2019年国际头痛新分类和诊断标准

国际头痛新分类简介ICHD-3（B版）华山医院神经内科国际头痛学会(IHS)的头痛分类ClassificationandDiagnosticcriteriaforheadachedisorders,eranialneuralgiasandfacialpain-1988年推出，96页，13类，165条。一结构参照DSM-IH(theDiagnosticandStatisticalManualofMentalDisorders,ThirdEdition)IHS第一版分类与诊断标准被广泛接受。1993年的WHOICD-10和2019年WHOICD-10NA采用了IHS分类的主要原则。-建立了一套统一的命名和诊断体系，极大地推动了头痛领域科研和治疗的进展。TheInternationalClassificationofHeadacheDsiorders2ndEdition(ICHD-2)2029年开始修订，2019年正式发布-共151页，24章，原发性头痛45条，继发性头痛220条，颅神经痛和中枢性颜面痛及其他头痛29条TheInternationalClassificationofHeadacheDisorders,3rdedition(betaversion)2029年开始修订，2019年中正式颁布-为配合ICD-11,先推出B版，预计2、3年后出正式版。IHS建议立即使用现版。-共180页ICHD-3基本结构第一部分：原发性头病偏头痛2・紧张型头痛3・三叉H主神经性头痛4・其他原发性头痛第二部分：继发性头痛5.缘于头颈部损伤的头痛6・缘于头颈部血筲病变的头痛7.缘于非血管性颅内疾病的头痛8・缘于某一物质或某-物质戒断的头病9・缘于感染的头痛10-缘于内环境紊乱的头病缘于头颅.颈.眼.耳.鼻.鼻窦.牙.口或其他面颈祁结构病变的头面痛缘于帝神疾病的头病第三部分：痛性脑神经病、其他面部疼痛和其他类头痛痛性脑神经病和其他面部疼痛14・其他类头痛634634634634HowtousethisclassificationThisextensivedocumentisnotintendedlobelearntbyheart.匕#cnmember、oltheUnssiticationCommitteearcunabletorememberallotit.Itisado^shouldfieconsultedtime“ndtimengnin.InthiswayyouwillsoongettoknowthediagnosticeriteriaforLIMigrainevvilhouliiura^\.2Xfr^rainewithaura,themajorsubtypesof2・Tension-typeheadache^3」Clusterheadacheandafewothers・Therc&twillCephalalgia33(9)Cephalalgia33(9)Cephalalgia33(9)Cephalalgia33(9)longitudinalheadachehistory(howdidthehead-

achestart?),theiamilyhistory,theclTcctofdrugs^

nicnstrualrelationship,age,genderandarangeof

otherfeatures.Fuliilmentofthediagnosticcriteria

for1.Mi^raine^2・Tension-typeheadacheor3.

Tri^enuna!unionomiccephalalgias,oranyoftheir

subtypes,alwaystrumpsfulfilmentofcriterialor

theprubirhiediagnosticcategoriesofeach,whichICHD-3部分诊断分类原则ICHD3的诊断分类是分级的，最多5级。除了头痛专科和科研目的外，一般临床诊断2—2级就可以了主要根据最近或一年内的病情进行诊断。如是为了遗传研究或其他目的，可追溯有生以来所有的头痛情况每个患者可有不同的头痛疾患，需要分别予以诊断、编码。患者的多个头痛诊断应按照重耍性进行排列。如果患者的头痛症状符合多个类型的诊断标准时，需要结合其他情况（如年龄、性别、长期病程、家族史药物史、月经等）综合考虑。明确的诊断优先于“很可能”的诊断。如果完全符合两种明确的诊断标准，则同时予以诊断。要求患者描述典型的、未经（成功）治疗的头痛发作，确定是否有符合诊断所需的典型头痛发作次数，在计算发作频率时兼顾其他不够典型的发作。如果考虑一个患者有两种以上的头痛，应要求患者记录头痛日记,记录诊断要求的所有重要头痛特征。这样还可以了解患者的药物使用情况，并帮助教育患者区分不同的头病发作。ICHD-3部分诊断分类原则原发性头痛or继发性头痛头痛新发，如其首次发作与某可能引起头痛的疾病在时间点上存在密切关系，或者符合由该疾病引起的其他因果性标准，则该头痛可诊为缘于该疾病的继发性头痛。新发头痛的表现符合某一原发性头痛的特点时也遵循本原则原有的原发性头痛转为慢性，如在时间点上与某可引起此种情形的疾病存在密切关系，则同时给予两个诊断：原有的原发性头痛诊断以及继发性头痛诊断原有的原发性头痛显著恶化（通常指频率或程度增加2倍以上），如在时间点上与某可引起此种情形的疾病存在密切关系，如有足够证据表明该疾病可引起头痛，则同时给予原有的偏头痛诊断和继发性头痛诊断。继发性头痛的诊断不再需要“该疾病治愈或缓解后头痛缓解”这一条，这样可使诊断尽早确立。

