格状改变。此征象多见于双肺下叶基底段，肺尖报道少见。肺淋巴管肌瘤病CT表现第25页女，38岁，急性呼吸困难，LAM病史3年肺淋巴管肌瘤病CT表现第26页三、双肺斑片状密度增高影原因：肺小静脉狭窄阻塞、淤血、破裂、出血，含铁血黄素沉积。表现：双肺斑片状密度增高影，边界欠清楚。肺淋巴管肌瘤病CT表现第27页

女，36岁，LAM患者，左肺移植术后10个月肺淋巴管肌瘤病CT表现第28页四、乳糜性胸水

双侧或单侧乳糜性胸腔积液在LAM疾病过程中可重复见到。经过胸水化验其蛋白含量显著高于正常，可确诊。肺淋巴管肌瘤病CT表现第29页乳糜性胸水肺淋巴管肌瘤病CT表现第30页五、肺外表现肺内病变越严重，合并腹部病变可能性越大。最多见于腹部，包含肝脏、肾脏血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹膜后淋巴管肌瘤。肺淋巴管肌瘤病CT表现第31页女，28岁肺淋巴管肌瘤病CT表现第32页女，46岁，LAM患者肺淋巴管肌瘤病CT表现第33页肺淋巴管平滑肌瘤病女性占93.7%。发病年纪：87.3%为育龄期妇女。临床特征：呼吸困难、咯血、气胸、乳糜胸。胸部高分辩ct(hrct)显示两肺弥漫性薄壁囊状阴影。肺功效检验：阻塞性通气功效障碍或混合性通气功效障碍。血气分析：低氧血症，呼吸衰竭。确诊到死亡时间为0.5-3.5年。肺淋巴管肌瘤病CT表现第34页肺淋巴管平滑肌瘤病轻度：<25%肺实质被囊泡替换。中度：25%–80%。重度：>80%。肺淋巴管肌瘤病CT表现第35页轻度临床：女，27岁。呼吸困难；右侧自发性液气胸。CT：2–5mm圆形囊泡<25%肺淋巴管肌瘤病CT表现第36页中度临床：女，29岁。呼吸困难；左侧自发性液气胸。CT：2–5mm，部分10mm圆形和多边形囊泡。

25%and80%肺淋巴管肌瘤病CT表现第37页重度女，34岁。进行性呼吸困难。2–5mm囊腔；12mm囊腔。多边形，全肺受累。肺淋巴管肌瘤病CT表现第38页重度女，46岁。怀孕期间进行性呼吸困难。CT：30mm。肺移植病理。肺淋巴管肌瘤病CT表现第39页经典病例肺淋巴管肌瘤病CT表现第40页病例1、女，28岁女，28岁，因间断低热、咳嗽伴左侧胸痛、气短2个月。六个月前突发“左侧气胸”，经保守治疗后好转。经手术肺活检病理检验确诊为肺淋巴管肌瘤病(LAM)。肺淋巴管肌瘤病CT表现第41页肺组织病理显示扩张淋巴管及异常增生平滑肌LAM标识抗体HMB-45在增生平滑肌细胞染色阳性

