内科学教学课件：心肌疾病

心肌疾病

Cardiomyopathies【定义】

*除外瓣膜病、冠心、高心、肺心、先心*以心肌病变为主要表现的一组疾病*分两大类：病因未明的原发性心肌病（简称心肌病）病因已明的或属全身性疾病一部分的特异性或继发性心肌病*心肌病约占心脏病总体的5%*克山病，病因未明，心肌病一特殊类型世界卫生组织和国际心脏病学会和协会（WHO/ISFC）工作组

关于心肌病定义和分类的建议（1980）心肌病*心肌病的定义：原因不明的心肌病*心肌病的分类扩张型心肌病（DCM）肥厚型心肌病（HCM）限制型心肌病（RCM）未定型心肌病特异性心肌病*特异性心肌病的定义：病因明确或与其他全身疾患相关的心肌疾病，亦称继发性心肌病*特异性心肌病的分类（1）感染性；（2）代谢性；（3）全身性；（4）遗传性、家族性；（5）过敏性及中毒性心肌病（特发性或原发性）

IdiopathicorPrimaryCardiomyopathy【定义】

*亦称为原发性（primary）或原因不明的（idiopathic）心肌病*一组病因不明的心肌疾病*WHO等建议，分为扩张型、肥厚型、限制型和未定型心肌病*近有人提出以心律失常或心脏传导异常为主症的一类心肌病*占心血管病住院患者0.6%～4.3%扩张型心肌病

Dilatedcardiomyopathy

扩张型心肌病

*主要特征：心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭，亦称充血型心肌病*常合并心律失常*病死率较高扩张型心肌病--【病因】

*尚不清，但病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一，心肌炎后发展为扩心*可能有遗传、代谢异常、中毒等存在扩张型心肌病--【病理】*心腔扩张为主，室壁多变薄*可见纤维化瘢痕，常有附壁血栓*组织学： 以心肌细胞肥大、变性，特别是纤维化等程度不同的病变混合出现*男多于女2.5:1*年发病率为5～10/10万

扩张型心肌病--【临床表现】*起病缓慢*有气急（活动后），浮肿和肝肿大等*部分病人可发生栓塞或猝死*主要体征心脏扩大75%的病例可听到S3或S4奔马律常合并各种类型的心律失常扩张型心肌病--

【实验室和其他检查】一、胸部X线 1.心影明显增大，心胸比多60%以上 2.常有肺淤血二、EKG 1.主要Af，传导阻滞和各种心律失常 2.其他：ST-T异常，低电压，R波减低 3.病理性Q波（心肌广泛纤维化）扩张型心肌病–

【实验室和其他检查】三、心音图 1.可见S3和/或S4及肺动脉瓣区P2增强 2.可在心尖区或三类瓣区记录到全收缩期杂音，机理：相应瓣膜环扩大四、UCG 1.左室扩张，左室流出道扩大 2.室间隔、左室后壁运动减弱扩张型心肌病–

【实验室和其他检查】五、心导管检查和心血管造影 1左室舒张末期压、左房压和肺毛嵌压↑ 2心搏量，心脏指数↓ 3心室造影可见左室扩大，弥漫性室壁运动减弱，心室射血分数低下扩张型心肌病–

【实验室和其他检查】六、心内膜心肌活检 心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等 虽缺乏特异性，但有时可用于病变的 程度及预后评价的参考七、心脏核素检查 可见舒张末期和收缩末期左室容积增 大，心搏量降低，心肌显影缺损扩张型心肌病–

【诊断和鉴别诊断】*诊断气急充血性心力衰竭体征UCG证实有心室腔扩大与心脏搏动弥漫性减弱，本病的可能排除特异性心肌病，如酒精性心脏病、围产期心脏病、甲功减退、代谢性疾病和神经肌肉疾病等扩张型心肌病–

