骨髓纤维化讲课

骨髓纤维化的护理内一科：胡冬梅1.概述2.病因3.临床表现4.实验室检查5.治疗6.护理措施概况骨髓纤维化是由于骨髓造血组织中胶原增生，纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，具有不同程度的骨髓纤维组织增生，主要发生在脾，其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼红细胞及幼粒细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾明显肿大，具有不同程度的骨质硬化。发病年龄多在50～70岁之间，也可见于婴幼儿，男性略高于女性。病因本病病因不明,与接触苯或电离辐射有关,某些病例呈常染色体隐性遗传趋势骨髓纤维化主要病理改变为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。临床表现本病起病缓慢，多见于40岁以上的中老年人，病程1～30年，部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化，其病程短且凶险，多于1年内死亡。30%患者确诊时无临床表现。1、早期：乏力、低热、盗汗、体重减轻等代谢亢进症状，或出现腹胀、胃纳减退、左上腹或中上腹饱胀、脾大等压迫症状。临床表现2、进展期和晚期：多数患者出现心悸、气促、出血骨痛等。巨脾引起上腹部或全腹明显饱胀或肿块下坠感，合并脾周围炎或脾梗死时出现脾区持续性疼痛甚至剧痛。少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石，也有合并肝硬化者。因肝及门静脉血栓形成，可导致门静脉高压症。临床表现主要表现为：1.逐渐出现的疲乏无力、消瘦衰弱。2.皮肤黏膜苍白、紫癜。3.部分患者有骨关节疼痛、肾绞痛、发热，左上腹不适、沉重压迫感或疼痛。4.肝脾肿大，以脾肿大显著。5.晚期患者可有严重贫血和出血。实验室和其他检查1.血象大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血，晚期可有严重贫血，贫血通常属正细胞正色素型。外周血有少量幼红细胞。红细胞的形态有明显的大小不一及畸形，网织红细胞2%～5%。外周血出现泪滴样红细胞、幼红细胞及幼粒细胞或巨大血小板是本病的特征之一。

2.白细胞计数早期大部分患者增多，一般在10×10[9]～20×10[9]

/L，很少超过50×10[9]

/L，以成熟嗜中性粒细胞为主，也可见到中幼粒及晚幼粒细胞，少数可见5%以下原粒和早幼粒细胞。约70%患者的中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。血尿酸增高，晚期血小板和白细胞减少。实验室和其他检查3.血小板计数和功能均有异常，早期血小板可增加，个别达10×10[11]

/L，血小板随病情进展逐渐减少。外周血中可见到大而畸形血小板，偶见巨核细胞碎片。4.骨髓穿刺涂片及活检骨髓涂片因骨质坚硬,常呈“干抽”现象是本病的一个特点。病程早期,常见骨髓有核细胞明显增生,特别是粒系和巨核系细胞,但后期增生低下,可局灶性增生。转为白血病时，原始细胞明显增多。骨髓活检可见到大量网状纤维组织为诊断本病的依据，根据骨髓中保留的造血组织和纤维组织增生的程度不同，骨髓病理改变可分为三期：①早期全血细胞增生伴纤维组织增生。②中期骨髓萎缩与纤维化。③晚期骨髓纤维化和骨质硬化。实验室和其他检查5.染色体和分子生物学检查目前没有发现特征性染色体变化，少数患者呈三体型染色体异常。6.X线检查约有50%患者X线检查有骨质硬化表现，骨质密度不均匀性增加，伴有斑点状透亮区，形成所谓“毛玻璃样”改变，也可见到新骨形成及骨膜花边样增厚，骨质变化好发于胸骨、肋骨、脊椎、肱骨、锁骨、骨盆等，部分患者也有颅骨变化。7.放射性核素骨髓扫描患者肝、脾等髓外造血区积累了大量放射核素，出现放射浓缩区，有纤维组织增生的长骨近端、躯干的红髓部位则不能显示放射浓缩区。8.其他血清LDH升高,血尿酸升高,球蛋白增多,血沉增快。血、尿中组胺含量增加。治疗目前,PMF的治疗多为姑息性的，处于纤维化前状态的PMF患者和无症状的纤维化PMF患者生存期较长，所以治疗大多针对有症状者。仅为减轻贫血、脾大等症状,改善造血功能。一、小剂量沙利度胺和激素治疗沙利度胺50mg/d，泼尼松30mg/d，连用3个月，约60％的患者有脾缩小，血小板增加，白细胞减少的疗效。治疗二、纠正贫血

严重贫血可输红细胞。司坦唑醇等可加速幼红细胞的成熟及释放，红细胞生成素也有一定疗效。治疗三、羟基脲和活性维生素D3（骨化三醇）

当白细胞和血小板明显增多、有显著脾大而骨髓造血障碍不很明显时，可用小剂量羟基脲口服。活性维生素D3，（骨化三醇）被认为有抑制巨核细胞增殖、诱导髓细胞向单核巨噬细胞转化的作用。每日0.5～1.0μg口服，个别病例有效。用时需注意测定钙、磷浓度，防止高血钙、低血磷。治疗四、脾切除指征有：①有脾大或脾梗死引起的压迫和疼痛症状，患者难以忍受；②无法控制的溶血；③并发食管静脉曲张破裂出血。但是，脾切除后可使肝迅速增大肝功能衰竭或血小板增多，加重血栓形成的可能，因而对脾切除应权衡利弊，慎重考虑。五、异基因造血干细胞移植是根治PMF的惟一方法，但相关失败率高。护理1、乏力①定时监测患者血红蛋白的变化，根据血象制定活动计划②卧床休息,避免劳累③保持病室环境安静,舒适,避免刺激④活动量要逐渐增加,并进行防跌倒评估,做好防范2、失眠①评估记录病人的睡眠状态，评估病人是否需要辅助睡眠②为病人提供安静的睡眠环境，尽量减少干扰③护理③帮助病人找到可能引起失眠的原因，如恐惧④鼓励病人减少日间睡眠，必要时提供安眠药3、纳差①指导患者选择高热量、高蛋白等营养物质，并注意柔软和易消化②为患者提供安静清洁的进食环境，进食前后保持良好的口腔卫生③鼓励患者家属给患者带爱吃的食物护理4、焦虑①与患者进行有效的沟通，了解患者的心理状态②告知患者必须按照治疗与护理指导去做③为患者提供一个安静安全的环境④提供使患者感到舒适的护理5、社交障碍①建立良好的护患关系②满足患者感情上的需求，使患者尽快适应新环境，配合治疗与护理③对患者进行健康教育，使患者正确对待生活，缓解社交障碍问题护理6、有感染的危险①保持病室环境清洁适宜，每天通风及紫外线消毒②监测体温变化③严格执行无菌操作④指导患者应用软毛刷刷牙，睡前摘掉假牙，呕吐或吐痰后应漱口⑤减少探视⑥向患者家属讲述易感染部位防护措施⑦教会患者正确的漱口坐浴的方法护理7、有出血的危险①血小板计数＜50*109/L时，实施预防出血的措施②当患者血小板低于20*109/L时，指导患者卧床休息，若出现头痛，眼前发黑，心慌等症状时及时通知医生③提供