内科学 肺动脉高压与肺源性心脏病

肺动脉高压

（pulmonaryhypertension）定义：是由多种已知或未知原因引起的肺动脉压力异常升高的一种病理生理状态，血流动力学诊断标准：在海平面，静息状态下，右心导管测量平均动脉压（mPAP）≥25mmHg。分级：轻26～35mmHg

中36～45mmHg

重＞45mmHg2023/2/151分类动脉性肺动脉高压左心疾病所致肺动脉高压肺部疾病和（或）低血氧所致肺动脉高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压未明多因素机制所致肺动脉高压2023/2/152特发性肺动脉高压临床表现1、呼吸困难2、胸痛3、头晕或晕厥4、咯血2023/2/153特发性肺动脉高压急性血管反应试验

目的：筛选出对钙通道阻滞剂可能有效的患者

方法：静脉用前列环素（依前列醇）、静脉用腺苷或吸入NO。

标准：mPAP下降≥10mmHg，且mPAP下降到≤40mmHg，同时心排出量增加或保持不变。2023/2/154治疗（一）氧疗（二）药物治疗1、血管舒张药钙通道阻滞剂前列环素

NO吸入内皮素受体拮抗剂磷酸二脂酶-5抑制剂2、抗凝治疗3、其他治疗（三）肺或心肺移植（四）健康指导2023/2/155慢性肺原性心脏病（chronicpulmonaryheartdisease）

定义

支气管-肺组织胸廓肺血管

慢性病变肺组织结构和功能异常肺血管阻力增加肺A高压右心肥厚、扩大右心衰竭概述2023/2/1571、支气管、肺疾病2、胸廓运动障碍性疾病3、肺血管疾病4、其他

病因2023/2/158(一)、肺动脉高压的形成1.肺血管阻力增加的功能性因素

缺氧二氧化碳潴留发病机制和病理生理改变肺血管收缩痉挛2023/2/159缺氧（1）.体液因素（见下页）（2）.缺氧---直接使肺血管平滑肌收缩机制乏氧——

平滑肌细胞膜对Ca2+通透性，细胞内[Ca2+]——

肌肉兴奋--收缩偶联ATP依赖性K+通道开放发病机制2023/2/1510花生四稀酸环氧化酶

脂氧化酶前列腺素（PG）白三稀（缩血管）TXA2PGI2乏氧PGF2aPGE1活性增加（缩血管）（扩血管）

乏氧活性增加肺血管收缩、阻力增加

肺动脉高压发病机制2023/2/15115-HT、血管紧张素II、PAF（血小板活化因子）参与。EDRF（内皮源性舒张因子）如NO和EDCF（内皮源性收缩因子）如内皮素的平衡失调。发病机制2023/2/1512高碳酸血症

PaCO2[H+]

血管对缺氧收缩敏感性↑发病机制2023/2/1513发病机制2.肺血管阻力增加的解剖因素：1.血管炎2.肺泡毛细血管受压及毁损

3.肺血管重构4.血栓形成

2023/2/15143、血容量增多和血液粘稠度增加慢性缺氧继发性RBC增多,血液粘稠度增加。缺氧醛固酮增加，水、钠潴留。缺氧

肾小动脉收缩、肾血流减少，水钠潴留，血容量增多。发病机制肺动脉高压2023/2/1515(二)、心脏病变和心力衰竭

1、肺循环阻力增加肺动脉高压

右心室肥厚早期进展

右心室代偿舒张期末压正常右心室失代偿、排血量下降残留血量增加，舒张末压增高右心室扩大、右心衰竭发病机制2023/2/1516（三）、其他重要器官损害脑、肝、肾、胃肠内分泌系统血液系统发病机制2023/2/1517一、肺心功代偿期（包括缓解期）（一）、症状慢性咳嗽、咳痰、气急；活动后心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。临床表现2023/2/1518（二）、体征1、肺气肿征;2、P2亢进，提示有肺动脉高压征;3、三尖瓣区SM、剑突下心脏搏动，提示右心室肥厚、扩大;4、颈静脉充盈;5、肝上界及下缘明显下移；6、营养不良表现。临床表现2023/2/1519（二）、肺、心功能失代偿期（包括急性加重期）

以呼衰为主、有或无心衰临床表现2023/2/15201、呼吸衰竭（1）症状：呼吸困难，夜间为重，白天嗜睡。（2）体征：紫绀、球结膜充血、水肿，皮肤潮红、多汗。临床表现2023/2/15212、心力衰竭以右心衰竭为主，也可出现心律失常（1）、症状食欲不振，恶心、呕吐；体重增加；腹胀；尿少。临床表现2023/2/1522（2）体征：颈静脉怒张肝肿大、压痛肝颈回流征（+）