【诊断和鉴别诊断】*鉴别诊断

病毒性心肌炎 冠心病风湿性心脏病 高心病先天性心脏病 克山病心包疾病扩张型心肌病–

【诊断和鉴别诊断】*克山病

近云南、克山病地区成年扩心发病增加，甚超过当地的慢型克山病病解和心内膜心肌活检甚难区别两者鉴于两者系为同时发生在病区农村，从流行病学考虑仍以诊断克山病为宜扩张型心肌病–

【治疗和预后】*预后

本病的病程长短不等，预后不良死亡原因多为心衰和严重心律失常症状出现后5年生存率40%，10年22%。因本病原因未明，故除行心脏移植术外，尚无彻底的治疗方法

扩张型心肌病–

【治疗和预后】*治疗治疗原则是针对充血性心力衰竭和各种心律失常1.限制体力活动2.低盐饮食3.洋地黄，易中毒，需慎4.利尿剂5.ACE-I、ARB扩张型心肌病–

【治疗和预后】 6.钙离子拮抗剂 7.血管扩张药物 8.β受体阻滞剂 9.试用DDD起搏器,CRT指征 10.心脏移植术【综合治疗：5年平均生存率增加到70%】肥厚型心肌病

Hypertrophiccardiomyopathy

肥厚型心肌病*特征：心肌非对称性肥厚，心室腔变小*基本病态：左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降*根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性肥厚型心肌病主动脉瓣下部室间隔肥厚明显，亦称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄（idiophathichypertrophicsubaorticstenosis；IHSS）非梗阻性肥厚型心肌病肥厚型心肌病--【病因】*不明,常有明显家族史（约占1/3），被认为是常染色体显性遗传疾病*儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等均可作为本病发病的促进因子肥厚型心肌病--【病理】*病变在心肌，尤其左心室形态学的改变*其特征为不均等的心室间隔肥厚（非对称性心室间隔肥厚，asymmetricseptalhypertrophy，ASH）*亦有心肌均匀肥厚及心尖部肥厚（apicalhypertrophy，APH）的类型*组织学特征：心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱；左室间隔部的心肌细胞更甚肥厚型心肌病--【临床表现】*部分无自觉症状，体检中被发现或猝死*多数有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难*伴流出道梗阻者，可有起立或运动时眩晕，甚至神志丧失*体症： 1.可有心脏轻度增大 2.闻及S4，心尖部常有SM 3.流出道梗阻者：胸骨左缘第3～4肋间较粗糙的喷射性SM肥厚型心肌病--【临床表现】*SM特征：增强:①左室容积减少即前负荷减少（如屏 气，含用硝酸甘油片等） ②增加心肌收缩力（如心动过速，运 动时）减弱:①左室容积增加（如下蹲时） ②心肌收缩力低下（如β肾上腺素能 阻滞剂）肥厚型心肌病--

【实验室和其他检查】一、胸部X线*心影增大多不明显，如有心衰则增大。二、EKG*最常见左心室肥大，ST-T改变，常有V3，V4为中心的巨大倒置T波*病理性Q波(II、III、aVF、aVL或V4，V5)为本病的一个特征*室内传导阻滞或过早搏动亦常见*APH型病人可在心前区导联出现巨大倒置和T波。肥厚型心肌病--

【实验室和其他检查】*心尖搏动图:a波增高(左室舒张期顺应 性下降,心房收缩增强)*心音图: 有流出道梗阻者颈动脉波可 呈双峰型肥厚型心肌病--

【实验室和其他检查】三、UCG*显示室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比大于或等于1.3*间隔活动低下*有梗阻者，室间隔流出道部分向左室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动(SAM)，主动脉瓣在收缩期呈半闭锁状态肥厚型心肌病--