偏头痛偏头痛1.1无先兆偏头痛1.2有先兆偏头痛1.2.1典型先兆偏头痛121.1典型先兆伴头痛121.2典型先兆不伴头痛1.2.2脑干先兆偏头痛123偏瘫性偏头痛家族性偏瘫性偏头痛.1家族性偏瘫性偏头痛1型.2家族性偏瘫性偏头痛2型.3家族性偏瘫性偏头痛3型.4其他家族性偏瘫性偏头痛散发性偏瘫性偏头痛124视网膜性偏头病1.3慢性偏头病1.4偏头痛并发症1.4.1偏头痛持续状态1.4.2无梗死的持续先兆1.4.3偏头痛性梗死1.4.4偏头痛先兆诱发的痫样发作1.5很可能的偏头痛1.5.1很可能的无先兆性偏头痛1.5.2很可能的有先兆性偏头痛1.6可能与偏头痛有关的发作性综合症1.6.1周期性P?肠道紊乱周期性呕吐综合症腹型偏头痛162良性发作性眩呆1.6.3良性发作性斜颈典型先兆偏头痛诊断标准典型先兆偏头痛诊断标准典型先兆偏头痛诊断标准典型先兆偏头痛诊断标准无先兆偏头痛诊断标准无先兆偏头痛诊断标准有符合B-D项特征的至少5次发作头痛发作（指未经治疗或治疗无效的）持续4〜72小时（儿童2-72小时）有下列中的至少两项头痛特征1・单侧性2•搏动性屮或重度疼痛4•日常体力活动（如走路或爬楼梯）会加重头痛或头痛时避免此类活动头痛过程屮至少伴随下列一项1・恶心和/或呕吐2•畏光和畏声其他ICHD-3诊断不能更好解释有符合B・C项的至少2次发作先兆山视觉、感觉和/或言语症状纟II成，每种先兆完全可逆，没有运动、脑于及视网膜症状至少符合下列4项中的2项至少一种先兆症状逐渐发展的过程n5分钟，和（或）两种或多种先兆症状接连发生何种先兆症状持续5〜60分钟至少有一种先兆症状是单侧的4•先兆时伴有头痛或在先兆发生后60分钟内出现头痛其他ICHD-3诊断不能更好解释，11已排除短暂性脑缺血发作脑干先兆偏头痛诊断标准脑干先兆偏头痛诊断标准脑干先兆偏头痛诊断标准脑干先兆偏头痛诊断标准仃符合B・C项的至少2次发作先兆山视觉、感觉和/或言语症状组成，毎种先兆完全可逆，没有运动及视网膜症状至少符介下列脑干症状中的2项构音障碍眩晕耳鸣听觉迟钝复视共济失调意识水平下降至少符合下列4项中的2项至少一种先兆症状逐渐发展的过程分钟，和（或）两种或多种先兆症状接连发生每种先兆症状持续5〜60分钟至少有一种先兆症状是单侧的先兆时伴有头痛或在先兆发生后60分钟内岀现头痛其他ICHD-3诊断不能更好解释，排除短暂性脑缺血发作慢性偏头痛诊断标准慢性偏头痛诊断标准偏瘫性偏痢诊断标隹有符合B・C项的至少2次发作先兆包括下列全部两种症状完全可逆的运动无力2•完全可逆的视觉、感觉和/或言语症状至少符合下列4项屮的2项至少一种先兆症状逐渐发展的过程25分钟，和（或）两种或多种先兆症状接连发生每种非运动先兆症状持续5〜60分钟，运动症状持续＜72小时至少有一种先兆症状是单侧的先兆吋伴有头痛或在先兆发生后60分钟内出现头痛其他ICHD-3诊断不能更好解释，且已排除短暂性脑缺血发作和卒中可能至少3个月头痛（紧张型和/或備头痛样）发作每月烈5天，且符合B和C项标准