同上病例、女，28岁肺淋巴管肌瘤病CT表现第42页病例2、女，28岁女，28岁。腹部不适，B超发觉腹膜后囊性病变。患者同时有咳嗽、气短。

腹膜后淋巴管瘤，胸部为淋巴管肌瘤病。肺淋巴管肌瘤病CT表现第43页同上病例、女，28岁。腹部肺淋巴管肌瘤病CT表现第44页病例3、女，28岁岁女，28岁。胸闷、咳嗽5个月，并气促，活动后显著，1个月前有做胸腔有液体流动感。胸片示少许胸腔积液。肺淋巴管肌瘤病CT表现第45页同上病例、女，28岁肺淋巴管肌瘤病CT表现第46页病例4、女，48岁女，48岁。阵发性气促10月余伴咯血5天，年9月18日胸片：两下肺纹理增强，呈细网状改变。肺淋巴管肌瘤病CT表现第47页同上病例、女，48岁。15月后，两肺纹理增强，右侧少许胸腔积液。肺淋巴管肌瘤病CT表现第48页同上病例：两肺广泛分布小气囊影，右侧少许胸腔积液。肺淋巴管肌瘤病CT表现第49页病例5、女，28岁女，28岁。两肺弥漫分布2-4mm囊状薄壁透光区，右侧少许胸腔积液。肺淋巴管肌瘤病CT表现第50页病例6、女，24岁女，24岁。两肺广泛分布小气囊影，无上下肺区分。肺淋巴管肌瘤病CT表现第51页同上病例、女，24岁女，24岁。两肺广泛分布薄壁小气囊影，无上下肺区分，左侧气胸。肺淋巴管肌瘤病CT表现第52页同上病例、女，24岁。两年后同上病例：两年后复查，两肺囊状影显著增大。两肺多个薄壁囊状透光影，右侧气胸。肺淋巴管肌瘤病CT表现第53页判别诊疗一、肺气肿；二、组织细胞增多症；三、肺间质纤维化；四、结节性硬化症；五、囊状支气管扩张。肺淋巴管肌瘤病CT表现第54页一、肺气肿小叶中心性肺气肿：呼吸性细支气管肺泡扩张，周围部分不受累，病变位于小叶中心。CT表现为小圆型含气低密度区，但无明确壁，分布不均匀，多见于上肺，囊普通较小，多介于5-10mm之间，部分融合成团。薄层CT上低密度区中可见小叶中央动脉血管影。肺淋巴管肌瘤病气囊影有明确均匀薄壁，分布均匀，血管影位于囊影边缘。结合性别、年纪有助判别。肺淋巴管肌瘤病CT表现第55页小叶中心性肺气肿肺淋巴管肌瘤病CT表现第56页二、组织细胞增多症肺组织细胞增生症是一个不明原因罕见肉芽肿性疾病，可发生于任何器官，最常发生于肺，并累及单个器官。CT表现为多发结节、空洞结节和厚壁囊肿,囊壁厚薄不均，以两上肺为甚,下肺及肋膈角区相对正常；无乳糜胸水。一定时间内结节影逐步出现空洞并向囊性病变进展,有别于PLAM。肺淋巴管肌瘤病CT表现第57页肺淋巴管肌瘤病CT表现第58页两肺多发薄壁小气囊，有融合，同时肺内见多发微结节影。组织细胞增生症X肺淋巴管肌瘤病CT表现第59页男，50岁。两肺见多发囊状影，肺底层面示肋膈角区少许透亮区外，余无异常。组织细胞增生症X肺淋巴管肌瘤病CT表现第60页三、肺间质纤维化肺间质纤维化末期可呈广泛蜂窝状影，但囊状影呈厚壁，形状不规则，囊状影间纤维化显著。病变分布不均匀，以两下肺胸膜下分布为主。肺淋巴管肌瘤病CT表现第61页肺间质纤维化

肺淋巴管肌瘤病CT表现第62页肺间质纤维化

肺淋巴管肌瘤病CT表现第63页四、结节性硬化症结节性硬化是多系统累及显性基因遗传性疾病。当它侵犯肺部时，其临床、病理及影像学表现与肺淋巴管肌瘤病相同。但结节性硬化症主要累及血管平滑肌，而极少侵犯淋巴管和淋巴结，故无乳糜胸水；可有皮肤、脑及骨骼损害，而出现癫痫样抽搐、骨硬化性病变等肺外多器官改变。肺淋巴管肌瘤病CT表现第64页女，39岁，结节性硬化多系统累及肺淋巴管肌瘤病CT表现第65页五、囊状支气管扩张支气管扩张囊状影沿支气管分布，壁厚。同时有管状影及气液面。肺淋巴管肌瘤病CT表现第66页囊状支气管扩张肺淋巴管肌瘤病CT表现第67页肺部囊性病变分布囊壁囊大小囊数量血管结节淋巴管肌瘤病弥漫薄而均一较小较多显示不清少组织细胞增多症上肺为主不规则大小不一较多增生多肺间质纤维化下肺，胸膜下薄，与网状影共存大小不一多有增生有肺气肿上肺或弥漫薄较小多血管数量及直径降低极少囊性支扩下肺重厚较大相对少有增生少见总结-肺部多囊性病变判别诊疗肺淋巴管肌瘤病CT表现第68页LAM在危险人群中筛查（一）评定目标提议显著自发性气胸女性患者是否需要行CT？首发气胸患者不常规检验。复发者检验胸部CT是适当，第三次（和更多）次发生患者更推荐此项检验，尤其对于不吸烟女性和气胸发生前有症状（如呼吸困难）患者。TSC女性患者是否需要行HRCT筛查LAM？1）女性TSC患者应该在18岁时行HRCT；假如正常，30-40岁时再查。2）假如呼吸系统症状连续进展，则应该重复HRCT检验。3）对于存在不能用其它疾病解释呼吸系统症状女性TSC患者，应该行胸部HRCT检验。肺淋巴管肌瘤病CT表现第69页评定目标提议患有TSC男性患者是否需要行HRCT筛查LAM?1）有TSC和其它不能解释呼吸系统症状男性患者应该依据症状进行检验，这可能包含HRCT筛查。2）没有呼吸系统症状男性TSC患者不