【实验室和其他检查】四、心导管检查和心血管造影*左室舒张末期压上升*有梗阻者在左室腔与流出道间有压差>2.66kPa(20mmHg)*Brockenbrough现象阳性（即在有完全代偿间歇的室性过早搏动后心肌收缩力增强，梗阻加重，主动脉内压反而降低）此现象为梗阻性肥厚型心肌病的特异表现；主动脉瓣狭窄：主动脉压与左室心内压成正比上升肥厚型心肌病--

【实验室和其他检查】*心室造影显示左室腔变形呈香蕉状、舌状或纺锤状（心尖部肥厚时）五、心肌活检*见心肌细胞畸形肥大排列紊乱肥厚型心肌病--

【诊断和鉴别诊断】一、诊断*临床或EKG表现类似冠心病的病人，如较年轻，冠心病其他心脏病又不能解释，则有本病可能*如有阳性家族史（猝死，心脏增大等）更有助于诊断*UCG及心导管可作出诊断二、鉴别诊断 1.高心 2.冠心 3.先心 4.主狭 （通过UCG，心血管造影及心肌活检）肥厚型心肌病--

【治疗和预后】一、预后*因人而异，无症状、心衰、猝死*成人10年生存率80%，小儿50%*成人最多见死因为猝死，小儿多为心衰，其次为猝死。猝死在有阳性家族史的青少年中尤其多发,猝死原因：*有些HC病人随年龄增长，呈现扩心的症状与体征肥厚型心肌病--

【治疗和预后】二、治疗原则*驰缓肥厚的心肌*防止心动过速及维持正常窦性心律*减轻左室流出道狭窄*抗室性心律失常*生活指导:避免剧烈运动、持重或屏气等，可减少猝死的发生*本病进展缓慢，应长期随访限制型心肌病Restrictivecardiomyopathy限制型心肌病*主要特征：心室舒张充盈受限*病变:心内膜心肌纤维化,即心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显受限限制型心肌病--【临床表现】*本病与成纤维性壁性心内膜炎伴有嗜酸细胞增多症(Loffler心内膜炎)有关，见于热带和温带地区，我国仅有散发病例*发热、倦怠，白细胞特别是嗜酸细胞↑*心衰症状：渐有心悸、呼困、浮肿、肝增大、颈静脉怒张、腹水等；酷似缩窄性心包炎（缩窄性心内膜炎）限制型心肌病--

【实验室等检查】*EKG：窦速，心房肥大，T波低平或倒置*心导管：舒张期心室压力曲线早期下陷，晚期高原波型，与缩窄性心包炎类似*左室造影：心内膜肥厚及心室腔缩小，心尖部钝角化*心内膜活检：心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化限制型心肌病--

【诊断和鉴别诊断】一、诊断*心衰表现：心悸、呼困、浮肿、肝增大、颈静脉怒张、腹水*心室腔狭小，变形和嗜酸细胞增多*内膜可有钙化*心内膜活检发现限制型心肌病--

【诊断和鉴别诊断】二、鉴别诊断*缩窄性心包炎 1.心包钙化，无内膜钙化 2.无心室腔狭小，变形和嗜酸细胞增多 3.无心内膜活检发现限制型心肌病--

【治疗与预后】*预后差，对症治疗*心衰时，常规治疗反应不佳，往往成为难治性心力衰竭*栓塞并发症较多，可考虑抗凝药物*手术剥离增厚的心内膜，效果好*近发现一种心肌病，以顽固性室性心动过速、右心室扩大为基本表现的心律失常性右室发育不良症(arrhythmogenicrightventriculardysplasia,ARVD)，手术治疗将心律失常的起源部切除心肌炎Myocarditis心肌炎*指心肌本身的炎性病变*原因不明即所谓特发性心肌炎,其病因认为是病毒感染心肌炎--【病因】*感染性心肌疾病中最主要的是病毒性心肌炎（CoxsackieA，B，ECHO，脊髓灰质炎，流感和疱疹病毒等）;细菌性（白喉等），真菌和原虫等*药物、毒物反应或中毒，放射线照射和某些全身性疾病在心肌的反应，如皮肌炎，结节病等心肌炎--【病因】*病因作用于心肌的方式 1.病毒和细菌等直接侵犯心肌，以及对心肌内小血管的损伤 2.免疫机制产生的心肌损伤 3.毒素对心肌的损害心肌炎--【病理】*急性病毒性心肌炎的组织学特征:*心肌细胞的融解，间质水肿，单核细胞浸润等*心肌活检可在急性期确认之心肌炎--

