主动脉夹层疾病专题知识

主动脉夹层

aorticdissection主动脉夹层疾病专题知识1/45主动脉夹层（aorticdissection,AD）是一种严重威胁人类健康疾病,年自然发病率约1/10万。其准确定义是：主动脉壁中层内裂开，而且在这裂开间隙有流动或者凝固血液。中层裂开在中层内1/3和外2/3交界面。主动脉夹层疾病专题知识2/45主动脉夹层疾病专题知识3/45主动脉夹层疾病专题知识4/45病因1、高血压和动脉粥样硬化AD患者中80%合并高血压，动脉粥样硬化可使动脉内膜增厚，从而造成动脉壁中膜营养不良，这也是AD主要诱发原因。

主动脉夹层疾病专题知识5/452、特发性主动脉中层退形性变

30-35%夹层患者主动脉中层弹力纤维和胶原呈进行性退变，并出现黏液样物质，称为中层囊性坏死。中层退变另一个类型是平滑肌细胞丢失，这种类型病变多见于高龄患者夹层主动脉壁中。病因主动脉夹层疾病专题知识6/453、遗传性疾病

在AD患者中常见三种遗传性疾病：马凡综合征、Ehlers-Danlos综合症、Tuner综合征，这些遗传性疾病均为常染色体遗传病，有家族性，患者常在年轻时发病。

病因主动脉夹层疾病专题知识7/45马凡氏综合征马凡氏综合征（marfan'ssyndrome）又名蜘蛛指（趾）综合征，属于一个先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。主要表现为骨骼、眼和心血管系统受累。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹总主动脉扩张，形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后，将造成主动脉大破裂死亡。发病率约0.04‰～0.1‰。主动脉夹层疾病专题知识8/45马凡综合症主动脉夹层疾病专题知识9/45Ehlers-Danlos综合症症状与体征：先天性结缔组织发育不良症，含铜酶赖氨酰氧化酶（lysyloxidase)活性降低，弹性蛋白、胶原交联障碍，骨形成异常，枕骨突起、脸细长、皮肤松弛，关节过分伸展，无CNS障碍和毛发异常，血清铜及血浆铜蓝蛋白含量显著降低。主动脉夹层疾病专题知识10/45主动脉夹层疾病专题知识11/454、先天性主动脉畸形

最常见是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭窄和主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层发生率是正常人8倍，这类患者夹层多出现在主动脉缩窄近端，几乎从不发展至缩窄以下主动脉。

病因主动脉夹层疾病专题知识12/455、创伤

主动脉钝性创伤、心导管检验、主动脉球囊反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当腔内隔绝术操作均可引发AD。腔内操作造成夹层常为逆行撕裂，随访中常发觉夹层逐步缩小至完全血栓形成，多数不需要手术治疗。病因主动脉夹层疾病专题知识13/456、主动脉壁炎症反应即使梅毒性动脉炎引发AD机率不高，但巨细胞动脉炎患者本身免疫反应引发主动脉壁损害与夹层发生亲密相关。

病因主动脉夹层疾病专题知识14/45病因怀孕孕妇发生AD与怀孕期间血液动力学和激素水平改变相关多为近端AD主动脉夹层疾病专题知识15/45病理分型传统AD分型方法中应用最为广泛是Debakey分型Debakey将AD分为三型：I型：AD起源于升主动脉并累及大部分或整个主动脉；II型：AD局限于升主动脉III型：AD起源于胸降主动脉，向下未累及腹主动脉者称为IIIA，累及腹主动脉者称IIIB。

主动脉夹层疾病专题知识16/45DebakeyI型主动脉夹层疾病专题知识17/45DebakeyII型主动脉夹层疾病专题知识18/45DebakeyIII型主动脉夹层疾病专题知识19/45分区

上述经典AD分型是为了适应传统开胸主动脉置换手术而提出，而AD腔内隔绝术对夹层裂口描述要求更为准确。所以，依据夹层近端裂口分布，特提出一套夹层裂口分区法。该法主要用从升主动脉根部到髂外动脉9条分线将主动脉及髂动脉分为8个区。该分区法较经典分型法对腔内隔绝术含有更直接现实指导意义。

主动脉夹层疾病专题知识20/450区：裂口位于升主动脉；1区：裂口位于无名干与左颈总动脉开口之间；2区：裂口位于左颈总与左锁骨下动脉开口之间；3区：表示裂口位于左锁骨下动脉开口以远主动脉弓；

分区主动脉夹层疾病专题知识21/454区：裂口位于胸降主动脉；5区：裂口累及腹部内脏动脉；6区：裂口位于肾动脉以下腹主动脉段；7区：裂口位于髂动脉。

分区主动脉夹层疾病专题知识22/45主动脉夹层疾病专题知识23/45分期

急性期：指AD发病3天之内者；亚急性期：发病3天至2个月者；慢性期：为发病2个月以上者；慢性期：指体检中偶然发觉无症状者。各种病因、各型、各区、各类AD均可纷呈于急性期和/或慢性期患者中。

