神经病学课件：颅神经病变

颅神经疾病颅神经(12对)I嗅神经II视神经III动眼神经IV滑车神经V三叉神经VI外展神经VII面神经VIII位听神经IX舌咽神经X迷走神经XI副神经XII舌下神经序号名称性质连脑部位Ⅰ嗅神经感觉性端脑Ⅱ视神经感觉性间脑Ⅲ动眼神经混合性中脑Ⅳ滑车神经运动性中脑Ⅴ三叉神经混合性

脑桥Ⅵ展神经运动性脑桥Ⅶ面神经混合性脑桥Ⅷ前庭蜗神经感觉性脑桥Ⅸ舌咽神经混合性延髓Ⅹ迷走神经混合性延髓Ⅺ副神经运动性延髓Ⅻ舌下神经运动性延髓

脑干内颅神经核的排列

(1)躯体运动核柱:位于中线两侧

Ⅲ/Ⅳ/Ⅵ/Ⅻ颅神经核

(2)特殊躯体运动核柱:位于躯体运动核柱的腹外侧三叉神经运动核/面神经核/疑核

(3)内脏运动核柱(副交感核):躯体运动核柱的背外侧缩瞳核/上涎核,下涎核/迷走神经背核

(4)内脏感觉核柱:紧靠迷走神经背核腹外侧孤束核（又称为味觉核）

(5)一般躯体感觉核柱:在孤束核的腹外侧三叉神经感觉主核和脊束核⑹特殊躯体感觉核柱:位置最靠外前庭核/蜗神经核

嗅神经Olfatorynerves嗅细胞(嗅黏膜)（Ⅰ级神经元）嗅丝（嗅神经）

筛孔嗅球（Ⅱ级神经元）嗅束颞叶钩回（嗅中枢）嗅觉系统Olfactorysystem

定位诊断双侧嗅觉障碍多因鼻腔疾患引起嗅沟病变(如嗅沟脑膜瘤)压迫嗅球、嗅束可引起一侧嗅觉丧失嗅中枢病变不引起嗅觉丧失，可发生嗅幻觉，是钩回发作的症状之一，具有重要定位诊断意义嗅神经(Ⅰ)

Olfactorynerve患者闭目，交替闭塞一侧鼻孔。用香皂、牙膏、香烟等置于另一侧鼻孔，令其说出是何气味。视觉系统⒈解剖生理

2.定位诊断

视神经全长约50mm，可分四段，即球内段、眶内段、管内段和颅内段。视神经后端与视交叉相连视交叉、视束和外侧膝状体属于间脑结构视锥视杆细胞双极Ⅰ级节细胞Ⅱ级视神经视束丘脑外侧膝状体Ⅲ级神经元枕叶视觉传导径路

视神经----视路各部病变特点

病变部位视野缺损视网膜

病灶侧暗点或视野缩小视神经

病灶侧全盲或暗点，不规则的视野缺损视交叉中部双颞侧偏盲

外侧部病灶侧或双鼻侧偏盲

全部全盲视束

病灶对侧同向偏盲(黄斑分裂、偏盲侧光反射消失)外侧膝状体

病灶对侧同向偏盲(瞳孔光反射保留、不出现视神经萎缩)视辐射背侧束(顶叶)病灶对侧同向性下1/4象限盲

腹侧束(颞叶)病灶对侧同向性上1/4象限盲

全部(枕叶)病灶对侧同向偏盲(黄斑回避、偏盲侧光反射存在)视中枢楔回(距状裂上唇)病灶对侧同向性下1/4象限盲

舌回(距状裂下唇)病灶对侧同向性上1/4象限盲视神经(Ⅱ)