患者至少有5次发作符合1.1无先兆偏头痛标准的B・D项和/或1.2有先兆備头痛标准的B和C项至少3个月每月有28天头痛符合下列的任何•项1・1・1无先兆偏头痛标准的C和D项1.2有先兆偏头痛标准的時旺项头痛开始时患者本人认为是偏头痛，且头痛在使用Illi普坦类或麦角胺类药物后缓解其他ICHD-3诊断不能更好解释药物过量使用性头痛原有头痛的患者出现每丿天的头痛在超过3个月的时问了定期过量使用头痛急性期（症状）治疗药物其他ICHD-3诊断不能更好解释偏头痛分型ICHD-2iICHD-2i・i无先兆偏头痛1・2有先兆偏头病1.2.1伴典型先兆的偏头痛性头痛1.2.2伴典型先兆的非偏头痛性头痛123典型先兆不伴头病1.2.4家族性偏瘫性偏头痛125散发性偏瘫性偏头痛126基底型偏头病1.3常为偏头痛前驱的儿童周期性综合征1.3.1周期性呕吐1.3.2腹型偏头痛1.3.3儿童良性发作性眩晕1.4视网膜性偏头痛1・5偏头痛并发症1.5」慢性偏头痛1.5.2偏头痛持续状态1.5.3无梗死的持续先兆1.5.4偏头痛性梗死1.5.5偏头痛诱发的痫样发作1.6很可能的偏头痛1.6.1很可能的无先兆性偏头痛1.6.2很可能的有先兆性偏头痛163很町能的慣性偏头痛ICHD31.1无先兆偏头痛1・2有先兆偏头痛1.2.1典型先兆偏头痛12.1.1典型先兆伴头痛典型先兆不伴头痛1.2.2脑十先兆偏头痛1.2.3偏瘫性偏头痛家族性偏短性偏头病.1家族性偏瘫性偏头痛1型.2家族性偏瘪性偏头痛2型3家族性偏瘫性偏头痛3型4其他家族性偏癡性偏头痛123.2散发性偏瘫性偏头痛1.2.4视网膜性偏头痛1.3慢性偏头痛1.4偏头痛并发症1.4.1偏头痛持续状态1.4.2无梗死的持续先兆143偏头痛性梗死1.4.4偏头痛先兆诱发的痫样发作1.5很可能的偏头痛151很可能的无先兆性偏头痛1.5.2很可能的有先兆性偏头痛1.6可能与偏头痛有关的发作性综A症161周期性胃肠逍紊乱周期性咽吐综合症腹型偏头痛162R性发作性眩晕163艮性发作性斜颈2•紧张型头痛2.1偶发性紧张型头痛2.1.1伴颅周压痛的偶发性紧张型头痛2.1.2不伴颅周压痛的偶发性紧张型头痛2.2频发性紧张型头痛221伴颅周压痛的频发性紧张型头痛2.2.2不伴颅周压痛的频发性紧张型头痛2.3慢性紧张型头痛2.3.1伴颅周压痛的慢性紧张型头痛2.3.2不伴颅周压痛的慢性紧张犁头痛2.4很可能的紧张型头痛2.4.1很可能的偶发性紧张型头痛2.4.2很可能的频发性紧张型头痛243很可能的慢性紧张型头痛频发性紧张型头痛诊断标准频发性紧张型头痛诊断标准频发性紧张型头痛诊断标准频发性紧张型头痛诊断标准偶发性紧张型偏头痛诊断标准偶发性紧张型偏头痛诊断标准有符介标准B・D的至少10次发作，平均每丿I头痛发作不到1天（每年头痛＜12天）持续30分钟〜7天至少符合卜列四项头痛特征中的两项双侧性压迫或紧缩（非搏动）性轻中度不会因走路、爬楼等口常体力活动而加重符介下列两项无恶心和呕吐无畏光和畏声，或仅有其中