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1、疼痛：90%以上急性主动脉夹层动脉瘤患者有突发猛烈胸背痛史疼痛部位和夹层累及部位相关

性质：撕裂样、切割样呈连续性，可在几小时后消退，代之以深部隐痛，也可重复猛烈疼痛临床表现-症状主动脉夹层疾病专题知识25/45临床表现-症状

休克主动脉发生破裂时出现主动脉夹层疾病专题知识26/45临床表现-症状

主动脉瓣返流症状组织灌注不良症状主动脉夹层疾病专题知识27/45临床表现-体征血压：大多数患者血压正常或高血压，然而，却出现面色苍白、尿量降低、四肢冰凉等外周灌注不足表现。多系主动脉破裂。外周脉搏：60%急性AD患者外周动脉搏动减弱。心脏体征：AD患者普遍有心动过速。听诊有杂音。胸部体征：AD破裂时，常见左侧呼吸音减弱。发生急性左心衰时双肺湿罗音。腹部体征：与腹腔内脏器灌注不良相关。神经系统体征：脑缺血、脑死亡。主动脉夹层疾病专题知识28/45急诊初步辅助检验心电图：可判别AD和心梗，但在AD累及冠脉开口时可同时存在心梗，约20%急性A型AD心电图检验可出现心肌缺血或心梗表现，这类患者不宜溶栓治疗。胸部X-线平片：可在60%以上AD患者中发觉主动脉影增宽。CT扫描：可发觉主动脉双管征主动脉夹层疾病专题知识29/45影像学检验方法选择和应用--

主动脉Duplex彩超

经胸主动脉彩超（TTE）和经食道主动脉彩超（TEE）。其优点是可在床边无创进行，无需造影剂，可定位内膜裂口，显示真、假腔状态及血流情况，并可显示并发主动脉瓣关闭不全、心包积液及主动脉弓分支动脉阻塞。

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CTA断层扫描可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真假两腔，SSD、MIP、MVR等重建图像可提供主动脉全程二维和三维图象，是当前最惯用术前影象学评定方法，其敏感性达90%以上，其特异性靠近100%。其主要缺点是造影剂产生副作用和主动脉搏动产生伪影干扰。

影像学检验方法选择和应用--

主动脉CTA断层扫描主动脉夹层疾病专题知识31/45

MRA无创，可从任意角度显示AD真、假腔和累及范围，其诊疗AD准确性和特异性均靠近100%，有替换动脉造影成为AD诊疗金标准趋势。其缺点是扫描时间较长，用于循环状态不稳定急诊病人有一定限制；另外，磁场周围有磁性金属时干扰成像，因而不适合用于体内有金属植入物患者

影像学检验方法选择和应用--

主动脉MRA主动脉夹层疾病专题知识32/45尽管无创诊疗技术发展快速，主动脉DSA依然保留着诊疗AD“金标准”地位。当前常在腔内隔绝术中应用。新一代三维DSA造影对准确判断夹层裂口大小和位置有其它各项检验难以企及效果。DSA缺点是其有创操作及造影剂都有造成并发症可能。

影像学检验方法选择和应用--

主动脉DSA

主动脉夹层疾病专题知识33/45常规操作方法：采取经动脉穿刺，将6F造影导管送至升主动脉或弓部，以20~25ml/s速度注射造影剂40~50ml以正、斜位片全方面评定AD裂口数量、分布、大小及与主要分支动脉关系，结合术前MRA和/或CTA准确评定瘤颈口径、长度及扭曲度等，以最终选定腔内移植物和确定隔绝方案。主动脉夹层疾病专题知识34/45

血管腔内超声可清楚显示主动脉腔内三维结构，对AD诊疗准确性高于TTE和TEE。当前腔内超声探头口径已可减小至8.2F，可经过0.035导丝经穿刺导入。常在腔内隔绝术中应用，对评判夹层裂口和内漏含有较高使用价值。

影像学检验方法选择和应用--

血管腔内超声

主动脉夹层疾病专题知识35/45治疗未经治疗AD预后很差。急性AD,50%在发生后48小时内死亡，75%在2周内死亡。慢性AD，5年生存率低于15%。绝大多数AD患者死于主动脉破裂。主动脉夹层疾病专题知识36/45近端主动脉夹层动脉瘤急性起病在48小时内是急诊手术对象。发病时间超出48小时，是否急诊手术存在争议。亚急性择期手术慢性均应手术治疗主动脉夹层疾病专题知识37/45远端主动脉夹层动脉瘤急性首选药品治疗，发生威胁生命并发症时手术治疗。亚急性和慢性首选内科治疗,有症状、主动脉直径超出5cm,一年内主动脉直径增大超出1cm还是手术对象。主动脉夹层疾病专题知识38/45近端AD手术方式单纯人工血管置换主动脉根部置换术即带瓣人工血管置换（Bentall术）主动脉夹层疾病专题知识39/45手术图片主动脉夹层疾病专题知识40/45远端AD手术方式带膜腔内支架隔离术主动脉夹层疾病专题知识41/45支架术前术后对比主动脉夹层疾病专题知识42/45护理