opticalnerve

视力Visualacuity

视野Visualfields

眼底Fundusexamination视力用视力表进行检查。视力明显减退，可记录为:几米指数有无光感失明视野检查双颞侧偏盲垂体瘤眼底检查

视乳头视网膜血管正常眼底视乳头水肿动眼神经、滑车神经、外展神经

1.解剖生理

眼球的共同(共轭、联合)运动支配眼球运动肌肉●动眼神经：上直、下直、内直、下斜、提上睑肌滑车神经：上斜外展神经：外直周围性眼肌麻痹

动眼神经麻痹：上睑下垂，外斜视、复视、瞳孔散大、光反射消失滑车神经麻痹：上斜肌麻痹，下楼时出现复视外展神经麻痹：内斜视，眼球不能外展，复视左侧动眼神经麻痹，向右侧注视左眼不能内收上睑下垂合并邻近神经结构损害：展神经核受损常累及面神经和锥体束等动眼神经亚核多而分散，产生分离性眼肌麻痹：动眼神经核性损害可选择性损害个别眼肌,也可累及双侧眼肌常见于脑干血管病、炎症、肿瘤

核性眼肌麻痹

核性和周围(核下)性眼肌麻痹

核性麻痹

周围性麻痹

影响侧别

多为双侧

多为单侧

麻痹程度

多为不全性

多为完全性

眼轮匝肌是否受累

可同时受累

正常眼内肌麻痹

可不受累

首先受累

其他症状为脑干髓内邻近结构的症状多为动眼神经出脑后伴行结构症状前核间性眼肌麻痹后核间性眼肌麻痹

一个半综合征核间性眼肌麻痹核上性眼肌麻痹病变:皮层侧视中枢(额中回后部8区)表现:双眼水平同向运动障碍即凝视麻痹，即双眼向病灶侧凝视刺激性病灶引起双眼向病灶对侧的同向偏斜中枢性眼肌麻痹三叉神经解剖生理

三叉神经是最大的颅神经，其感觉核也是最长的颅神经核。三叉神经脊束核的上端司面部中央区痛温觉，下端司面部周围区痛温觉第一级神经元：半月神经节；第二级神经元：三叉神经感觉核(脊束核、感觉主核、中脑核)；第三级神经元：丘脑腹后内侧核。三叉神经运动核位于桥脑感觉主核的内侧，发出的纤维行走在下颌神经中,支配咀嚼肌

三叉神经核下性与核性损害鉴别

核下性损害

核性损害感觉障碍性质感觉障碍区内各种感觉(痛温触及深感觉)皆有障碍出现分离性感觉障碍。表现为三叉神经区内触觉(感觉主核)或痛温觉(脊束核)的某一感觉障碍感觉障碍分布按支(眼支、上颌支或下颌支)的分布出现各种感觉障碍核性分布的单一感觉障碍，脊束核上部病变出现病侧面中心部痛温觉障碍，脊束核下部病变出现病侧面周围部痛温觉障碍；触觉完全正常其他结构损伤多合并其他颅神经(尤其是ⅥⅦⅧ)障碍

多合并脑干内其他颅神经核或其髓内纤维及长束障碍三叉神经(Ⅴ)

Trigeminalnerve

感觉功能运动功能角膜反射

痛觉（大头针）触觉（棉签）温觉（盛有冷热水的试管）

感觉功能用力做咀嚼动作，触摸两侧颞肌、咬肌的张力张口时下颌有无偏斜

运动功能传入神经：三叉神经眼支传出神经：面神经角膜反射面神经解剖生理面神经是混合神经，其主要成分是运动纤维司面表情运动，次要成分是感觉(主要是味觉)及分泌纤维(唾液腺及泪腺)面神经核团分为上下两组。上核司面上部肌肉运动，受双侧大脑皮质支配；下核司面下部肌肉运动，只接受对侧大脑皮质支配面神经定位诊断核上性病变一侧损害产生病灶对侧下半面部表情肌瘫痪核性(及髓内纤维)病变面神经交叉瘫(病变同侧面神经周围性瘫+对侧锥体束征)面神经●周围性病变周围性面瘫+耳鸣耳聋、味觉消失、前庭机能障碍，病变位于后颅凹或内听道，侵及中间神经及听神经周围性面瘫+味觉消失、唾液分泌障碍及耳廓、外耳道、鼓膜等处带状疱疹，表示膝状神经节受累周围性面瘫+味觉消失、听觉过敏、唾液分泌障碍，表示病变累及镫骨肌支周围性面瘫+无其他症状，表示病变位于茎乳孔部位面神经(Ⅶ)

