甲旁亢纤维囊性骨炎

1354211F，39y主诉：左大腿疼痛伴功效受限近一年，加重半月。现病史：患者一年前无明确诱因下出现左大腿连续性疼痛，活动后加剧，休息后好转。曾来我院门诊查右侧胫腓骨DR（-05-22）：右侧胫腓骨骨纤？未予特殊处理。再次来我院门诊就诊，查左侧股骨、胫腓骨正侧位片（-09-27）：左侧股骨多发斑片状低密度影，左侧胫骨斑片状高低密度影；右胫骨CT（-09-24）：良性骨肿瘤或肿瘤样病变：骨纤维异常增殖症可能。为求明确诊疗及深入治疗门诊拟“骨纤维异常增殖症”收住我科肿瘤组。甲旁亢纤维囊性骨炎第1页甲旁亢纤维囊性骨炎第2页甲旁亢纤维囊性骨炎第3页甲旁亢纤维囊性骨炎第4页甲旁亢纤维囊性骨炎第5页back甲旁亢纤维囊性骨炎第6页甲状旁腺功效亢进引发骨质病变

储斌甲旁亢纤维囊性骨炎第7页甲状旁腺功效亢进包含原发性（PHPT）和继发性(SHPT)。原发性多由甲状旁腺腺瘤（90%）引发，少数由甲状旁腺增生或腺癌引发，分泌过多甲状旁腺激素（PTH）。继发性是因为甲状旁腺长久受到低血钙、低血镁或高血磷刺激而分泌过量PTH，临床多见于慢性肾功效不全、维生素D伴钙缺乏及肠吸收不良综合症等疾病。甲旁亢纤维囊性骨炎第8页引发骨质病变机制PTH促使血浆Ca2+浓度升高，其作用主要靶器官是骨和肾脏。在肾脏，PTH能增加磷排泄和钙重吸收；在肠道促进钙吸收。在骨骼，引发破骨细胞广泛活化，动员骨钙入血，造成血钙水平升高。甲旁亢纤维囊性骨炎第9页

甲旁亢性骨疾患，基本病理改变是破骨细胞增生活跃。显微镜下在骨小梁边缘处处都可看到骨陷窝性吸收，骨皮质中因为骨质吸收使哈佛管扩大，骨层板变薄，骨皮质结构遭到破坏。松质骨中骨小梁也被吸收变细。同时可伴有骨髓腔内纤维组织增生。甲旁亢纤维囊性骨炎第10页影像学表现早期基本病变为广泛性骨质疏松，无特异性。其特征性表现为骨膜下骨吸收，是诊疗甲旁亢最主要、最可靠X线征象。骨膜下骨吸收最常见于第2、3中节指骨桡侧。甲旁亢纤维囊性骨炎第11页慢性肾衰病史甲旁亢纤维囊性骨炎第12页双手指骨见经典骨膜下骨吸收甲旁亢纤维囊性骨炎第13页甲旁亢纤维囊性骨炎第14页

纤维囊性骨炎，又称棕色瘤，骨吸收区因为增生纤维组织富含扩张毛细血管，易发生漏出性出血，陈旧性出血灶内有多量含铁血黄素及多核巨细胞反应性增生，形成棕黄色结节。为本病较晚期表现，以下颌骨、长骨、扁骨及肋骨好发，表现为单发或多发囊状骨缺损，常无硬化边，较大者可有明显膨胀，有呈多房样改变。甲旁亢纤维囊性骨炎第15页女，56岁。误为类风湿3年，手术病理证实为甲状旁腺腺瘤。骨关节疼痛加剧，活动受限。（左髌骨见经典纤维囊性骨炎即棕色瘤改变）甲旁亢纤维囊性骨炎第16页软骨下骨吸收：见于骶髂关节、耻骨联合、肩锁关节、胸锁关节及椎体椎间盘连接部等。甲旁亢纤维囊性骨炎第17页甲旁亢纤维囊性骨炎第18页甲旁亢引发钙磷代谢紊乱，易造成软组织内转移性钙化，泌尿系结石，病理性骨折，骨骼畸形等。甲旁亢纤维囊性骨炎第19页慢性肾衰竭病史甲旁亢纤维囊性骨炎第20页判别诊疗纤维结构不良：为纤维骨性病变，正常骨层状松质骨由异常纤维组织取代。多发较单发侵袭性更强，数量与大小上都可有进展。多发者好发于身体一侧，常见受累部位为骨盆，其次为长骨，颅骨，肋骨，股骨近端。边界清楚骨质吸收区。皮质普通完整，但病变膨胀改变变薄皮质可不连续。磨玻璃样、丝瓜瓤样外观。病变局限，未受累骨质信号正常。甲旁亢纤维囊性骨炎第21页甲旁亢纤维囊性骨炎第22页多发性骨髓瘤：多见于老年人，多骨发病，多见于中轴骨及四肢长骨近端。成点状或类圆形溶骨性破坏。无骨膜下骨质吸收。颅骨可见弥漫虫噬样破坏，边