运动神经元病护理查房专家讲座

运动神经元病护理查房第1页运动神经元病护理查房第2页运动神经元病护理查房重症医学科白钰运动神经元病护理查房第3页定义运动神经元病（motorneurondisease，MND）

是一组病因未明选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束慢性进行性神经变性疾病。MND病因尚不清楚，普通认为是伴随年纪增加，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成，即遗传原因和环境原因共同造成了运动神经元病发生。运动神经元病护理查房第4页临床表现：临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不一样组合，而感觉和括约肌功效普通不受影响。本病临床表现和进展存在较大异质性，多数患者在出现症状后3-5年内因呼吸肌受累造成呼吸麻痹或继发肺部感染而死亡。对于不一样患者，首发症状能够有各种表现。多数患者以不对称局部肢体无力起病。如走路发僵、拖步、易跌倒，手指活动（如持筷、开门、系扣）不灵活等。也能够吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。少数患者以呼吸系统症状起病。伴随病情进展，逐步出现肌肉萎缩、“肉跳”感（即肌束震颤）、抽筋，并扩展至全身其它肌肉，进入病程后期，除眼球活动外，全身各运动系统均受累，累及呼吸肌，出现呼吸困难、呼吸衰竭等。多数患者最终死于呼吸衰竭或其它并发症。运动神经元病护理查房第5页案例分析

——现病史

患者，王春梅，女，43岁，于9月20日15:47急诊以“渐进性四肢无力9年余，加重伴发烧，呼吸困难2天”之代诉收入重症医学科。患者9年前无显著诱因出现双下肢无力，主要表现为上下楼梯困难，逐步发展为不能独立行走。8年前患者自觉吃饭、穿衣等动作不能独立完成。6年前，偶有抬头，转颈困难。发病过程无发烧、恶心、呕吐、黑便，无头晕、头痛、发绀，无意识丧失、肢体抽搐、面色发绀等。病后患者屡次就诊于“西京医院”，行神经电生理、脑脊液、肌电图等相关检验，最终诊疗“运动神经元病”，给予相关对症支持治疗（详细不详）。约六个月前，患者出现气促，气憋等症状，不能平卧。2天前患者自感发烧，未测量体温，痰多，呈白色粘液样痰，无力咳出，同时出现胸闷、气短，呼吸困难，马上送入我院，急查血常规：白细胞计数25.57×109/L，中性粒细胞百分比83.3%。血气分析：PH7.44，PCO233mmHg,PO251mmHg。胸片：右肺下叶炎性改变；双肺支气管炎。心电图：窦性心律+异位搏动，偶发房性早搏，窦性心动过速伴不齐。急诊以“肺炎,运动神经元病”收住我科。病后患者神志清楚，精神差，大小便失禁。运动神经元病护理查房第6页案例分析——既往史平素身体差，否定高血压，否定糖尿病，否定冠心病，否定肝炎、结核、菌痢、伤寒等传染病史，否定手术、输血、外伤史，否定药品、食物过敏史，预防接种史不详。运动神经元病护理查房第7页案例分析

——体格检验T：37.8℃P：90次/分R：22次/分BP：120/80mmHg，发育正常，营养较差，被动体位。全身皮肤及粘膜未见皮下出血及黄染。颈软，无抵抗感。胸廓正常，呼吸急促，肋间隙正常，胸壁无压痛。呈胸式呼吸，双肺呼吸音粗，可闻及细小干湿啰音。心界不大，心率：90次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，肝脾肋下可触及。专科查体：神志清楚，声音嘶哑，言语含混，记忆力、定向力、了解判断力正常。瞬目反射存在，睑裂对称，无上睑下垂，眼球各方向运动正常，无复视及眼球震颤，瞳孔等大等圆，直径3mm，直接、间接光反应均存在，调整反射存在。颞颊部无肌萎缩，颞肌、咬肌肌力弱，张口下颌无偏斜，角膜反射存在，下颌反射正常。两侧面部对称，鼻唇沟无变浅，鼓颊漏气，额纹无变浅，双眼闭协力弱。全身肌容积减退，双下肢肌张力降低。转头及耸肩运动力弱，双上肢及双下肢肌力I级。肱二头肌腱、肱三头肌腱、桡骨膜反射、膝腱、踝腱反射0-+；无髌、踝阵挛。双侧巴彬斯基征、霍夫曼征（-）。颈软，克尼格征，布鲁辛斯基征（-）。#21.幻灯片21运动神经元病护理查房第8页针对患者病情提出以下护理问题：P1清理呼吸道无效：与呼吸道炎症，痰液粘稠，痰多，疲乏等造成无效咳嗽相关。

