肾孤立性纤维瘤的CT表现

肾孤立性纤维瘤的CT表现孤立性纤维性肿瘤（SFT）是一种少见的间叶组织来源的梭形细胞肿瘤，以前认为只是发生在胸膜，而发生在肾脏等泌尿系的SFT更少，国内外仅以个案报道为主［1-2］，容易误诊，该研究通过收集2009年1月一2015年6月间7例经手术和病理证实的肾泌尿系SFT的MSCTS像，并对其进行回顾性分析，旨在提高对本病的认识和诊断水平，现报道如下。资料与方法一般资料搜集该院经手术和病理证实的7例SFT患者的临床和影像资料，男5例，女2例，年龄20〜80岁，中位年龄50.5岁。主要临床表现为腹部肿块、胀痛5例，腰骶部疼痛1例，腰痛伴血尿1例，所有患者均行肿瘤切除术，术后经随访未见复发。影像检查所有病例均行CT平扫和增强检查，采用该院SiemensSomatomEmotion16排螺旋CT机，120kV,380mA,层厚与层距为5mm重建层厚1.5mm,先行平扫，增强扫描经肘静脉采用高压注射器注射造影剂碘佛醇（国药准字 H20067896，320mgl/mL,50mL）（300mgl/mL,100mL）注射速率为2.5〜3.0

mL/s，皮实质期扫描时间为注入造影剂后 30s和60s。部分病例行MPF和MIP重建。图像分析所有患者的CT资料均由两名高级职称的放射科医师双盲法阅片，重点观察病变的部位、大小、数目、密度、形态以及边界，病灶内部结构和强化情况，周围供血血管，肿块对周边的压迫及浸润等进行分析。最后和病理科医师共同分析讨论影像学和病理学表现。病理检查7例标本常规石腊切片，甲醛固定，HE染色、免疫组化检查CD34、CD99、Vimentin、Bcl-2、CK、S-100等。结果肿瘤的发生部位、大小、形态及边缘7例患者中，6例CT诊断良性，1例为恶性，与手术病理相符率为100%。左肾4例，右肾3例，其中左肾实质2例，左肾门1例，左肾盂1例；右肾实质2例，肾包膜1例，仅1例发生在肾上极，其余都发生在肾中下极。7例肿块大小约为(1.0cnn^0.95cm)〜(15.0cmx14.5cm)，均为单个圆形或类圆形孤立病灶，6例良性肿瘤边缘清楚，周围间隙清晰，向周围呈膨胀性生长，对周边其它脏器有轻度压迫和推移，1例呈类圆形，周边脂肪间隙不清，向邻近器官呈浸润性生长。CT表现6例良性SFT表现为平扫时肿瘤软组织以等密度为主，肿瘤实质部分略高于肾实质，CT值为30〜50Hu,其中1例伴有钙化和坏死液化，其它为密度均匀实性肿块，增强扫描动脉期见多支增粗的供血血管影，肿瘤呈不均匀斑片状或斑驳状强化， CT值上升约20Hu,静脉及实质期肿块呈进一步延迟强化， CT值进一步上升至80〜100Hu,低密度坏死区无强化。1例恶性SFT表现为平扫为低密度影，内部见大片状坏死低密度区， 增强后见肾动脉分支参与供血,肿块中心不强化或强化不明显, 肿瘤周边与良性SFT强化方式相近。病理学表现7例SFT中，6例大体标本边缘清楚，可见假包膜，切面呈灰白及灰黄色,内见少量粘液样囊变区,1例恶性边缘不清,浸润至肾实质和筋膜,切面见大片状坏死及陈旧性出血区,镜下肿瘤细胞呈梭形,束状或车辐状排列疏松区见许多胶原纤维。恶性肿瘤呈明显核异型性和核分裂象,部分区域见在小不等血管或粘液样变性及纤维瘤样结构,免疫组织化学染色： 7例患者CD34、Vim、Bel-2不同程度阳性表达，5例CD99(+),而CKS100均为(-)。讨论SFT是一种临床少见的梭形细胞软组织肿瘤，以往认为本病起源于胸膜间皮细胞,所以过去称为“局限性纤维性肿瘤”,“局限性纤维性间皮瘤”,而目前随着免疫组织化学及电镜技术的发展,现在认为其起源于成纤维细胞或肌纤维母细胞的肿瘤,是一种能表达CD34抗原的树突状间充质细胞，因此这种肿瘤除胸部常见外，全身均可发病，但发生在肾脏等泌尿系统甚为少见⑶。MSC■平扫良性SFT边缘多光整，呈孤立性、圆形、类圆形肿块，有时边缘可见包膜，分叶不明显，肿块为稍高于肾实质密度，一般密度均匀，当肿瘤较大时，由于受肿瘤细胞坏死、囊变、胶原纤维及粘液变性的原因，内部可见不规则低密度区，周围组织器管受压移位；恶性者可侵犯周围组织[4]，边缘不清晰，呈囊实性改变，这是由于肿瘤内部粘液样变、出血、坏死所致。肿块实性部分增强扫描皮质期多呈轻到中度不均匀强化，这是由于肿块内致密区与稀疏区夹杂交替分布，致密部分因为存在丰富的血管外皮样结构，在CT上表现为较强的强化部分；稀疏部分因为伴有纤维组织增生及粘液样变性，而强化效果低。实质期强化程度明显比皮质期高，进行性强化，这是由于纤维成分和细胞疏散排列而影起细胞外间隙增大，造影剂进入及排出减低所致，因此肿块内才出现进行性延迟强化的特点，呈“快进慢出型”强化[5-6]。复习文献，由于肾SFT的低发生率，国内外有关的影像报道还不是很多。Tanaka[7]报道的12例在CT上与本例类似，其中10例良性均表现为密度均匀、与正常肾实质分界清楚，边缘光滑锐利的孤立性肿块，向肾盂内生长并推压肾盂肾盏，2例恶性表现为边缘不清晰，呈囊实性改变[8]。该组病例以良性为多，良性6例，其边界清楚，呈膨胀性生长，有快进慢出的强化特点；恶性1例，边缘见侵润，周围间隙受累密度增高，轻度不均匀强化，该组病例采用依据肿瘤生长方式进行 CT良恶性诊SFT断