【临床表现、实验室等检查】*症状 1.病毒性：常先有发热，全身倦怠感即所谓“感冒”样症状或恶心、呕吐 2.尔后心悸、胸痛、呼吸困难、浮肿 3.Adams-Stokes综合征发病心肌炎--

【临床表现、实验室等检查】*体症 1.心动过速（发热程度不平行），各种心律失常，可听到S3或Murmur 2.肺部罗音、颈静脉怒张、肝肿大等 3.重症可心源性休克心肌炎--

【临床表现、实验室等检查】*EKG:ST-T改变，R波减低，病理性Q波和各种心律失常，特别是房室传导阻滞，室早等；如合并有心包炎常有ST段上升*胸部X线：可见心影扩大或正常*血清学检查：CPK、GOT、LDH增高、血沉加快，白细胞增多，C反应蛋白增加等心肌炎--

【临床表现、实验室等检查】*血清病毒中和抗体，补体结合反应：发病后3周间两次血清的抗体滴定度有四倍增高为病毒感染阳性指标*心内膜心肌活检*心肌放射性核素显像法更有助于判断心肌炎性反应和损伤心肌炎--【诊断】*症状和体征*EKG*血清病毒中和抗体测定*心内膜心肌活检心肌炎--【治疗和预后】*治疗： 1.静卧及补充营养 2.针对心衰治疗，但洋地黄类慎用 3.完全性房室传导阻滞时，可考虑使用临时体外起搏器 4.糖皮质激素指征：难治性心力衰竭、有房室传导阻滞、重症病人心肌炎--【治疗和预后】*预后： 1.多良好，多数可全愈 2.如患病时过劳或睡眠不足等，病情可在短期内急剧恶化甚死亡 3.少数转为慢性如心脏增大，心功能低下心电图异常，常难以与扩心鉴别；或留有所谓的后遗症

