内科学之系统性血管炎

系统性血管炎风湿免疫科概论概念：系统性血管炎也称血管炎病（vasculitides），是指一组异质性的、由于血管壁发生炎症（炎性细胞浸润和/或血管壁坏死）而引起的疾病。2023/2/152血管炎分类（1994）

①

大动脉炎

大中血管受累

②巨细胞动脉炎

③白塞氏病

中小血管受累

④结节性多动脉炎⑤川崎病（皮肤粘膜淋巴结综合征Kawasaki病）

⑥Wegener肉芽肿⑦变应性肉芽肿性血管炎

小血管受累

⑧显微镜下多血管炎⑨过敏性紫癜⑩皮肤白细胞破碎性血管炎⑾原发性冷球蛋白血症血管炎

2023/2/1532023/2/154主要的病因有：

免疫复合物

抗体

内皮细胞

感染因素

遗传因素2023/2/155血管炎的基本病理改变：1、管壁细胞浸润;2、管壁的弹力层和平滑肌层受损；

3、管壁纤维素样增生和内皮细胞增生。2023/2/156血管炎的诊断1.临床表现：皮肤、神经、肺、鼻、眼等。2.特殊检查⑴ANCA及抗PR3、抗MPO抗体测定⑵病理是血管炎得以确诊的金标准之一⑶血管造影⑷血管彩色多普勒2023/2/157网状青斑2023/2/158溃疡溃疡2023/2/159溃疡坏死斑疹2023/2/1510瘀点和瘀斑2023/2/15112023/2/1512憋气咯血肺动脉高压动脉瘤2023/2/1513c-ANCA2023/2/1514p-ANCA2023/2/1515血管炎治疗的原则（1）1.一旦明确诊断，应立即进行治疗;2.治疗方案因不同血管炎而相异;3.糖皮质激素是血管炎病的基础治疗;4.凡有重要内脏受累者,应及早加用免疫抑制剂;2023/2/1516血管炎治疗的原则（2）5.病因治疗，如HBV相关的结节性多动脉炎宜积极治疗乙肝；6.辅助治疗，有血浆置换、静脉注射大剂量丙球、放置支架等。7.血管炎的治疗要根据不同病期进行及时调整。2023/2/1517

大动脉炎（高安病Takayasudisease）2023/2/1518大动脉炎概念是指主动脉及其主要分支的起始部慢性进行性炎症改变。2023/2/1519Takayasu动脉炎亚洲和非洲多见；侵犯主动脉及其分支；主动脉弓综合征、血沉快；炎症多从中层开始，急性期炎症细胞浸润，慢性期为透壁的纤维化。2023/2/1520流行病学多发于年轻女性，男女比例日本为1:9.4，中国则为1:3.2发病年龄5—45岁，平均年龄约22岁在世界各地都有报道，其患病率各有不同2023/2/1521病因1.自身免疫学说2.内分泌异常3.遗传因素2023/2/1522病理病变常累及动脉全层，主要为弥漫性纤维组织增生，病变以主动脉分支入口处较严重。基本病变呈急性渗出、慢性非特异性炎症和肉芽肿表现。2023/2/1523大动脉炎累及肾动脉，内膜和中层增厚，管腔狭窄。内膜与中层交界处慢性炎细胞浸润。HEx102023/2/1524临床表现根据受累动脉的不同，临床常见类型如下：

头臂动脉型（主动脉弓综合征）胸腹主动脉型广泛型肺动脉型其他2023/2/1525Takayasu'sDisease2023/2/1526Takayasu'sDisease2023/2/15272023/2/1528一、头臂动脉型

（主动脉弓综合征）颈动脉和椎动脉狭窄上肢缺血颈动脉、桡动脉、肱动脉闻及血管杂音。患侧上肢动脉压低于健侧（＞10mmHg）2023/2/1529二、胸腹主动脉型双下肢无力、发凉、酸痛、间歇性跛行等肾动脉开口处狭窄，高血压、头痛、头晕背部、腹部闻及血管杂音下肢血压＜上肢血压2023/2/1530