下肢水肿胸水和腹水临床表现2023/2/1523

X线检查

胸、肺基础疾病

肺动脉高压征1、右下肺动脉干扩张，横径15mm；右下肺动脉横径/气管横径1.07；2、肺动脉段明显突出或其高度3mm；3、残根征4、圆锥部显著突出（右前斜位45°）或其高度7mm5、右心室增大右肺下动脉增宽(a),肺动脉段凸出(b),心尖上凸(c)实验室和其他检查2023/2/15242023/2/1525心电图检查（具备1条即可诊断）1、额面平均电轴+902、V1R/S13、重度顺钟向转位（V5R/S≤1)4、RV1+SV51.05mV5、aVRR/S或R/Q16、在V1～V3呈QS、Qr、qr（酷似心肌梗死）7、肺性P波实验室检查2023/2/1526超声心动图检查1、右心室流出道内径（30mm）；2、右心室内径（20mm）；3、右心室前壁厚度5mm或前壁搏动幅度增强；4、左、右心室内径的比值（<2）；5、右肺动脉内径18mm或肺动脉干20mm；6、右心室流出道/左心房内径＞1.4；7、肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象者（a波低平或<2mmm，或有收缩中期关闭征等。实验室检查2023/2/1527血气分析血液检查其他检查实验室检查2023/2/15281、慢支、肺气肿、其他胸肺疾病或肺血管病变史；2、肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全表现；3、ECG、X线、超声心动图。诊断2023/2/15291、冠心病2、风湿性心瓣膜病3、原发性心肌病鉴别诊断

2023/2/1530肺心功能代偿期

中西医结合延缓疾病进展、增加免疫力、预防感染、减少或避免急性加重、加强康复锻炼和营养，长期家庭氧疗、家庭无创机械通气。治疗2023/2/1531肺心功能失代偿期

原则积极控制感染

通常呼吸道

改善呼吸功能纠正缺氧和二氧化碳潴留控制呼吸衰竭心力衰竭防治并发症治疗2023/2/1532肺心功能失代偿期1、控制感染2、控制呼吸衰竭3、控制心力衰竭

治疗2023/2/1533(1)、利尿剂作用减少血容量、减轻右心负荷、消除浮肿。原则选用作用轻、小剂量的利尿剂。方法：氢氯噻嗪25mg,1--3次/日，螺内酯20--40mg，,1--2次/日控制心力衰竭2023/2/1534副作用低钾、低氯性碱中毒痰液粘稠不易排出血液浓缩、DIC治疗2023/2/1535(2)、正性肌力药肺心病人由于慢性缺氧、感染，对洋地黄类药物耐受性差，疗效较差，易发生心律失常。原则剂量宜小，一般为常规剂量1/2或2/3量，同时选用作用快、排泄快的药物。方法毒毛花甙k0.125--0.25mg,或毛花甙C0.2--0.4mg加於10%葡萄糖中，缓慢iv。治疗2023/2/1536治疗(2)、正性肌力药适应症：1、感染已控制，呼吸功能已改善，利尿剂治疗后右心功能无改善者2、以右心衰竭为主要表现而无明显感染的患者3、合并室上性快速心率失常，如室上速、房颤（心室率》100次/分）4、合并急性左心衰竭的患者

2023/2/1537治疗（3）血管扩张药钙通道阻滞剂

NO

川芎嗪2023/2/1538治疗4、防治并发症肺性脑病酸碱失衡及电解质紊乱心律失常休克消化道出血弥散性血管内凝血深静脉血栓形成5、护理2023/2/1539练习题选择题1、慢性肺源性心脏病最常见的病因是A支气管哮喘B支气管扩张C肺间质纤维化DCOPDE肺结核2、肺源性心脏病患者心衰使用洋地黄，哪项不正确：A避免选择作用快的制剂B用量为常规剂量的1/2-2/3C心率不能作为疗效的指征D容易洋地黄中毒E注意纠正低氧3、COPD形成肺动脉高压的主要机制是：A

肺小动脉炎

B

低氧C红细胞增多

D小动脉原位血栓形成E醛固酮增加4、肺心病并发心律失常最具特征性的类型为：A心室颤动B房性期前收缩C紊乱性房性心动过速D紊乱性室性心动过速E阵发性室上性心动过速5、慢性肺心病最常见的酸