目标：患者能有效咳嗽，能自行咳痰，痰量降低I1.遵医嘱给予抗感染化痰药品使用；2.帮助翻身拍背排痰，prn给予吸痰；3.保持病室内适宜温度和湿度，温度控制在20～22℃，湿度为50%～70%。

4.病情观察：亲密观察生命体征、spo2以及咳嗽咳痰情况以及痰液色、质、量。O患者痰液量较前降低，自行咳痰仍费劲。运动神经元病护理查房第9页P2有窒息危险：与呼吸道分泌物多，无力排痰相关

目标：能及时吸出痰液I1.Q2H翻身拍背，用杯状手扣背；2.吸痰prn，保持呼吸道通畅，做好抢救准备；3.亲密观察病人生命体征以及SPO2改变。

O患者呼吸道分泌物较前降低运动神经元病护理查房第10页P3

感染：与痰液潴留，呼吸道防御系统受损相关。

目标：有效控制感染I

1.

勉励病人有效咳嗽，及时咳出呼吸道痰液及分泌物。2.遵医嘱给予抗生素，并注意观察用药后反应。；

3.仔细观察病人体温改变及肺部感染表现；4.保持病室新鲜空气，每日定时开窗通风及空气消毒机每日消毒三次，每次30分钟。O感染基本得到控制。运动神经元病护理查房第11页P4

体温过高

与感染相关I1.测体温Q4H,体温过高时随时测量；2.及时汇报医生病人发烧情况，遵医嘱处理；体温高时遵医嘱及时降温

3.遵医嘱合理补液，预防体温骤降引发虚脱。O

患者体温正常运动神经元病护理查房第12页P5

营养失调：低于机体需要量:与呼吸困难，摄入不足，感染消耗增多相关。目标：摄入充分，体重增加I

1.遵医嘱予肠内营养，鼻饲营养液每日3次，每次200毫升；2.遵医嘱主动给予控制感染处理；3.定时监测蛋白、电解质等情况。O患者蛋白、电解质正常。运动神经元病护理查房第13页P6恐惧，焦虑：与呼吸困难以及担心疾病预后相关

I1.于心理护理，使患者树立战胜疾病信心；2.向家眷及病人介绍疾病相关知识。O患者恐惧心理未解除运动神经元病护理查房第14页P7

有皮肤完整性受损危险：与长久卧床相关目标：患者皮肤完整，未发生压疮I

1.建立翻身卡，q2h给予更换体位，保持皮肤以及床单

位清洁干燥；2.给予高蛋白饮食，增强机体抵抗力；

O患者皮肤完整，未发生压疮运动神经元病护理查房第15页P8

排尿型态改变：留置导尿I1.观察尿液色、质、量；2.予会阴擦洗2/日；3.保持引流通畅，无折叠、弯曲。

O患者仍保留导尿运动神经元病护理查房第16页P9

废用综合征危险：关节僵硬、挛缩，肌肉萎缩:与长久卧床，活动降低相关I

1.给予患者肢体被动运动；

2.保持关节功效位运动神经元病护理查房第17页P10

躯体移动障碍与肌肉萎缩，肌力下降相关I1.给予患者肢体被动运动；

2.移动病人躯体时，动作稳、准、轻，以免增加患者痛苦；

3.指导并帮助勉励病人进行肢体功效锻炼。运动神经元病护理查房第18页P11自理能力缺点综合症

目标:患者生活需要满足I

1.给予床上擦浴，口腔护理；

2.给予全赔偿式护理。

O

患者基本生活需要得到满足

运动神经元病护理查房第19页潜在并发症PC潜在并发症：呼吸肌麻痹I

1.病情观察：观察病人生命体征及呼吸困难等情况；2.吸氧2.吸痰PRN，严格无菌操作；3.定时更换消毒呼吸机管路；

4.抬高床头30°，保持呼吸道通畅，准备好气管插管用物。

5.控制肺部感染。PC潜在并发症：深静脉血栓、肺栓塞I1.进行肢体被动运动2.监测D-二聚体改变3.必要时遵医嘱给予溶栓药品使用运动神经元病护理查房第20页谢谢大家！运动神经元病护理查房第21页肌容积又称肌肉体积,是运动系统检验第一个检验程序。检验肌容积要注意有没有肌肉萎缩和肥大,如有则确定其分布及范