Facialnerve

支配面部表情肌和具有味觉功能。运动功能味觉（一）面神经运动功能中枢性面瘫脑中风面神经炎周围性面瘫眼裂（二）面神经味觉

以不同的溶液(如糖水、盐水、醋)测试面神经损害时舌前2/3味觉丧失

位听神经解剖生理

耳蜗神经

第一级神经元：耳蜗螺旋神经节第二级神经元：耳蜗神经核第三级神经元：内侧膝状体

前庭神经第一级神经元：内耳前庭神经节第二级神经元：前庭神经核核上联系：至某些脑神经运动核、小脑、脊髓、脑干网状结构和丘脑等处，分别组成内侧纵束、前庭小脑束、前庭脊髓束、前庭网状纤维等位听神经(Ⅷ)

Auditorynerve

蜗神经前庭神经蜗神经损害时出现耳聋和耳鸣。

听力检查采用音叉判断耳聋性质神经性耳聋传导性耳聋骨导气导受损时出现眩晕、呕吐、眼震、平衡障碍诱发试验：转椅试验等（临床较少检查）前庭神经

舌咽神经、迷走神经

1.解剖生理

舌咽神经迷走神经是混合神经：味觉(舌后1/3)

普通感觉内脏感觉随意运动内脏运动及分泌真性球麻痹—假性球麻痹共同点：声音嘶哑、饮水发呛、吞咽困难

不同点

真性球麻痹

舌咽、迷走神经核及神经病变所致

咽部感觉及咽反射丧失、舌肌萎缩和肌束震颤

假性球麻痹

双侧皮质核束损害。

常有强哭、强笑，下颌反射及掌颏反射亢进等舌咽神经、迷走神经(Ⅺ、Ⅹ)

(1)运动：有无声音嘶哑以及饮水呛咳；发“啊”音时软腭抬举、悬雍垂情况。

(2)感觉：棉签轻触软腭或咽后壁有无感觉，舌后1/3味觉。

(3)咽反射：用压舌板轻触咽后壁。舌咽神经、迷走神经(Ⅺ、Ⅹ)正常左侧麻痹，左侧软腭低，悬雍垂向右侧偏斜

副神经

1.解剖生理

副神经核分延髓部和脊髓部，延髓根起源于疑核；脊髓根起源于C1～5前角，经枕大孔入颅，二者会合后经颈静脉孔出颅出颅后的副神经分为内、外两支，内支为延髓根的纤维，并入迷走神经支配咽喉肌；外支支配胸锁乳突肌及斜方肌

副神经

2.定位诊断●核上性刺激性病变较多见，是Jackson癫痫表现之一。患者头部向健侧转动，眼球亦伴随向健侧转动，有时伴有耸肩●核性病变

可见于ALS，除了瘫痪外可出现肌萎缩及纤颤●核下性(周围性)病变

一侧副神经损伤：头向健侧转动困难；患侧肩下垂，患侧耸肩困难，上肢不能举过水平线。两侧副神经损伤：头向下垂，仰卧时不能抬头，两肩下垂副神经(Ⅺ)

Accessorynerve斜方肌胸锁乳突肌转颈耸肩

舌下神经

1.解剖生理

颏舌肌仅受对侧大脑皮质支配。舌下神经核同时发出纤维支配口轮匝肌

舌下神经●核上性伸舌时偏向病灶之对侧●核性

舌下神经交叉性瘫

完全性舌瘫

麻痹侧舌肌萎缩，凹凸不平，伴肌纤颤●核下性(周围性)

基本同上

舌下神经