三、广泛型

具有上述两种类型的表现与相应体征，属多发性病变，多数患者病情较重。2023/2/1531四、肺动脉型上述三型约50%病例可同时合并肺动脉受累。肺动脉瓣区可闻及杂音和第二音亢进，晚期可并发肺动脉高压。2023/2/1532五、其他型累及冠状动脉开口处，可出现心绞痛，甚至心肌梗死。累及肠系膜可有腹痛等腹部症状。2023/2/1533辅助检查1.实验室检查2.胸部X线检查3.眼底检查4.超声彩色多普勒5.特殊检查2023/2/1534诊断年轻女性具有下列表现一种以上者应怀疑本病：1．单或双侧肢体出现缺血症状，伴A搏动减弱或消失，血压降低或测不出。2．脑A缺血症状，伴单或双侧颈A搏动减弱或消失，颈部闻及血管杂音者。3．近期发生高血压或顽固性高血压，伴有腹部血管杂音（肾A周围）。4．不明原因低热，伴血管杂音及四肢脉搏异常。5．无脉病有眼底改变者。凡具有上述一条或一条以上者应做系统查体和相应的辅助检查以明确诊断与除外诊断。2023/2/15351990年ACR大动脉炎

分类标准：

①发病年龄≤40；②肢体间歇性跛行；③一侧或双侧肱动脉搏动减弱；④双上肢收缩压差＞10mmHg；⑤一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音；⑥动脉造影异常。符合上述6条中3条者可诊断本病，同时除外先天性主A狭窄、肾A纤维肌性结构不良（FMD）、A粥样硬化、血栓闭塞性脉管炎、BD、结节性多A炎及胸廓出口综合征。2023/2/1536治疗1.控制感染2.糖皮质激素3.与免疫抑制剂合用4.对症治疗5.外科手术治疗2023/2/1537白塞病BehcetDisease(BD)概念

是一种以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的累及多个系统的血管炎疾病。2023/2/1539疾病特点：病情呈反复发作和缓解的交替过程缺乏特异性实验室检查除特殊类型表现较重外，大部分患者的预后良好2023/2/1540流行病学

本病多见于东亚、中东、地中海沿岸国家。在国外本病男性发病略高于女性，我国则以女性占多数，为60%。发病年龄90%在16~40岁。2023/2/1541病因和发病机制

病因不清，其发病主要有以下几种假说：1.感染2.遗传因素3.自身免疫2023/2/1542病理皮肤粘膜、视网膜、脑、肺等受累部位可以见到血管炎改变。血管周围有单个核细胞和多形核细胞浸润，严重者有血管壁坏死。2023/2/1543临床表现（一）基本症状1．复发性口腔溃疡2．生殖器溃疡3．皮肤病变4．眼炎2023/2/1544临床表现（二）系统性症状1．消化道病变2．神经系统病变3．心血管损害4．关节炎5．肺病变6．肾病变7．副睾炎及其他2023/2/1545白塞病口腔溃疡2023/2/1546白塞病口腔溃疡2023/2/1547溃疡结节红斑2023/2/1548结节性红斑2023/2/1549白塞病虹膜炎、痤疮2023/2/15502023/2/15512023/2/1552实验室检查无特异血清学检查。轻度球蛋白升高，血沉轻中度增快。抗PPD抗体则有约40%增高。2023/2/1553针刺反应这是本病的目前唯一的特异性较强的试验。2023/2/15542023/2/1555诊断有下述五项中三项或三项以上者可诊为本病1反复口腔溃疡有下述四项症状中的任何两项相继或同时出现。

2复发性生殖器溃疡3眼炎4皮肤病变5针刺反应阳性2023/2/1556治疗（一）一般治疗：注意充分睡眠高锌饮食有结核病者抗痨治疗其他感染者抗感染治疗2023/2/1557治疗（二）局部治疗：口腔溃疡：激素糊膏或贴膜