之一其他ICHD-3诊断不能更好解释有符合标准B・D的至少10次发作，至少3个刀毎丿j头痛发作1〜24天（每年头痛勿2天，＜280天）持续30分钟〜7天至少符合下列四项头痛特征中的两项双侧性压迫或紧缩（非搏动）性轻中度不会因走路、爬楼等日常体力活动而加重符合下列两项无恶心和呕吐无畏光和畏声，或仅有其中之一其他ICHD-3诊断不能更好解释慢性紧张型头痛诊断标准慢性紧张型头痛诊断标准慢性紧张型头痛诊断标准慢性紧张型头痛诊断标准头痛符合标准B・D,至少3个月每月头痛超过15天（每年头痛>180^）持续数小时或数天或持续不断至少符合下列四项头痛特征中的两项1.双侧性2.压迫或紧缩（非搏动）性3.轻中度4.不会因走路、爬楼等日常体力活动而加重符合下列两项无艮光、畏声及轻度恶心症状，或仅有其中之一无中重度恶心、呕吐其他ICHD-3诊断不能更好解释3•三叉自主神经性头痛3.1丛集性头痛3.1.1发作性丛集性头痛3.1.2慢性丛集性头痛3.2阵发性偏侧头痛3.2.1发作性阵发性偏侧头病322慢性阵发性偏侧头痛3.3短时单侧神经痛样头痛发作3.3.1短时单侧神经痛样头痛发作伴结膜充血和流泪(SUNCT)33.1.1发作性SUNCT慢性SUNCT3.3.2短时单侧神经痛样头师发作伴头部口主神经症状(SUNA)3.321发作性SUNA3.322慢性SUNA3.4持续性偏侧头痛3.4.1持续性偏侧头痛，缓解里3.4.2持续性偏侧头痛，无缓解型3.5很可能的三叉自主神经性头痛3.5.1很口J能的丛集性头痛3.5.2很可能的阵发性偏侧头痛3.5.3很可能的更时单侧神经痛样头痛发作3.5.4很可能的持续性偏侧头痛丛集性头痛诊断标准丛集性头痛诊断标准丛集性头痛诊断标准丛集性头痛诊断标准符合B・D项特征的至少5次发作重度或极重度偏侧眶部、眶上和/或颍部疼痛，疼痛持续15-180分钟（未经治疗）下列一或两项在头痛侧至少有下列症状休征中的一项a）结膜充血和/或流泪b）鼻塞和/或流涕c）眼脸水肿d）前额和面部出汗e）前额和面部发红f）感觉耳部胀满g）瞳孔缩小和/或眼睑下垂感觉不安或躁动疾病活动期过半数时间头痛发作频率在隔口一次到每口8次之间其他ICHD-3诊断不能更好解释4.其他原发性头痛4.1原发性咳嗽头痛4.2原发性运动头痛4.3与性行为相关的原发性头痛4.4原发性霹雳样头痛4.5冷刺激头痛4.6外部压力性头痛4.7原发性刺痛4.8硬币样头痛4.9睡眠头痛4.10新发每日持续头痛（NDPH）继发性头痛一般性诊断标准AnyheadachefulfillingcriterionCAnotherdisorderscientificallydocumentedtobeabletocauseheadachehasbeendiagnosedEvidenceofcausationdemonstratedbyatleastrwoofthefollowing:headachehasdevelopedintemporalrelationrorheons