心包疾病

心包疾病--【定义】*细菌、病毒、自身免疫、物理、化学等*发生急性炎性反应和渗液，心包粘连、增厚、缩窄、钙化等慢性病变*临床上主要表现为 1.急性心包炎（acutepericarditis） 2.慢性缩窄性心包炎(constrictivepericarditis)心包疾病--【病因】*某种疾病的部分表现或并发症，可被原发疾病的临床症状所掩盖*常见风湿热、细菌感染和结核减少；病毒感染、肿瘤增多。我国结核为最常见心包疾病的病因 1.感染：细菌（包括结核杆菌）、病毒、霉菌、寄生虫、立克次体心包疾病--【病因】 2．肿瘤：原发性、继发性 3．自身免疫；风湿热及其他胶原组织疾病如SLE、结节性多动脉炎、类风关等；心脏损伤后 4．内分泌、代谢：尿毒症、粘液性水肿 5．邻近器官疾病：急性心梗、胸膜炎 6．病因不明：急性非特异性心包炎 7．先天性异常：心包缺损、心包囊肿 8．其他：外伤、放射治疗、肼苯达嗪等急性心包炎Acutepericarditis急性心包炎--【病理解剖】*壁层与脏层组成,正常心包腔50ml液体*急性炎性反应时，在壁层与脏层之间产生由纤维蛋白、白细胞及少许内皮细胞组成的渗出物*液体无明显↑为急性纤维蛋白性心包炎*液体明显↑，称为渗液性心包炎，液量100～500ml，但可多达2～3L急性心包炎--【病理解剖】*渗液呈黄而清，脓性或血性*心外膜下心肌可有炎性变化；炎症可累及纵隔、横膈和胸膜*心包渗液数周至数月内即吸收；但壁层与脏层粘连、增厚，渐成慢性心包病变急性心包炎--【病理生理】*急性纤维蛋白性心包炎和少量渗液均不影响心包内压力*当渗液迅速积聚和（或）超过一定的量→心包内压力即急聚↑→妨碍心室舒张和充盈→心搏量降低，动脉收缩压下降*同时，心包内压力增高也影响血液回流到右心，使静脉压升高*这构成急性心脏压塞的临床表现急性心包炎--【临床表现】一、症状：常见心前区痛和呼困*心前区痛 1.最初症状，多见于急性非特异性和感染性心包炎；结核或肿瘤性则不明显 2.轻者仅胸闷，重者呈缩窄或尖锐性痛 3.部位在心前区或胸骨后，可放射至颈部、左肩、左臂等 4.吸气和咳嗽时加重，或变换体位或吞咽时出现或更为明显急性心包炎--【临床表现】 5.心包只在第5肋间水平以下的壁层表面对疼痛刺激敏感，这部分心包和邻近胸膜被累及时才出现疼痛*呼吸困难 1.心包渗液时最突出的症状 2.在心脏压塞时，可有端坐呼吸、呼吸表浅而快，身躯前倾，伴有紫绀等 3.由肺淤血、肺或支气管受压而引起急性心包炎--【临床表现】*其他症状 发热，与心前区痛同时出现，干咳、嘶哑、吞咽困难、烦躁不安、呃逆等二、纤维蛋白性心包炎体征*心包磨擦音 1．心包炎的特异性体征 2. 一种抓刮样、粗糙的高频音，较心音为长，较杂音为短，心前区、以胸骨左缘第3、4肋间最明显，前俯坐位易闻及急性心包炎--【临床表现】 3．盖过心音、且较心音为表浅 4．存数天～数周，有时仅数小时 5. 心包渗液时，如心包两层间还有粘连，仍可闻及三、渗液性心包炎体征*心浊音界向两侧增大，呈绝对浊音*心尖部冲动微弱，位于心浊音界左缘的内侧或不能扪及急性心包炎--【临床表现】*心音低而遥远*Ewart征，即背部左肩胛角下呈浊音、语颤增强和支气管呼吸音*Rotch征，即胸骨右缘第3～6肋间实音*颈静脉怒张、肝肿大、下肢水肿、腹水急性心包炎--【临床表现】四、心脏压塞*最初心动过速，颈静脉怒张、静脉压增高以维持心排血量*失代偿，即发生心脏压塞征象 1．颈静脉怒张静脉压显著升高 2．血压下降：动脉收缩压下降，舒张压不变，脉压减小，可出现休克急性心包炎--【临床表现】 3．