医学细胞生物学细胞器总结课件

细胞质基质(胞质溶胶)：

细胞质中除去有形结构之外的无定形胶状物质体系。细胞质基质的功能:是活细胞进行新陈代谢的主要场所，为新陈代谢的进行，提供所需要的物质和一定的环境条件。直接或间接地影响并体现于细胞生命活动的各个方面。细胞的区室化(compartmentation)内膜系统在细胞内形成相互分隔的膜性区室，这些区室将各种酶系统局限在细胞内特定的区域，使细胞内特定的生化反应过程在特定的区域内互不干扰地进行，提高了细胞新陈代谢的效率。核糖体(ribosome)是合成蛋白质的“生产车间”。功能是按照mRNA的指令由氨基酸合成蛋白质。核糖体核糖体化学组成：真核细胞核糖体小亚基：40S大亚基:60S80S核糖体的功能:以mRNA为模板，在核糖体上由氨基酸合成多肽链的过程－－翻译。核糖体的存在形式:1.附着核糖体：分泌蛋白2.游离核糖体：结构蛋白核糖体的4个活性部位：

接受氨酰基-tRNA的部位：受位，称A位。

肽基-tRNA移交肽链后，tRNA被释放的部位：供位，称P位。

肽基转移酶E位：

GTP酶位：内膜系统在结构和功能上是一个统一的整体，是细胞合成蛋白质、酶、脂类和糖类的场所，同时对合成产物具有加工、包装和运输的功能。内膜系统(endomembranesystem)真核细胞的细胞质内，与质膜在结构、功能和发生上有一定联系的膜性结构的总称。高等细胞区室化

Compartmentalization

质膜内膜生物膜原核细胞–质膜构成的单一区室真核细胞–内膜–各种细胞器内膜系统出现的意义：各自独立，各司其职相互依存，协调同一大大提高了细胞代谢反应的效率内质网的类型1.粗面内质网rER2.滑面内质网sER1.粗面内质网(rER)：表面附着大量颗粒状核糖体。由板层状排列的扁平囊构成。在分泌蛋白质旺盛及大量合成膜的细胞中丰富多种蛋白质的合成场所(酶、肽类激素、抗体)2.滑面内质网(sER)：表面光滑，无核糖体附着多为管状或泡状脂类代谢旺盛的细胞中含量丰富内质网

微粒体(microsome)：

在细胞匀浆和超速离心过程中，由破碎的内质网形成的球状的囊泡结构。(1).蛋白质的合成：分泌蛋白、膜蛋白、驻留蛋白和溶酶体蛋白(2).蛋白质的折叠：二硫键的形成，多肽链的折叠。(3).蛋白质的糖基化修饰：N-连接的寡糖蛋白(4).蛋白质的运输（一）粗面内质网的功能（1）蛋白的合成、加工和运输：分泌蛋白、膜蛋白、驻留蛋白和溶酶体蛋白核糖体信号肽内质网网腔（肽链延伸、修饰）高尔基体浓缩泡细胞外信号肽假说(signalhypothesis)信号肽假说（signalhypothesis）：核糖体被信号肽引导，经SRP介导，与SRP受体结合，进行蛋白质合成。

信号肽(signalpeptide)：由信号密码翻译出的肽链，位于蛋白的N端，由18~30个疏水氨基酸组成。可被SRP识别，将核糖体引导到内质网膜，并继续进行蛋白的合成。mRNAtRNA信号肽核糖体SRP蛋白质继续合成，信号肽被切除SRP循环蛋白质合成结束，核糖体脱离内质网，进入下一个循环SRP受体(2)新生多肽链的折叠与装配1.蛋白二硫键异构酶(PDI):反复切断错误结合的二硫键，使新生肽形成正确折叠的蛋白质。2.结合蛋白(bindingprotein,Bip):与折叠不正常肽链结合予以滞留，待折叠正确后被进一步转运至高尔基体。3.

葡萄糖调节蛋白(Grp94):参与新生肽折叠转运。4.钙网素(calreticulin):参与糖蛋白折叠。

内质网腔驻留蛋白分子能识别正在合成或部分折叠的多肽，并与多肽的一定部位结合，促使正确折叠。这一类分子本身并不参与最终产物的形成，称为分子伴侣(molecularchaperone)

驻留蛋白(retentionprotien):内质网腔内分子伴侣的C端末尾具有滞留信号肽Lys-Asp-Glu-Leu(KDEL),与KDEL受体结合，使之驻留于内质网腔而不被转运。(4)rER合成的蛋白质的分泌途径分泌蛋白糖基化折叠ER腔运输小泡高尔基体浓缩泡细胞外分泌颗粒（二）滑面内质网的功能1.脂质合成2.糖原代谢3.解毒作用4.Ca2+的贮存与Ca2+浓度的调节5.胃酸、胆汁的合成与分泌1.顺面高尔基网(CGN)：膜厚6nm，呈连续分支管网状结构。2.扁平囊区(cisterna):由扁平囊和管道组成的连续、完整的膜囊体系标志酶：NADP酶3.反面高尔基网(TGN)：靠近质膜，呈管网状，有囊泡与之相连，膜厚7.5nm。有浓缩泡或分泌泡。

