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文档简介

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定义

朊毒体病是一组由变异朊蛋白引起可传递的神经系统变性疾病。亦称朊病毒病或蛋白粒子病。目前人类认识的主要有5种朊毒体病:

库鲁病克雅病新型可雅病格斯特曼综合征致死性家族失眠症CJD=疯牛病?流行病学传染源感染朊毒体的人和动物传播途径消化道传播医源性传播易感人群普遍易感临床表现皮质症状:痴呆、失语、失认、皮质盲、锥体束受损、小脑性共济失调、肌阵挛等;纹状体症状:椎体外系症状;脊髓症状:脊髓前角细胞损害所致肌萎缩;精神症状:多见于vCJD

患者;晚期:无动性缄默、昏迷或去皮质强直;快速进展>50%CJD患者在发病后6个月内死亡,85-90%在发病后12个月内死亡(平均病程4个月)辅助检查脑电图改变60-80%的病例出现特征性的0.5-2Hz的双相/三相周期性复合波病理学改变海绵状变性淀粉样斑块神经元丢失星状胶质细胞增生诊断流行病学神经外科手术、器官移植术史使用过垂体来源激素有朊毒体病家族史者临床表现共济失调、肌阵挛、痴呆、锥体系或锥体外系阳性体征等辅助检查特征性的脑电图改变和病理学检查免疫组织化学或分子生物学检验治疗暴露后预防

阻止朊毒体从外周运输扩散至中枢神经系统。对症支持治疗尚无特效疗法补救治疗

通过移植或再生手段替换损伤的CNS组织。

病历分享病历分享姓名:曲**性别:女

年龄:58入院日期:2012年1月30日病史陈述者:患者本人主诉:左上肢不自主运动1个月,加重伴言语不利、反应迟钝7天病历分享2011年12月27日2012年1月9日2012年1月17日2012年1月24日

2012年1月30日现病史病历分享6个月前有“带状疱疹”病史,抗病毒治疗10余天后痊愈。2个月前外伤所致左侧尺骨鹰嘴骨折,给予切开复位内固定术治疗,术后曾有3-4天体温波动于37.0摄氏度左右,未予特殊处理后降至36.5摄氏度。既往史病历分享个人史:生于北京,否认国外居留及疫区、疫水接触史。月经生育史:15岁初潮,50岁绝经,孕1产1,女儿体健。婚姻史:27岁结婚,爱人结肠癌去世。家族史:父亲75岁时诊断为“老年性痴呆”病历分享

查体神志清楚,不完全运动性失语,远、近记忆力差,计算力差,书写不能,颅神经未见明显异常。双手第一骨间肌轻度萎缩,左侧肢体肌张力较右侧增高,左侧指鼻、轮替、跟-膝-胫试验检查不能配合,左上肢可见肌阵挛及舞蹈样动作,双上肢协同动作减少。能独立行走,右下肢跟膝胫试验稳准性稍差,左下肢行走稍拖曳,双下肢病理征未引出,克氏征阴性。病历分享辅助检查头部核磁及头颈CTA未见异常;脑脊液:14-3-3蛋白:阳性;

NSE:41.16ng/mL(0~13.6);

碱性髓鞘蛋白:阳性;脑电图:在发作期,大量周期性尖慢复合波发放,以右侧后头部为著,有时为双侧弥漫性慢波、尖慢复合波活动;血液:

NSE:35.72ng/mL(0~13.6);碱性髓鞘蛋白:阳性;生化未见明显异常;

初步诊断结合临床和脑电图特点,提示脑炎或脑病,CJD不除外病历分享诊疗计划完善头部增强CT、头颈CTA、脑电图、肌电图、腰穿检查。吸氧、心电监护,抗血小板聚集、改善脑循环及支持对症治疗。向患者家属交代病情护理一般护理观察病情

体位护理

功能锻炼营养支持

重症护理安全防护预防感染护理诊断1清理呼吸道无效:

2自理能力缺陷:3体温升高:4皮肤完整性受损的危险:5潜在并发症:泌尿系感染清理呼吸道无效:意识障碍不能自行排痰

保持病室清洁,避免空气干燥。密切观察病人病情。保持呼吸道通畅,防止脑缺氧。(清除分泌物、翻身排背、吸氧湿化痰液)备气管切开包于床旁。病人鼻饲饮食时抬高床头,进食1小时内不搬动病人,防止食物反流入气道。自理能力缺陷:意识障碍

日常生活护理二便后肛门及会阴护理翻身拍背保持呼吸道通畅安全护理保持肢体功能位防止烫伤冻伤体温升高:继发肺部、泌尿系感染监测体温降温措施准确记录观察病情饮食营养基础护理皮肤完整性受损的危险:长期卧床

睡气垫床,保持床单位干燥整洁。翻身拍背,适当按摩骨隆突处。温水擦浴,禁用刺激性洗洁用品。便后温水清洗涂抹软膏减少对皮肤的刺激。受压处用褥疮贴保护,并做好交接班。严密观察患者病情,做好护理记录的书写。有感染的危险:长期卧床、留置导尿管保持引流通畅定期更换引流管及导尿管及时排放尿液防止尿液逆流遵医嘱膀胱冲洗做好尿道口护理每班评价记录并做好交接班预防显得尤为重要对作用于核酸的酶或化学物质有抵抗能力。对一般理化因子有高度的抵抗力目前尚无有效治疗手段存在较大的医源性传播风险防大于控严格和特殊的检疫改变民族风俗习惯不得用于器官移植染病动物尸体彻底焚烧了解疯牛病流行情况常规预防医疗防护尽量避免直接接触CJD病人血液;避免在护理、检查和治疗时的直接贯通伤;一旦出现意外应立即用大量清水冲洗。隔离原则无需特殊病区,无需负压病房,但最好使用单间。器械使用尽量使用一次性器械和用品,焚烧接触体表器械无需特殊消毒接触组织器械必须特殊消毒病人用品尽量使用一次性器械和用品,焚烧衣服被褥等如污染有血液,焚烧病人排泄物无明确感染性,无需特殊处理消毒隔离室温下浸泡在氢氧化钠溶液中(30分钟,重复3遍);10%次氯酸钠溶液浸泡60分钟,共3次

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