奇脉：为呼气时SP下降1.3kPa 产生机制可能： ①正常人吸气时，左心充盈增加，室间隔 向后移位，限制了左心室充盈 ②吸气时胸腔内压降低，血流相对地较多 流入肺静脉，也使左心室充盈减少 ③心脏压塞时，吸气→右心室充盈↑→心 包内压↑↑→左心室充盈进一步↓和心搏 量下降急性心包炎--【临床表现】五、大量心包渗液体征（急性心脏压塞）*外伤所致心包积血或急性心梗发生心室壁破裂时，心脏压塞可急骤出现*根据血压突然下降或休克、颈静脉显著怒张、心音低弱、遥远等，称为Beck三联征诊断之急性心包炎--【实验室检查】*化验检查：感染性者常有白细胞计数增加及血沉增快*X线检查： 1.可提示心包渗液的存在 2.一般渗液量要大于250ml时，心脏阴影普遍性向两侧增大 3.心脏搏动减弱或不见急性心包炎--【实验室检查】*EKG: 1.主要由心外膜下心肌受累而引起： 2.常规12个导联中（除aVR外）；出现ST段抬高，呈弓背向下 3.一至数日后，ST段回到基线，出现T波平坦以至倒置（一般不超过0.4mV）； 4.T波改变数周至数月，逐渐恢复正常 5.心包渗液时可QRS波群低电压； 6.心脏压塞或大量渗液时可见电交替急性心包炎--【实验室检查】*UCG 1.简而易行的可靠诊断方法 2.M型：心前壁之前和心后壁之后均见有液性暗区 3.二维超声：易见液性暗区，更能估计心包渗液量及其分布范围急性心包炎--【实验室检查】*心包穿刺 1.目的： ①证实心包积液 ②有关实验室检查，如细菌培养、寻找肿瘤细胞、渗液的细胞分类等 ③解除心脏压塞症状 ④心包腔内注入抗生素、化疗药物急性心包炎--【实验室检查】 2.指征 ①心脏压塞 ②未能明确病因*心包活检 2.主要指征： ①病因不明而持续时间较长的心包积液 ②通过心包组织学、细菌学以明确病因急性心包炎--【主要病因类型】一、急性非特异性心包炎*病因不明，病毒感染和其后过敏反应*多急骤，表现为心前区痛，呈较剧烈的刀割样痛，有发热、呼吸困难等*心包磨擦音是最重要的体征*心包渗液小量或中等量，为浆液纤维蛋白性，很少产生心脏压塞急性心包炎--【主要病因类型】*心包下心肌广泛受累，可称之为急性心包心肌炎*自愈，但可反复发作*皮质类固醇能有效控制症状急性心包炎--【主要病因类型】二、结核性心包炎*常由纵隔淋巴结结核、肺或胸膜结核直接蔓延而来*临床表现：结核的全身反应，心包渗液体征，但心前区痛和心包磨擦音少见*中等或大量，呈浆液纤维蛋白性或血性*早期诊断和抗痨治疗重要（缩窄性）急性心包炎--【主要病因类型】三、肿瘤性心包炎*转移性肿瘤较多，主要来自支气管和乳房癌肿，淋巴瘤和白血病也可侵犯心包，原发性肿瘤主要为间皮瘤，少见*临床表现： 1．心包磨擦音 2．心包渗液体征急性心包炎--【主要病因类型】 3．渗液抽出又速产生，血性引起心脏压塞 4．心包渗液中寻找肿瘤细胞，可以确诊 5．预后极差急性心包炎--【主要病因类型】四、化脓性心包炎*多为葡萄球菌和革兰阴性杆菌、肺炎球菌等，原发感染以肺炎、脓胸、纵隔炎、败血症为多见*浆液纤维蛋白性，后转脓性*高热、毒血症，可有心脏压塞*心包穿刺，诊断主要措施*有效抗生素和心包切开引流，改善预后急性心包炎--【主要病因类型】五、心脏损伤后综合征*心脏直视或非直视术后，AMI后（Dressler综合征），心脏创伤*症状在心脏损伤后二周或数月出现，常反复发作，每次发作1～4周急性心包炎--【主要病因类型】*临床表现： 1．发热 2．急性心包炎、胸膜炎、肺部炎症 3．伴肌肉、关节痛，WBC增加，ESR加快 4．心包炎为纤维蛋白性渗液5．有自限性，一般只需休息和对症治疗，皮质类固醇甚为有效急性心包炎--【诊断和鉴别诊断】*临床表现,X线检查,EKG,UCG检查，可作出伴或不伴有渗液的急性心包炎诊断*明确病因 1. 类型的特征 2. 心包穿刺 3. 心包活检 4. 局麻下作剑突下心包切开术，检查心包组织和积液有助病因诊断急性心包炎--【预后】*取决病因，大多数心包炎可痊愈*结核性病程较长，急性非特异性易复发*部分病人演变为慢性缩窄性心包炎急性心包炎--