运输小泡：直径40~80nm，膜厚6nm。

由内质网芽生而来，分布于高尔基体的形成面，载有粗面内质网合成的蛋白质、脂类并运送到高尔基体的扁平囊中。分泌泡：直径100~500nm，膜厚8nm。内含浓缩分泌物，由扁平囊的成熟面的膜局部膨大而成，亦称浓缩泡。在分泌功能旺盛的细胞内多，如肝细胞、胰腺细胞。Golgi化学组成1.蛋白质60%；脂类40%。介于细胞膜和内质网之间2.高尔基体的酶：糖基转移酶；磺基糖基转移酶；氧化还原酶；磷酸酶；激酶；甘露糖苷酶；磷脂酰转移酶；磷脂酶。1.胞内物质的转送运输和分泌活动2.糖蛋白的加工合成3.蛋白质的水解4.蛋白质的分选与胞内膜泡运输高尔基体的功能3分钟17分钟117分钟3H标记亮氨酸1.与细胞的分泌活动有关2.糖蛋白的加工合成：O-连接的糖基化：蛋白质上的酪氨酸、丝氨酸、苏氨酸残基侧链的-OH基团与寡糖共价结合。主要或全部在高尔基体进行。O-连接糖基化：由不同的糖基转移酶催化，每次加上一个单糖，最后加唾液酸残基。蛋白质合成寡糖磷酸化除甘露糖加N-乙酰葡萄糖胺加半乳糖、唾液酸分选溶酶体分泌泡3.蛋白的水解和加工：有些蛋白质在rER合成后，须经高尔基体水解加工才具有活性。

胰岛B细胞前胰岛素原胰岛素原信号肽C段肽胰岛素粗面内质网高尔基体转变酶4.蛋白的分选和运输：1）溶酶体酶：带有分选信号，高尔基体生成的运输小泡膜上有分选信号的受体。2）分泌蛋白：在成熟面，通过分选信号与相应受体结合，选择性地将分泌蛋白送到分泌泡中。3）膜蛋白：由运输小泡送至不同部位蛋白质分选信号及运输途径分选信号典型的信号序列ER腔内Lys-Asp-Glu-Leu-COO－膜蛋白Leu-Leu-Leu-Val-Gly-Ile-Leu-Phe-Trp-Ala线粒体N-螺旋细胞核Pro-Pro-Lys-Lys-Lys-Arg-Lys-Val过氧化物酶体Ser-Lys-Leu溶酶体M-6-P碱性氨基酸；酸性氨基酸不能运输途径的衣被类型衣被类型GTP酶组成与衔接蛋白运输方向clathrinARFClathrin重链与轻链，AP2质膜→内体Clathrin重链与轻链，AP1高尔基体→内体Clathrin重链与轻链，AP3高尔基体→溶酶体，植物液泡COPIARFCOPαββ’γδεζ高尔基体→内质网COPIISar1Sec23/Sec24复合体，Sec13/31复合体，Sec16内质网→高尔基体

溶酶体(lysosome)是由一层单位膜包围而成，内含多种酸性水解酶的囊泡状结构。能分解各种内源性和外源性物质，是细胞内的消化器官。溶酶体lysosome溶酶体的形态、结构1.形态：球形或卵圆形，直径0.2~0.8m，膜6nm。2.成分：60种以上酸性水解酶，水解蛋白、多糖、脂类、核酸等为小分子。3.特性：异形性细胞器膜上存在质子泵pH5.0高度糖基化溶酶体的类型初级溶酶体(primarylysosome)次级溶酶体(secondarylysosome)自噬性溶酶体异噬性溶酶体三级溶酶体脂褐质；含铁小体多泡体；髓样小体1.初级溶酶体：是高尔基体成熟面上形成的新生溶酶体，含水解酶不含底物。2.次级溶酶体：初级溶酶体与底物融合形成的，含水解酶和底物。3.三级溶酶体：残余体残余小体：由于酶活性下降，未消化的残余物质保留在溶酶体内，形成电子密度高、色调较深的残余小体。

类型：脂褐质、含铁小体、多泡体、髓样结构

溶酶体的形成由内质网和高尔基体共同参与,集胞内物质合成、加工、包装、运输及结构转化为一体的复杂而有序的过程1.酶蛋白的糖基化与磷酸化2.酶蛋白的分选3.内体性溶酶体的形成4.溶酶体的成熟溶酶体的形成与成熟溶酶体形成ATPADPＨ＋溶酶体水解酶前体来自内质网6-磷酸甘露糖(M6P)高尔基体顺面反面ATPADP脱磷酸成熟溶酶体水解酶溶酶体依赖M6P受体的输送输送小泡受体再循环笼蛋白外被出芽泡中的M6P受体溶酶体的功能1.消化：对内源性和外源性物质的消化，为细胞提供营养、防御。2.参与激素生成：甲状腺素的生成。3.参与组织器官的变态和退化：两栖类尾部的吸收、子宫内膜。的周期性萎缩。4.协助受精：顶体含多种水解酶。5.骨代谢：分解、清除旧的骨基质。6.防御作用顶体细胞核溶酶体与人类疾病1.矽肺：职业病吸入SiO2巨噬细胞吞入与溶酶体融合SiO2形成矽酸溶酶体膜破裂巨噬细胞死亡SiO2释放诱导成纤维细胞增生胶原结节肺弹性降低形成矽肺过氧化物酶体(peroxisome)圆形或卵圆形，直径0.6~0.7m，由一层单位膜包裹，内含多种氧化酶，中央常有类核体。标志酶：过氧化氢酶大鼠肝细胞过氧化物酶体所含的酶氧化酶：占过氧化物酶体酶含量的50%作用：氧化底物的同时，将氧还原成过氧化氢。过氧化氢酶：占过氧化物酶体酶含量的40%作用：对氧化酶作用底物后形成的过氧化氢还原成水。标志酶过氧化物酶：将过氧化